La vulva è immatura senza peli pubici

introduzione La vulva è ingenua e non ha peli pubici ed è comune nei pazienti con sindrome di Turner, nota anche come sindrome da ipoplasia ovarica congenita, che è l'unica malattia nota del cromosoma sessuale. Il fenotipo del paziente è femmina, bassa statura, intelligenza normale, ma spesso inferiore ai suoi compatrioti, il viso è triangolare, spesso con ptosi e sutura interna, ecc., Lo stretto mascellare, la mascella inferiore è piccola e retratta, la bocca è bassa e lo squalo La bocca del collo, l'attaccatura del collo è molto bassa, può estendersi alle spalle, circa il 50% dei pazienti ha un collo, cioè pelle in eccesso alare, larghezza delle spalle, larghezza del torace come scudo, scarso sviluppo di capezzoli e seno, due capezzoli La larghezza e il valgo del gomito sono molto tipici di questa malattia: il quarto e il quinto metacarpo sono corti e interni e spesso presentano displasia delle unghie. Il gonfiore linfatico nel collo del piede dell'infanzia è molto speciale.

Causa della malattia

Il motivo per cui la vulva è ingenua e non ha peli pubici:

La patogenesi della sindrome di Turner è la non segregazione durante la formazione di gameti anfifilici, con circa il 75% della perdita cromosomica che si verifica nel padre e circa il 10% della perdita che si verifica nella scissione precoce dello zigote.

ispezione

Ispezione correlata

Esame di routine ginecologica dell'esame di routine ginecologica genitale

La vulva viene diagnosticata come un tipo ingenuo senza peli pubici:

Il fenotipo del paziente è femmina, bassa statura, intelligenza normale, ma spesso inferiore ai suoi compatrioti, il viso è triangolare, spesso con ptosi e sutura interna, ecc., Lo stretto mascellare, la mascella inferiore è piccola e retratta, la bocca è bassa e lo squalo La bocca del collo, l'attaccatura del collo è molto bassa, può estendersi alle spalle, circa il 50% dei pazienti ha un collo, cioè pelle in eccesso alare, larghezza delle spalle, larghezza del torace come scudo, scarso sviluppo di capezzoli e seno, due capezzoli La larghezza e il valgo del gomito sono molto tipici di questa malattia: il quarto e il quinto metacarpo sono corti e interni e spesso presentano displasia delle unghie. Il gonfiore linfatico nel collo del piede dell'infanzia è molto speciale.

Le anomalie nel sistema genito-urinario sono principalmente uno scarso sviluppo ovarico (ghiandole somatogonous), nessuna formazione follicolare, ipoplasia uterina, spesso dovuta ad amenorrea primaria. I pazienti con bassa funzione ovarica hanno pochi peli pubici, nessun pelo e i genitali esterni sono ingenui. Inoltre, circa 1/2 dei pazienti ha stenosi aortica e deformità renale a ferro di cavallo.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale di vulva in un tipo ingenuo senza peli pubici:

La sindrome di Klinefelter è anche un'anomalia del cromosoma sessuale, che mostra il monomero Y multi-corpo X, più il cromosoma X, più grave è la lesione. Il tipo più comune è 47, XXY e ci sono diversi tipi di chimerici come XY / XXY, XY / XXX, XY / XXYW. Poiché il gene extra del cromosoma X determina principalmente la distorsione del tubulo seminifero del testicolo, è anche noto come disturbo dello sviluppo del tubulo seminifero. Le prestazioni del paziente sono pelose, i peli pubici sono scarsi o assenti e il pene e i testicoli sono piccoli. Infertile, meno raffinato, può essere accompagnato da sviluppo del seno maschile, cattivi sintomi mentali e altri.

XX sindrome maschile: il cromosoma sessuale del paziente è di tipo XX. Tuttavia, il genere è maschio, ma una piccola frazione del cromosoma Y viene trasferita nel cromosoma X o è una chimera nascosta. Manifestazioni cliniche di bassa statura, displasia sessuale secondaria, pene piccolo, testicolo, azoospermia e infertilità.

Il fenotipo del paziente è femmina, bassa statura, intelligenza normale, ma spesso inferiore ai suoi compatrioti, il viso è triangolare, spesso con ptosi e sutura interna, ecc., Lo stretto mascellare, la mascella inferiore è piccola e retratta, la bocca è bassa e lo squalo La bocca del collo, l'attaccatura del collo è molto bassa, può estendersi alle spalle, circa il 50% dei pazienti ha un collo, cioè pelle in eccesso alare, larghezza delle spalle, larghezza del torace come scudo, scarso sviluppo di capezzoli e seno, due capezzoli La larghezza e il valgo del gomito sono molto tipici di questa malattia: il quarto e il quinto metacarpo sono corti e interni e spesso presentano displasia delle unghie. Il gonfiore linfatico nel collo del piede dell'infanzia è molto speciale.

Le anomalie nel sistema genito-urinario sono principalmente uno scarso sviluppo ovarico (ghiandole somatogonous), nessuna formazione follicolare, ipoplasia uterina, spesso dovuta ad amenorrea primaria. I pazienti con bassa funzione ovarica hanno pochi peli pubici, nessun pelo e i genitali esterni sono ingenui. Inoltre, circa 1/2 dei pazienti ha stenosi aortica e deformità renale a ferro di cavallo.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.