Splenomegalia

introduzione La splenomegalia è un importante segno patologico. In circostanze normali, la milza non viene generalmente toccata. Se la posizione supina o laterale può toccare il bordo della milza, la milza deve essere considerata allargata. Le persone con muscoli del diaframma bassi o sottili, in particolare le donne, possono toccare il bordo della milza, ma sono abbastanza morbide e non hanno tenerezza, che è diverso dalla splenomegalia patologica. L'aumento del volume della milza è una manifestazione importante della malattia della milza.

Causa della malattia

Classificazione di eziologia

La classificazione eziologica della splenomegalia può essere classificata in due categorie: una è splenomegalia infettiva, l'altra è splenomegalia non infettiva.

Primo, contagioso

(1) Infezione acuta

Trovato in infezioni virali, infezioni da rickettsie, infezioni batteriche. Infezione da Spirochete, infezione parassitaria.

(2) infezione cronica

Trovato in epatite virale cronica, schistosomiasi cronica, malaria cronica, kala-azar, sifilide, ecc.

Secondo, contagioso

(1) congestione

Trovato in cirrosi, insufficienza cardiaca congestizia cronica destra, pericardite cronica costrittiva o un gran numero di versamento pericardico sindrome di Judd-Chiari, ipertensione portale idiopatica non sclerosante.

(2) Malattie del sangue

Trovato in vari tipi di leucemia acuta e cronica, eritoleolemia. Malattia del sangue rosso, linfoma maligno, istiocitosi maligna, porpora trombocitopenica idiopatica, anemia emolitica, policitemia vera, mielofibrosi, mieloma multiplo, malattia dei mastociti di tessuto sistemico, ipersplenismo la malattia.

(3) malattia del tessuto connettivo

Come lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite, poliarterite nodulare, artrite reumatoide giovanile (malattia di Sill) Malattia di Felty.

(4) Istiocitosi

Come la malattia di Le Yi Xue (letterer-siwe), la malattia del lipoma giallo, la sindrome (Han Yi Xue Yi Ke), il granuloma eosinofilo.

(5) deposizione lipidica

Come l'alta malattia della neve, Niemann una malattia.

(6) Tumore della milza e cisti della milza

I tumori maligni primari della milza sono rari e i tumori maligni che metastatizzano alla milza sono rari.Il tumore primario si trova principalmente nel tratto digestivo. Le cisti della milza sono rare, sostanziali e pseudocisti. Le vere cisti sono divise in cisti epidermiche, cisti endoteliali (come le cisti linfatiche) e cisti parassitarie Le pseudocisti sono classificate come emorragiche, siero o infiammatorie.

meccanismo

Esistono molte cause di splenomegalia e anche il meccanismo di splenomegalia causato da ciascuna malattia è diverso. A volte il meccanismo attraverso il quale una malattia provoca splenomegalia può essere molteplici fattori. Il meccanismo è riassunto come segue:

In primo luogo, l'infiltrazione cellulare

L'ingrandimento della milza causato dall'infiltrazione cellulare è visibile in: varie infiltrazioni infiammatorie delle cellule, infiltrazione di eosinofili, infiltrazione delle cellule di leucemia e varie infiltrazioni di cellule tumorali. L'infiltrazione di cellule infiammatorie è più comune nelle malattie infettive acute, spesso accompagnata da evidente congestione della milza. L'infiltrazione di eosinofili si osserva nell'eosinofilia e nella deposizione parziale di lipidi; la splenomegalia causata dall'infiltrazione di varie cellule di leucemia è più pronunciata nella leucemia mieloide cronica. Seguita da leucemia linfatica cronica; il tipo linfocitario è più evidente nella leucemia acuta, seguita da leucemia mieloide acuta e leucemia monocitica acuta. Varie infiltrazioni di cellule tumorali, tumori maligni della milza stessa sono rari e tumori maligni originati nel sistema linfatico, nel midollo osseo e nell'intestino possono invadere la milza. Come: cellule di linfoma di linfoma maligno infiltrazione di milza, che è più colpita dalla milza di malattia di Hodgkin, che rappresentano circa il 50%, a volte semplice malattia di Hodgkin di tipo semplice, questa malattia può mostrare stravaganza della milza Infiltrazione di cellule tumorali del midollo osseo mieloma; invasione istiocitica maligna dell'istiocitosi maligna; metastasi tumorali maligne intestinali nella milza, splenomegalia può verificarsi a causa dell'infiltrazione delle cellule tumorali.

In secondo luogo, la stasi del sangue della milza

La milza è il più grande organo di accumulo del sangue nel corpo e il flusso sanguigno della milza è bloccato da vari motivi, che possono causare congestione e gonfiore della milza. Come: ipertensione portale portale / cirrosi e trombosi della vena cava inferiore, emboli tumorali, malformazioni vascolari congenite o acquisite; insufficienza cardiaca destra causata da varie cause, pericardite costruttiva o versamento pericardico La milza è gonfia e gonfia.

In terzo luogo, ematopoiesi extramidollare

La milza è un organo ematopoietico. Nel caso di malattie mieloproliferative, la milza ripristina la sua funzione ematopoietica. Diversi gradi di ematopoiesi extramidollare portano alla splenomegalia. Soprattutto nel caso della mielofibrosi, l'ematopoiesi extramidollare è più evidente e anche la splenomegalia è evidente.

In quarto luogo, la proliferazione delle cellule dei tessuti

L'istiocitosi è causata da un'anomala proliferazione delle cellule dei tessuti, che coinvolge molti organi del corpo, specialmente nel fegato, nella milza, nei linfonodi, nel midollo osseo, nella pelle, nel timo, ecc., Che possono mostrare evidente splenomegalia. Come: la malattia di Le Yi Xue, la malattia di Han * Xue Yi Ke / malattie infettive croniche, kala-azar, malattia del tessuto connettivo, ciccione, malattia di Still, artrite reumatoide, ecc. Possono causare la proliferazione e la milza delle cellule del tessuto della milza.

In quinto luogo, iperplasia del tessuto fibroso

A causa della stimolazione cronica a lungo termine della congestione cronica a lungo termine, dell'infezione cronica, dell'infiltrazione cellulare e di altre cause, la proliferazione anormale delle cellule tissutali provoca una grande proliferazione del tessuto fibroso della milza, che provoca l'ingrossamento e la rigidità della milza.

6. Disturbi metabolici

A causa di una carenza o disfunzione degli enzimi del metabolismo lipidico, sono causati disturbi del metabolismo lipidico e i lipidi si depositano nei tessuti per causare splenomegalia. Ad esempio, la malattia della neve alta è un disturbo metabolico simile a lipidi autosomico recessivo. È perché l'enzima enzimatico del glucosio cerebrale non può convertire la dislipide glucidica in paralisi cerebrale del galattosio, causando una grande quantità di accumulo di espettorato cerebrale nelle cellule dei tessuti e il tipo cronico mostra la milza. La malattia di Niemann-Pick è un tessuto macrofago mononucleare che colpisce gli organi interni dei disturbi del metabolismo lipidico. Questa malattia può essere dovuta alla mancanza di neuroposfolipidasi, in modo che i neurolipidi siano immagazzinati nel fegato e nella milza e nei macrofagi del sistema nervoso, con conseguente aumento significativo della milza.

Settimo, la milza stessa e la dilatazione cistica della milza stessa sono tumori rari ed espansione cistica, ci sono segnalazioni di linfoma maligno primitivo della milza. La dilatazione cistica si osserva nelle cisti dermoidi, nelle cisti linfatiche e nelle cisti parassitarie (cisticercosi). Pseudocisti come: malaria, schistosomiasi, ecc. Possono essere dovuti a sanguinamento, infiammazione. Causato da siero e altri motivi.

ispezione

Ispezione correlata

Palpazione della milza a percussione della milza dell'area espettorata gastrica tamburo area sangue routine anti-epatite C virus anticorpo IgA

Esame fisico

L'allargamento della milza dipende principalmente dall'esame della palpazione. Quando il metodo di palpazione non viene diagnosticato, il metodo a percussione può essere utilizzato per verificare se l'ottusità della milza viene ingrandita o meno. (L'ottusità della milza normale è compresa tra la nona e la dodicesima costola della linea mediana iliaca sinistra; una larghezza di 4-7 cm, non più di quanto la parte anteriore della linea anteriore possa essere esaminata mediante ultrasuoni, raggi X, TC, ecc., Per determinare le dimensioni e la forma della milza. Quando viene rilevata la splenomegalia, prestare attenzione al grado e alla qualità della splenomegalia e prestare attenzione alla presenza o all'assenza di altri segni di accompagnamento.

a) l'entità della splenomegalia

L'estensione della splenomegalia è associata alla malattia.

1. Splenomegalia lieve: quando l'inalazione è profonda, il bordo inferiore della carta si trova a 2-3 cm sotto la milza costale. Può essere osservato in alcune infezioni virali, infezioni batteriche, infezioni da rickettsie, schistosomiasi precoce, insufficienza cardiaca congestizia, cirrosi, ipertensione portale, malattia di Hodgkin. Artrite reumatoide giovanile, lupus eritematoso sistemico, eosinofilia tropicale, porpora trombocitopenica idiopatica.

2, splenomegalia moderata: il bordo inferiore è 3 cm sotto il margine costale all'ombelico piatto è moderatamente allargato. Può essere osservato nella leucemia mieloide acuta, leucemia linfatica acuta, anemia emolitica cronica, mononucleosi infettiva, scutellaria, amiloidosi della milza, linfoma maligno, malattia di Niemann-Pick.

3, splenomegalia estrema: il bordo inferiore oltre il livello ombelicale è estremamente splenomegalia o chiamato milza gigante. Può essere osservato nella leucemia mieloide cronica, nella malaria cronica, nella schistosomiasi avanzata, nella malattia macchiata, nella mielofibrosi, nella policitemia vera, nella talassemia, nella malattia della neve alta.

(2) la qualità della milza;

La splenomegalia causata da cause diverse può avere diversi gradi di qualità. In genere, la scheda è causata da un'infezione acuta: la splenomegalia causata da infezione cronica e tumore a cellule di leucemia è dura e la superficie è irregolare; la milza della cirrosi epatica è moderatamente dura; la splenomegalia è dovuta alla congestione. Il grado e la durata della congestione sono diversi, il tempo è breve, la congestione è leggera, la qualità è morbida, il tempo è lungo o la pesantezza della congestione è dura, ma generalmente c'è una sensazione di pienezza. Il gonfiore cistico ha un cuoio capelluto non liscio. Va sottolineato che il grado e la qualità della splenomegalia non sono diversi solo per cause diverse, ma anche per il decorso della malattia. Esistono differenze nel trattamento e nella risposta individuale e questi fattori devono essere considerati nel giudicare.

(tre) segni di accompagnamento

Diverse cause di splenomegalia hanno segni di accompagnamento diversi.

1, anemia, sanguinamento o ecchimosi: osservati nella splenomegalia ematologica, come vari tipi di leucemia, trombocitopenia idiopatica, epilessia viola sessuale.

2, anemia, malattia gialla: vista in anemia emolitica, epatite virale cronica, cirrosi, istiocitosi maligna, sepsi.

3, ingrossamento del fegato e dei linfonodi: osservato in linfoma maligno, leucemia linfatica, malattia del tessuto connettivo, mononucleosi del donatore, sarcoidosi e alcune malattie infettive.

4, affezione epatica viso, affaticamento del palmo e del ragno: visto nell'epatite virale cronica, cirrosi.

5, vari tipi di eruzioni cutanee: più comuni in varie malattie infettive o malattie infettive. Come tifo, tifo, brucellosi, sepsi, endocardite infettiva subacuta.

6, edema e ascite: osservato in insufficienza cardiaca destra cronica, pericardite costrittiva, cirrosi, ipertensione portale, ostruzione della vena cava inferiore.

7, espansione sporca: vista in una varietà di malattie cardiache causate da insufficienza cardiaca cronica, un gran numero di versamento pericardico causato da vari motivi.

Ispezione di laboratorio

I test di laboratorio hanno importanti implicazioni per la diagnosi di splenomegalia, tra cui esami del sangue di routine, conta piastrinica, conta dei reticolociti e conta degli eosinofili.Gli esami accurati delle carte ematiche sono utili per rilevare cellule ematiche patologiche e altre cellule anormali. Elettroforesi dell'emoglobina, test di fragilità degli eritrociti, emolisi acida, (Ham), parassiti ematici diretti anti-globulina (pettini), esame protozoo, test di funzionalità epatica, esame del midollo osseo o biopsia del midollo osseo. Esame degli anticorpi sierologici; puntura o biopsia dei linfonodi, splenectomia o biopsia, esame di routine dell'ascite. I test di laboratorio di cui sopra possono essere basati sull'anamnesi, sulla diagnosi preliminare e sulla selezione mirata.Per alcune malattie, è spesso possibile trovare le basi per determinare la diagnosi.

Ispezione del dispositivo

L'esame strumentale necessario ha un importante valore diagnostico per determinare la causa della splenomegalia. I metodi di esame comunemente usati sono l'esame ecografico vecchio stile e l'ecografia B. È stato schermato, raggi X, TC, risonanza magnetica, endoscopia e vena cava inferiore.

Le fasi diagnostiche per la splenomegalia sono inseparabili dagli aspetti di cui sopra, ma ci deve essere un elemento primario e secondario nel processo di pensiero. In primo luogo determinare se la milza è gonfia, l'estensione e la qualità della milza. Il secondo passo è comprendere i sintomi e i segni associati all'allargamento della milza. Di solito viene fatto comprendendo la storia medica e l'esame fisico; comprendendo la storia medica, l'esame fisico può fare una diagnosi preliminare della causa della splenomegalia, quindi eseguire selettivamente test di laboratorio e esami dello strumento necessari, e infine la splenomegalia. Il motivo per fare una diagnosi.

Diagnosi differenziale

1. Allargamento della milza e differenziazione di altri organi nell'addome superiore sinistro

Il lobo sinistro del fegato clinicamente allargato viene talvolta diagnosticato erroneamente come splenomegalia: se si scopre che la palpazione è collegata al lobo destro del fegato, può essere epatomegalia piuttosto che splenomegalia. La splenomegalia deve essere distinta dall'allargamento renale sinistro e dalla ptosi renale. Quest'ultima ha meno probabilità di muoversi nello spazio retroperitoneale. Inoltre, poiché l'intestino gonfiabile si trova di fronte al rene, la percussione è un suono di batteria, che può essere distinto dalla splenomegalia. Inoltre, i seguenti punti aiutano a identificare altri grumi nella cavità addominale:

1 La milza si trova sotto il margine costale sinistro e si muove su e giù seguendo il respiro.

2 ha un bordo chiaro con una o due tacche sul bordo.

3 è più accessibile di fronte alla parete addominale.

4 La posizione della splenomegalia è perturbazione ed è collegata alla parte inferiore del torace sinistro e alla zona della milza. Non c'è spazio tra la milza e il margine costale. È difficile inserire la mano nel corpo umano. 5 L'iniezione sottocutanea di adrenalina può rendere breve la splenomegalia congestizia. Significativamente ridotto nel tempo, ma questo metodo deve essere applicato con cautela.

In secondo luogo, l'identificazione della causa

(1) Splenomegalia infettiva

1, infezione acuta: splenomegalia infettiva acuta spesso manifestata come splenomegalia lieve, consistenza morbida, malattie comuni sono:

(1) Infezione virale: quando il virus è infetto da splenomegalia, i linfociti del sangue compaiono spesso nel corso della malattia, specialmente nel caso della mononucleosi infettiva, e possono anche essere visti nell'epatite virale e nella rosolia.

(2) Infezione da Rickettsia: il tifo e lo tsutsugamushi sono spesso accompagnati da lieve splenomegalia. Appartengono a malattie infettive e devono prestare attenzione ai dati epidemiologici durante la diagnosi. Per la diagnosi del tifo, la reazione di espettorato esterno (Proteus OX. Reazione di agglutinazione) è l'applicazione più comune e il suo titolo di agglutinazione sierica ha un valore di 1: 160. Se aumenta settimanalmente, ha un valore diagnostico definito. Il test diagnostico per la malattia di tsutsugamushi (sieri dei pazienti e test di agglutinazione del ceppo Proteus OX) ha un valore di riferimento importante, 1:80 è significativo e può aumentare gradualmente con il decorso della malattia.

(3) infezione batterica: tifo tifoide, brucellosi, tubercolosi miliare acuta, sepsi, splenomegalia, comune. Il tifo, il paratifo e la brucellosi sono spesso caratterizzati da febbre, leucopenia e relativa altezza dei linfociti. Gli eosinofili simili al sangue intorno alla febbre tifoide sono ridotti o scomparsi. La diagnosi della febbre tifoide grasso-piede è di grande valore. Generalmente, il titolo anticorpale "o" è di 1:80 o più e l'antigene "H" ha un valore diagnostico di 1: 160 o più. L'emocoltura e il midollo osseo sono la base per determinare la diagnosi. La brucellosi ha spesso una storia di esposizione a bovini, ovini e suini e esperimenti di agglutinazione alla Brucella. Il test di fissazione del complemento viene misurato una volta alla settimana e ha un titolo di titolazione più elevato o un aumento del moltiplicatore del titolo. Un risultato positivo di coltura come midollo osseo o pus è la base per la diagnosi.

L'esame radiografico toracico acuto della tubercolosi miliare senza risultati anomali, spesso difficili da diagnosticare, gli anticorpi anti-tubercolosi del sangue e l'esame TBDN possono essere utili, nella diagnosi delle difficoltà, il trattamento del test anti-tubercolosi, se efficace, può confermare la diagnosi. La splenomegalia della sepsi è generalmente leggermente gonfia, di consistenza morbida, la splenomegalia individuale è evidente e la consistenza è dura. Endocardite infiammatoria con dolore quando la carta viene embolizzata. Un risultato positivo nell'emocoltura è la base per determinare la diagnosi. L'ascesso della milza è una malattia rara, che è spesso secondaria a trombosi venosa splenica, sepsi e infezione purulenta addominale e ci sono anche infezioni primarie non identificate. I sintomi clinici sono simili alla sepsi: la milza ha evidente tenerezza o sensazione fluttuante. Quando c'è un'infiammazione intorno alla carta, l'area della milza può sentire il suono dello sfregamento o toccare l'attrito. Deve essere differenziata dall'ascesso della gamba sinistra o dall'ascesso della parete addominale. La puntura della milza guidata dalla TC ha un grande valore nella diagnosi dell'ascesso della milza.

(4) infezione da spirochete: leptospirosi, calore da morso di ratto e calore di regressione spesso accompagnati da lieve splenomegalia. I dati epidemiologici sono un indizio importante per la diagnosi.

(5) Infezione parassitaria: malaria acuta che non è stata trattata con farmaci antimalarici.Dopo diversi episodi, la maggior parte di essi può raggiungere la milza gonfia, che è leggermente dura. Nelle aree con alta incidenza di malaria, i pazienti con febbre e coma, associati a splenomegalia, devono considerare la possibilità di malaria cerebrale. Le macchie di sangue hanno trovato parassiti della malaria, che è la base più affidabile per la diagnosi. Circa il 60% della schistosomiasi acuta è accompagnata da splenomegalia, fusione epidemica, febbre acuta con epatosplenomegalia, leucocitosi sanguinolenta e classificazione degli eosinofili come indizi per la diagnosi di questa malattia. La rilevazione delle uova di schistosomiasi nelle feci è la base per la diagnosi.

2, infezione cronica: l'infezione cronica della splenomegalia, il grado e la durezza, dovuti all'eziologia, al decorso della malattia, al trattamento e alla reattività individuale sono diversi. La splenomegalia è generalmente non tenera e dura. Più è evidente la proliferazione del tessuto fibroso, più dura è la trama della milza. Le malattie infettive croniche spesso associate alla splenomegalia sono:

(1) Epatite virale cronica: l'epatite virale cronica con splenomegalia è più comune, generalmente lieve, nessuna evidente tenerezza, durezza per lo più moderata. C'è ancora splenomegalia durante il periodo di recupero dell'epatite acuta, suggerendo una tendenza cronica nel decorso della malattia. La base principale per la diagnosi è la storia medica, i test di funzionalità epatica e i marker sierici di epatite. Un test marker sierico può determinare il tipo di patogeno dell'epatite virale.

(2) Schistosomiasi cronica: la schistosomiasi cronica è spesso accompagnata da vari gradi di splenomegalia Quando si sviluppa in cirrosi, la milza può essere estremamente gonfia e dura a causa della congestione. I pazienti hanno spesso sia ipertensione portale che danno epatico e spesso presentano vari gradi di ipersplenismo. Nel caso della schistosomiasi avanzata, è difficile trovare le uova nelle feci. La diagnosi si basa principalmente sulla storia dell'epidemiologia, la storia della schistosomiasi in passato, le manifestazioni cliniche sopra menzionate e il test intradermico degli antigeni della schistosomiasi positiva e la diagnosi delle uova mediante biopsia rettale è più chiara. .

(3) Malaria cronica: la malaria cronica può presentare splenomegalia estrema e una consistenza dura. Più lungo è il decorso generale della malattia, meno completo è il trattamento, più significativa è la splenomegalia, che provoca una grande quantità di iperplasia dei tessuti fibrosi, la qualità può essere dura come il legno. La sua diagnosi si basa sul sangue periferico per trovare Plasmodium, ma è più difficile e la puntura del midollo osseo e della milza può essere utile nella diagnosi. Se hai dubbi, puoi fare un trattamento antimalarico regolare e puoi confermare la diagnosi in modo efficace.

(4) Febbre nera: più comune nel bacino del fiume Giallo e nella regione nord-occidentale, è stata sostanzialmente eliminata dopo una vigorosa prevenzione e controllo. La splenomegalia è il segno principale e i 2-3 mesi dopo la malattia possono raggiungere 5 cm al di sotto del margine costale. Il ritardo raggiunge l'estremo e la trama diventa dura. Altri sintomi includono febbre irregolare, debolezza fisica, perdita di appetito, epatomegalia, leucopenia e aumento dei monociti. Il test di combinazione del prodotto con test dell'aldosterone è utile per la diagnosi e la diagnosi si basa sulla puntura del midollo osseo e sull'esame con striscio e viene trovato l'agente patogeno della febbre nera.

(5) sifilide: la sifilide precoce o tardiva può presentare splenomegalia, per lo più lieve. La diagnosi si basa principalmente sull'anamnesi e sulle manifestazioni cliniche dell'esame a raggi X. L'anamnesi è estremamente importante ed è necessario chiedere in dettaglio il tour della fusione, la storia sessuale, la storia delle analisi del sangue, la storia del trattamento e la storia della nascita materna. A causa della trasmissione della sifilide, dovresti anche conoscere la malattia dei tuoi genitori, fratelli e sorelle. I test sperimentali comunemente usati hanno il significato della reazione Fahrenheit di Kang nel siero per la diagnosi e il trattamento di varie fasi della sifilide e la scoperta della sifilide recessiva. Tuttavia, può essere una reazione biologica falsa positiva ad alcune altre malattie come la malaria e il lupus eritematoso sistemico. Anche le risposte sieriche in alcuni pazienti con sifilide sono sempre negative. Il test di adsorbimento degli anticorpi fluorescenti spirochete è altamente specifico e può evitare falsi positivi biologici. La diagnosi di treponema pallido nella lesione ha un valore diagnostico.

(6) Sarcoidosi: non è raro in Cina. Letteratura straniera 50% -60% che coinvolge il fegato e la milza. I linfonodi coinvolti sono al 100%. La causa non è ancora chiara. Il decorso della malattia è lento, generalmente nessun sintomo evidente, nessuna febbre o lieve calore. La sarcoidosi con eritema nodulare, spesso con febbre e gonfiore e dolore articolare, linfoadenopatia ilare e aumento della velocità di eritrosedimentazione, deve essere distinta dalla tubercolosi. Il saggio enzimatico di conversione dell'angiotensina è aumentato nel periodo attivo della sarcoidosi, il tasso positivo ha raggiunto il 90% e ha un chiaro valore diagnostico: la biopsia del linfonodo superficiale, i noduli sottocutanei o la biopsia del nodulo cutaneo hanno un importante valore diagnostico.

(due) splenomegalia non infettiva

1, stasi del sangue della milza: semplice splenomegalia della stasi del sangue, dopo la rimozione della causa della congestione, la milza gonfia può essere significativamente ritratta, ma la congestione cronica a lungo termine può essere dovuta alla proliferazione del sistema dei macrofagi mononucleari e alla proliferazione dei tessuti fibrosi Ritirato in modo significativo. Esistono diverse malattie comuni che causano splenomegalia:

(1) Cirrosi epatica: 70% -80% di cirrosi con splenomegalia, principalmente lieve, più lungo è il decorso della malattia, più evidente è il gonfiore. La sua diagnosi si basa sull'anamnesi, i test di funzionalità epatica, la diagnosi eziologica e l'evidenza oggettiva dell'ipertensione portale. Determinare la diagnosi dipende da una biopsia epatica.

(2) Sindrome di Budd-Chiari: negli ultimi anni, dopo un ampio screening dell'ecografia B-mode, sono state trovate molte sclerosi congestizia epatica e vene portale dovute a trombosi o stenosi sopra la vena epatica e la vena cava inferiore della vena epatica. I sintomi iperbarici, noti come sindrome di Budd-Chiari, possono essere associati alla splenomegalia: il letto è simile alla cirrosi causata da altre cause, ma è caratterizzato da fodero ed evidenti vene varicose sulla parete laterale del torace. "I risultati degli ultrasuoni in modalità B di trombosi o stenosi vascolare al di sopra della vena epatica o della vena cava inferiore della popolazione della vena cava inferiore possono richiedere una diagnosi e l'angiografia della vena cava inferiore può confermare la diagnosi.

(3) ipertensione portale idiopatica: un'ipertensione portale extraepatica inspiegabile * letto manifestata come splenomegalia, ipersplenismo, varici esofagee con sanguinamento gastrointestinale superiore ripetuto; I cambiamenti istologici di indurimento, funzionalità epatica sono generalmente normali e non vi sono prestazioni di scompenso come ascite, ittero ed encefalopatia epatica dopo emorragia. L'ecografia B-mode mostra la dilatazione della vena porta, che è utile per la diagnosi.

(4) Insufficienza cardiaca destra cronica: quando si verifica un'insufficienza cardiaca valvolare nell'insufficienza cardiaca destra cronica, la milza spesso non si allarga a causa della stasi del sangue venoso, ma l'atrofia della milza spesso si verifica a causa dell'ipossia, ma quando si sviluppa cirrosi cardiogena Ci sono molte splenomegalia. Non è difficile avere una chiara storia di malattie cardiache e dei suoi segni.

(5) costrizione cronica. Già coperto di infiammazione: circa il 50% dei casi di pericardite cronica costrittiva presenta splenomegalia. I casi atipici sono spesso diagnosticati erroneamente e vengono spesso utilizzati un attento esame fisico, radiografia ed ecocardiografia per confermare la diagnosi. Il cateterismo atriale destro è richiesto per singoli casi atipici.

(6) trombosi venosa portale: rara, se acuta o cronica presenta evidente splenomegalia. Il tipo acuto è spesso secondario a splenectomia / chirurgia venosa / infezione endovenosa o trauma. Il tipo cronico è spesso secondario alla cirrosi e, in secondo luogo, a causa della compressione del tumore o dell'erosione della vena porta nel carcinoma epatico o di altri organi nella cavità addominale.

(3) Malattie del sangue

1. Leucemia: tutti i tipi di leucemia acuta e cronica possono presentare splenomegalia. Tra questi, la splenomegalia causata dalla leucemia acuta e cronica è più comune nel tipo di granulociti, seguita dal tipo di linfociti e dal tipo di cellula mononucleare e la leucemia monocitica cronica è rara. La diagnosi di leucemia dipende principalmente dal sangue e dal midollo osseo. Clinicamente, è ancora abituato a classificare la leucemia in due categorie: una è la leucemia linfoblastica acuta (l'altra è la leucemia acuta non linfocitaria).

1 leucemia mieloide acuta.

2 leucemia acuta granulocita-monocitica.

3 leucemia monocitica acuta.

4 leucemia rossa.

5 Leucemia megacariocitica.

I tipi di cui sopra sono divisi in molti sottotipi in base al grado di differenziazione delle cellule di leucemia, come leucemia mieloide acuta e leucemia acuta da granulociti-monocitica da distacco (M3a, M3b) e leucemia monocitica acuta sub-M a, Mb Suddiviso in M5a, M5b, ME e così via.

(1) Leucemia acuta

Tumore verde: la leucemia mieloide acuta, se accompagnata da bulbi oculari, è molto probabilmente un tumore verde. È un raro tipo di leucemia mieloide acuta. Clinicamente raro. Ci sono dozzine di rapporti domestici, tutti di età inferiore ai 30 anni, di cui i bambini rappresentano la metà, più uomini che donne. Le manifestazioni cliniche comprendono la formazione di tumori oltre a segni di leucemia mieloide acuta. I tumori possono verificarsi in qualsiasi organo e tessuto, specialmente nelle orbite, nella testa e nel torace. Le sezioni del tumore erano verde pallido. Questo colore verde si attenua gradualmente nell'aria e nella luce solare. Se il tessuto tumorale viene inserito nella glicerina, è possibile mantenere la lucentezza verde originale. Le manifestazioni cliniche, il sangue e il midollo osseo dei tumori verdi sono gli stessi di quelli della leucemia mieloide acuta. Esistono anche alcune immagini di sangue e midollo osseo identiche alla leucemia mononucleare acuta (Neigliana). Inoltre, ci sono tipi rari e limitati di tumori verdi: nell'intero processo della malattia, il tumore è limitato a qualche parte del corpo e non vi è alcun cambiamento nel sangue e nel midollo osseo.

(2) Leucemia cronica

Rispetto alla leucemia mieloide cronica (granulo lento); che rappresenta il 90,5% di tutti i tipi di leucemia cronica, l'età di insorgenza ha 3-85 anni e il tasso di incidenza più elevato è di 24-4O anni. Le manifestazioni cliniche comprendono febbre, debolezza, perdita di peso e splenomegalia estrema La splenomegalia estrema è un segno importante della leucemia mieloide cronica. Il numero totale di globuli bianchi nel sangue circostante è estremamente aumentato (100-300) X10 / L). Vari tipi di granulociti, tra cui il nucleo lobulato, il nucleo a forma di bastoncino, in ritardo, giovane e giovane e i promielociti e un piccolo numero di granulociti, hanno valori assoluti per neutro, eosinofilo e basofili. Aumentato, è un fenomeno cosiddetto "vario". L'iperplasia mieloide è marcata o estremamente attiva, principalmente a causa dell'aumento del sistema granulocitario e la classificazione conta come il sangue periferico, ma il livello di maturità è basso. La maggior parte dei casi può essere diagnosticata in base all'estrema splenomegalia e ai tipici cambiamenti del sangue e del midollo osseo.

Leucemia mieloide cronica, il decorso della malattia è generalmente più di un anno possono verificarsi cambiamenti acuti. I seguenti punti suggeriscono la possibilità di urgenza precoce:

1 febbre di causa sconosciuta.

2 ovviamente magro.

3 anemia progressiva e tendenza al sanguinamento maggiore.

4 dolori ossei e articolari.

5 usare busulfan o radiazioni profonde.

Il trattamento è inefficace o l'effetto curativo non è evidente e la milza non si restringe ma tende ad aumentare. Nella fase avanzata della catastrofe, oltre ai sintomi di cui sopra, potrebbero esserci dolore nell'area della carta, ingrossamento dei linfonodi superficiali, cachessia e così via. Il midollo osseo e il sangue sono basi importanti per determinare rapidi cambiamenti. Quando i granulociti più i promielociti nell'immagine del sangue rappresentano 0,20 o più del numero totale di conteggi e i granulociti e i promielociti nel midollo osseo rappresentano 0,25 o più, è possibile stabilire la diagnosi di alterazioni acute. L'identificazione della leucemia granulocitica acuta e della leucemia mieloide acuta non è generalmente difficile da ottenere in base all'estrema splenomegalia. In caso di difficoltà, è possibile eseguire un controllo cromosomico: se esiste un cromosoma ph, supporta la catastrofe a grana lenta. Non vi è alcun significato differenziale nel caso della leucemia mieloide cronica Ph-negativa.

Nella leucemia mieloide cronica, le cellule di granulosa del sangue e del midollo osseo sono dominanti, l'attività della fosfatasi alcalina neutrofila è ridotta e la vitamina B sierica. L'aumento del contenuto, Ph color positivo (tasso positivo 叨 90%) può essere distinto dalla policitemia tardiva, mielofibrosi e reazioni simili alla leucemia.

B. Leucemia linfocitica cronica: l'incidenza domestica è bassa. La differenza con la leucemia mieloide cronica è che la splenomegalia è più lieve e l'allargamento dei linfonodi superficiali è più evidente: il vecchio conteggio delle cellule è dominato da linfociti piccoli e medi e solo pochi giovani linfociti sono gonfiati; Alcuni casi possono sopravvivere fino a 25 anni. I casi tipici possono essere diagnosticati in base alla linfoadenopatia superficiale e ai cambiamenti nei livelli ematici. Una biopsia a strisci multipli o linfonodi può essere diagnosticata in casi atipici.

(3) tipi rari di leucemia

a, leucemia eosinofila: clinicamente più acuta, simile alla leucemia acuta generale, un piccolo numero di leucemia mieloide cronica come cronica. Il numero totale di globuli bianchi può essere normale o aumentato a oltre 200 X10 / L. Gli eosinofili maturi negli strisci di sangue rappresentano circa 0,60-0,85 e le cellule mesenchimali eosinofili sono inferiori, solo 0,005-0,02 e possono apparire anche granulociti. Il midollo osseo può essere suddiviso in tipo di cellula primitiva o di tipo maturo: il primo ha un aumento significativo dei granulociti, mentre il secondo ha eosinofili maturi e i granulociti originali possono essere normali o leggermente aumentati. La diagnosi di questa malattia dipende dall'eosinofilia causata da altre cause. La diagnosi tipica del caso si basa su: 1 aumento significativo degli eosinofili nel sangue e nel midollo osseo e persino granulociti miogenici; 2 infiltrazione di eosinofili in tutti gli organi; 3 morfologia anormale degli eosinofili, "mieloide" "Altro da vedere.

b, leucemia basofila: molto rara, solo poche segnalazioni nel paese. La milza può essere estremamente gonfia. Manifestazioni cliniche di anemia, trombocitopenia, leucocitosi fino a (100 ~ 200) X10 / L, metà delle quali sono basofili. Nella leucemia mieloide cronica, la granulocitosi basofila è spesso presente nel decorso della malattia, specialmente nel caso di casi avanzati o eclissi.Non esiste uno standard chiaro per l'identificazione dei due.

c., leucemia a cellule capellute: è un raro tipo di leucemia speciale, che è cronica. L'80% ha splenomegalia, metà della performance è estremamente gonfia e nessuna ovvia linfoadenopatia, più comune negli uomini di mezza età, l'età di insorgenza ha 22-80 anni, la maggior parte 40-60 anni. Insorgenza insidiosa, 1/4 pazienti con punti emorragici, ecchimosi, con globuli bianchi o trombocitopenia, 1/4 pazienti senza sintomi, hanno riscontrato splenomegalia durante l'esame obiettivo. Il quadro ematico viene spesso ridotto dalle cellule del sangue intero ed è possibile misurare il numero di cellule leucemiche a cellule capellute (le cellule ciliate ma il midollo osseo si trovano più facilmente. La morfologia è simile a quella dei grandi linfociti, ma ci sono sporgenze pelose ai bordi. La morfologia e i grandi linfoidi al microscopio Le cellule e i monociti sono indistinguibili e possono essere determinati mediante microscopia di fase o microscopia elettronica.Il 90% -95% dei pazienti ha una reazione fosfatasi dell'acido anti-tartarico positiva nelle cellule ciliate, che è di grande supporto per la diagnosi di questa malattia. L'esame delle cellule del midollo osseo ha valore diagnostico, ma ci sono 113 casi sono stati "estratti" e possono essere diagnosticati mediante biopsia del midollo osseo.

d, malattie del sangue rosso ed eritoleolemia: appartengono tutte alla categoria della leucemia, molto rara nel paese, un gran numero di globuli rossi nel sangue circostante suggeriscono la diagnosi di malattia del sangue rosso; se i globuli rossi nucleari e i granulociti immaturi compaiono contemporaneamente, suggerisce la diagnosi di eritoleolemia .

La diagnosi di malattia del sangue rosso si basa su:

1 grave anemia progressiva, il trattamento anti-anemia è inefficace e può essere associato a febbre, emorragia, lieve gonfiore del fegato, milza e linfonodi.

2 il sangue è anemia grave o moderata, leucopenia o aumento, ma non granulociti immaturi e ci sono globuli rossi nucleati, le piastrine spesso diminuiscono.

3 L'immagine del midollo osseo mostrava una marcata iperplasia dell'eritroide, il rapporto tra granuli e rosso era 1: 1 o invertito al rosso predominante e i globuli rossi giovani e medi predominanti (i globuli rossi nucleari umani ostruiti maturi con eritroide presentano cambiamenti giganteschi simili a rosso, granulociti e megacariociti Il sistema è soppresso.

4 reazione periodica acido-globulo rosso-globuli rossi-reazione Schiff (reazione PAS) fortemente positiva; 5 ad eccezione di varie anemie emolitiche.

Vi è una grande proliferazione di giovani globuli rossi nella malattia del sangue rosso, che dovrebbe essere distinta dall'anemia emolitica. Nell'anemia emolitica, il grado di proliferazione degli eritrociti è direttamente proporzionale al grado di emolisi. Quando si verificano malattie del sangue rosso, vi è un gran numero di giovani globuli rossi che proliferano e solo lieve emolisi; quando l'anemia emolitica, la reazione PAS dei giovani globuli rossi è debolmente positiva, mentre la malattia del sangue rosso è fortemente positiva; Test di utilizzo del ferro con radionuclide radioattivo al 5%, il tasso di utilizzo del ferro è elevato nell'anemia emolitica e il tasso di utilizzo del ferro è ridotto nelle malattie del sangue rosso.

Quando la malattia del sangue rosso, i giovani globuli rossi hanno cambiamenti simili ai globuli rossi, che dovrebbero essere distinti dall'anemia megaloblastica. Eritrocita gigante 3 sangue, siero vitamina B. Riduci il livello e usa la vitamina B. O il trattamento con acido folico risponde bene e la malattia del sangue rosso è l'opposto. L'anemia megaloblastica è negativa per la PAS; anche i globuli rossi nucleati nel midollo osseo sono significativamente diversi nella morfologia.

Esistono due tipi di malattie del sangue rosso:

1 malattia acuta del sangue rosso (malattia di Digu-glielmo) Questo tipo di manifestazioni cliniche sono simili alla leucemia acuta, il decorso della malattia è stato grave, da alcune settimane a diversi mesi di morte.

2 patologie croniche del sangue rosso adulto (tipo Heilmeyer schonen) clinicamente lente, il decorso della malattia è di circa 2 anni e alcuni casi possono essere subacuti, il decorso della malattia è di 6 mesi.

Secondo la diagnosi di eritroleucemia, oltre alle summenzionate condizioni diagnostiche della malattia del sangue rosso, il sangue periferico è spesso ridotto nei globuli rossi (a volte i globuli bianchi possono anche essere significativamente aumentati) e ci sono un numero ineguale di granulociti immaturi. Il midollo osseo mostra iperplasia eritroide con iperplasia dei granulociti e i granulociti predominano con protoplasti e promielociti. La maggior parte del decorso della malattia è acuta e occasionalmente cronica. L'eritemia dovrebbe essere distinta dalla leucemia mieloide acuta. Quest'ultima può anche presentare una giovane iperplasia dei globuli rossi, ma i globuli rossi nucleati nel midollo osseo raramente superano 1/4 delle cellule nucleate e la reazione PAS dei globuli rossi nucleari è negativa o debolmente positiva. L'eritroleucemia deve essere identificata anche nella risposta alla leucemia di tipo eritrolucemico. Quest'ultimo è principalmente dovuto alla grave anemia.L'estrema iperplasia dei granuli e delle linee rosse nel midollo osseo è causata dall'ematopoiesi extramidollare e la causa può essere trovata. In Cina, 4 casi sono stati riportati come casi di sindrome maculata, che sono comparsi 2 anni dopo la milza della milza e 3 casi di talassemia e carcinoma epatico primario.

2, linfoma maligno: in vari tipi di linfoma maligno, il tipo di granuloma della malattia di Hodgkin circa il 5% ha splenomegalia, il linfoma follicolare spesso ha anche splenomegalia. Il sarcoma reticolocitico, il sarcoma di Hodgkin e il linfosarcoma non hanno spesso splenomegalia. La malattia di Hodgkin è caratterizzata da un gran numero di carte, la cosiddetta malattia di Hodgkin di tipo milza, la splenomegalia è estremamente grande e i linfonodi di tutto il corpo non sono gonfiati. La puntura di milza aiuta a confermare la diagnosi. Il midollo osseo a volte è disponibile per prove per confermare la malattia.

3, istiocitosi maligna: questa malattia è spesso accompagnata da vari gradi di splenomegalia, può essere da lieve a estremo gonfiore. Il cambiamento patologico della malattia è la proliferazione di cellule tissutali anormali nel tessuto ematopoietico, che si possono trovare nel midollo osseo, nella milza, nei linfonodi, nel fegato e nel tessuto perivascolare che circondano i vasi sanguigni e la lesione può coinvolgere uno, più o tutti gli organi ematopoietici sopra menzionati. Le strisci di midollo osseo hanno trovato cellule di tessuto anormali, il che è importante per la diagnosi, ma uno o più esami non hanno trovato cellule di tessuto anormali e la possibilità della malattia non è stata completamente esclusa. Se il paziente ha linfonodi ingrossati, è possibile eseguire una biopsia dei linfonodi per trovare cellule tissutali che proliferano in modo anomalo.

4, malattia dei mastociti di tessuto sistemico: è una malattia sistemica causata dalla proliferazione anormale dei mastociti di tessuto. La causa è sconosciuta e clinicamente rara. Le principali manifestazioni cliniche sono state: esaurimento, affaticamento, febbre, perdita di peso, eruzione cutanea, sanguinamento, anemia, dolore osseo e fegato. Milza, linfonodi ingrossati, ecc. L'infiltrazione dei mastociti tissutali può causare fegato, carta e linfoadenopatia e alterazioni ossee. L'incidenza di fegato e splenomegalia è del 40% -50%. I cambiamenti ossei rappresentano circa il 70%, tra cui osteosclerosi localizzata o diffusa e osteoporosi.

La mastocitosi tissutale può essere suddivisa in tipi benigni e maligni, le persone benigne possono essere suddivise in tipi localizzati, vale a dire il morbillo come la pigmentazione (circa il 90%) e la malattia dei mastociti dei tessuti sistemici (solo il 10%) di tipo maligno La leucemia dei mastociti è ancora più rara. La diagnosi di questa malattia si basa principalmente sulle manifestazioni cliniche di cui sopra, nonché su striscio di midollo osseo o test vocali per dimostrare che esiste un gran numero di mastociti tissutali e confermato dall'istochemistry o da entrambi i segni ossei a raggi X.

5, porpora trombocitopenica idiopatica: la splenomegalia della malattia si riscontra nei casi V5, gonfiore lieve più manifestato, di solito solo 1-2 dita orizzontali sotto il margine costale. Un esame del midollo osseo può confermare la diagnosi.

6, policitemia vera: la malattia può raggiungere splenomegalia estrema. La malattia ha tre caratteristiche: 1 color rosso mattone faccia; 2 ingrossamento della milza; 3 conta dei globuli rossi e aumento della quantità di emoglobina. Globuli rossi (7,65-9,67) X 10 / L, emoglobina fino a 200g / L. La conta piastrinica era normale o aumentata, il tempo di coagulazione era normale e il tempo di sanguinamento era normale o leggermente prolungato. La malattia deve essere differenziata dalla policitemia secondaria, secondaria a frequenti anomalie dovute a ipossia o eritropoietina e molte cause possono essere studiate.

7, anemia emolitica: anemia emolitica acuta, milza spesso lieve gonfiore; anemia emolitica cronica, splenomegalia è spesso evidente, a volte può essere uno dei segni principali, splenomegalia è lieve o moderata, Più duro, nessuna tenerezza. La splenomegalia della talassemia è estremamente elevata nei bambini. I casi negli adulti sono per lo più lievi e generalmente presentano una splenomegalia lieve. Una serie di test di laboratorio per l'anemia emolitica fornisce una base per la diagnosi.

8, fibrosi del midollo osseo: la splenomegalia è estrema. La puntura del midollo osseo è particolarmente dura ed è difficile ottenere componenti del midollo osseo, suggerendo la possibilità di diagnosi di questa malattia. Una biopsia del midollo osseo può essere finalmente diagnosticata.

9, ipersplenismo: è una sindrome. Le manifestazioni principali sono: 1 uno o più tipi di cellule del sangue nel sangue circostante sono ridotte; 2 cellule ematopoietiche del midollo osseo sono normali o iperplastiche e sono "mature mature"; 3 splenomegalia può raggiungere l'estremo; 4 recupero di carte ematiche e midollo osseo dopo il taglio delle carte: normale. Esistono due tipi di iperfunzione della milza primaria e secondaria, rara in primitiva, come la splenomegalia primaria, possono essere malattie congenite e alcuni casi presentano citopenia periodica. Le infezioni secondarie possono derivare da infezioni croniche, malattie del sangue, cirrosi, malattie del tessuto connettivo, lipidoidi e simili.

(4) Malattia del tessuto connettivo:

Il lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite, la poliarterite nodulare, la malattia di Still e la sindrome di Eelty possono presentare splenomegalia lieve. L'incidenza del lupus eritematoso sistemico splenomegalia è dell'8,1% -17%, la dermatomiosite è di circa il 5% e alcune arteriti nodulari presentano splenomegalia. La causa del gonfiore è correlata all'embolia o all'arterite della milza oltre alla proliferazione cellulare. Ha ancora fegato, milza e linfonodi; Eelty è un'artrite reumatoide adulta con splenomegalia, anemia e neutropenia.

(5) Istiocitosi:

Compreso un gruppo di disordini metabolici lipidici, più comuni in 4 bambini, gli adulti sono rari. Questo gruppo di malattie comprende 5 sindromi, due delle quali familiari (malattia della neve alta, malattia di Niemann-Pick) tre non familiari (Lei Xue Xue, sindrome di Han Yi Xue Yi Ke, granuloma eosinofilo osseo.

1. La malattia di Le Yi Xue, la sindrome di Han Yi Xue Yi Da (lipoma giallo) e il granuloma eosinofilo osseo presentano gli stessi cambiamenti patologici, con proliferazione cellulare anomala, eosinofili e cellule schiumose. L'infiltrazione, solo in numeri diversi, può essere considerata come manifestazioni diverse della stessa malattia, quindi alcune di queste tre malattie sono collettivamente denominate "istiocilosi X" (istiocilosi X)

Clinicamente, i pazienti presentano fegato, splenomegalia e lesioni scheletriche che suggeriscono la possibilità di istiocitosi: la biopsia del midollo osseo o la biopsia ossea sono utili per la diagnosi.

2、海蓝组织细胞增生症：是骨髓出现大量的海蓝组织细胞。典型者其形态与尼曼一匹克细胞相似，但其胞浆内有数量不等的蓝色或绿色颗粒，颗粒多时充满整个胞浆，而呈不透明的海蓝色，故此得名。多见于女性，临床上少见。维化。本病有原发性和继发性两种。原发性病缓慢，病情进展相对良性。患者多因脾肿因不明。继发性可继发于原发性血小板减少性大而就医。常伴肝肿大，浅表淋巴结一般不大。紫癫，慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症。血小板减少。部分病例有黄疽、肝功能异常与硬化等。诊断的主要根据是骨髓中查到大量的肝硬化。可有周围神经炎、肺部浸润和骨髓纤海蓝细胞。

(六)脾肿瘤与脾囊肿

1、脾恶性肿瘤：原发性脾恶性肿瘤非常罕等。假性囊肿有出血性、血清性或炎症性等。恶性肿瘤转移到牌也极罕见，原发性恶性脾假性脾囊肿患者先有脾肿大，在轻度外伤之后肿瘤与脾转移癌的特征为：脾肿大、质硬、表面脾脏迅速增大，体检在左上腹可触及囊样肿物，不平和有进行性增大的倾向。脾转移癌的原发柔软平滑、有波动感，多无移动性。超声检查提病灶大部分位于消化道。多发性骨髓瘤也有示肿物为囊性、结合患者病史和体检，诊断一般9%-23%合并脾肿大。无困难。

2、脾囊肿：脾囊肿罕见，有真性和假性两种，真性囊肿又可分为表皮性(如皮样囊肿)、内皮性(如淋巴管里肿)，及寄生虫(如包虫性病)等。假性里肿有出血性、血情性或炎症性等。假性脾里肿患者先有脾肿大，在轻度外伤之后脾赃迅速增大，体验在左上腹可触及里祥肿物

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