Granuloma cutaneo

introduzione La maggior parte della malattia della pelle di Hodgkin, la linfogranulomatosi cutanea, è in realtà una papulosi linfomatoide di tipo A. Sinonimo di linfoma di Hodgkin, granuloma di Hodgkin, paragranuloma di Hodgkin, sarcoma di Hodgkin, linfogranulomatosi maligna. La malattia è una specie di ML, con speciali cellule giganti tumorali (cellule di Reed-Sternberg, chiamate cellule RS), spesso con vari gradi di infiltrazione cellulare infiammatoria. Ci sono molte prestazioni sovrapposte in queste due malattie. Le cellule di tipo A della papulosi linfomatoide condividono un marcatore immunofenotipico comune con le cellule di Reed-Sternberg (cellule RS). Papulosi simil-linfatica può essere osservata in pazienti con malattia di Hodgkin. Pelle primaria La malattia di Hodgkin senza coinvolgimento dei linfonodi è difficile da confermare ed è molto rara.

Causa della malattia

(1) Cause della malattia

La causa di questa malattia non è ancora chiara. Ecco alcuni pensieri:

1. Infezione virale: l'incidenza delle persone che sono in stretto contatto con i pazienti è elevata.Lerine et al. Hanno proposto di aumentare il titolo sierico di anticorpi del virus EB nei pazienti, che è considerato correlato all'infezione da virus EB, ma non ci sono prove chiare.

2. Effetti delle radiazioni: l'incidenza dei residenti nell'area dell'esplosione della bomba atomica è quattro volte superiore a quella degli altri residenti.

3. Può essere associato ad altri tipi di ML, sarcoma emorragico idiopatico multiplo o leucemia.

4. Immunodeficienza cellulare: in base alla riduzione dei linfociti T nel sangue del paziente, ipoplasia immunitaria cellulare, scomparsa normale ipersensibilità di tipo ritardato, rigetto lento degli alloinnesti, lesioni precoci spesso si verificano dalla regione T dei linfonodi, considerati monitoraggio immunitario con le cellule T I difetti funzionali portano a un'iperplasia tumorale anormale delle "cellule reticolari".

(due) patogenesi

La patogenesi non è ancora chiara. Poiché è ancora in corso un dibattito sull'origine delle cellule RS, è necessario approfondire la discussione. Si ritiene che l'origine delle cellule RS provenga da linfociti T, linfociti B, cellule tissutali o reticolociti interdigitati o reticolociti dendritici. La maggior parte di essi tende a provenire da reticolociti, ma non sono stati confermati.

ispezione

Ispezione correlata

Lesioni cutanee del test intradermico

I pazienti spesso lamentano linfonodi o linfonodi superficiali, specialmente nel collo, gonfiore progressivo indolore, accompagnato da affaticamento, perdita di appetito, perdita di peso, ipotermia irregolare, sudorazione notturna e prurito. Le fasi tardive possono coinvolgere qualsiasi organo. A causa del gonfiore del collo e dei linfonodi ascellari, il plesso brachiale può essere compresso per causare tosse, difficoltà respiratoria, sindrome della vena cava superiore e difficoltà nel linguaggio. Il coinvolgimento della milza può causare disagio addominale, indigestione, nausea, vomito e sintomi causati da ipersplenismo. Il coinvolgimento delle ossa può causare fratture, esoftalmo, compressione del midollo spinale e paralisi. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale può causare emiplegia, neuropatia periferica e dolore. Il coinvolgimento gastrointestinale può causare ulcere, dolore, sanguinamento, ostruzione e sindrome da malassorbimento. Il coinvolgimento del fegato può causare ittero e coma epatico. Il coinvolgimento nel sistema genito-urinario può causare uremia. I pazienti con bassa immunità cellulare sono soggetti a infezioni da virus, batteri e candida.

Il danno cutaneo può essere diviso in specifico e non specifico.

1. Danno specifico: secondo le statistiche di Benninghoff et al, si osserva dal 5% al ​​10% dei pazienti. La primaria è rara. La maggior parte di essi deriva da fonti di sangue, che sono comuni nei pazienti avanzati con estese lesioni linfonodali; se sono retrogradi trasmessi dai corrispondenti linfonodi, possono essere visti nella fase iniziale. Le lesioni primarie possono verificarsi prima di altri sintomi, tra cui la linfoadenopatia in pochi mesi o da 5 a 10 anni, con una prognosi migliore e i pazienti possono sopravvivere da 10 a 20 anni. I pazienti con danno secondario spesso muoiono entro pochi mesi. I danni si verificano nella parte superiore del cuoio capelluto, del collo e del tronco e possono manifestarsi come papule, noduli, placche, eritroderma o eczema, noduli occasionali o sottocutanei. Le ulcere possono verificarsi sulla base di noduli o placche o da lesioni cutanee come linfonodi o ossa.

2. Danno non specifico: più comune, spesso manifestato come erosione epidermica, eritema, muschio, prurito o eritroderma. Possono verificarsi anche altri danni come la pelle pallida, l'orticaria, l'eritema polimorfo, l'eritema nodulare, la pitiriasi rossa, il pemfigo, l'ittiosi, la dermatomiosite e la displasia cutanea. A volte può anche esprimere porpora, bolle, linfedema, alopecia, cheratosi palmare, flebite e pigmentazione. A causa della bassa funzione immunitaria cellulare, almeno il 15% circa dei pazienti sviluppa herpes zoster.

La maggior parte della malattia di Hodgkin si origina solitamente nei linfonodi, estendendosi retrogrado dai linfonodi o dai vasi linfatici alla pelle o direttamente alla pelle. Le lesioni cutanee sono papule o noduli con o senza ulcerazione. Nei casi avanzati, può verificarsi la diffusione del miliare della pelle. Le lesioni cutanee non specifiche sono comuni nei pazienti con malattia di Hodgkin e possono verificarsi prurito grave generalizzato diversi mesi prima della malattia o dopo che la malattia è stata chiaramente diagnosticata. Prurito nodulare secondario e pigmentazione possono verificarsi a causa di graffi. Altre manifestazioni cutanee come ittiosi acquisita, dermatite esfoliativa e herpes zoster generalizzato.

Le lesioni cutanee non specifiche non hanno specificità in ambito clinico o istopatologico. La morfologia clinica di specifiche lesioni cutanee non è specifica e la diagnosi è principalmente confermata dall'esame istopatologico.

Diagnosi differenziale

Granulomi comuni:

Il linfogranuloma a trasmissione sessuale, noto anche come linfogranuloma inguinale, è una malattia a trasmissione sessuale causata da infezione da Chlamydia trachomatis. La malattia di solito si verifica nelle regioni tropicali e subtropicali del mondo, in particolare in Sud America, Africa e Sud-Est asiatico.

Il granuloma eosinofilo (EG) è una differenziazione anormale delle proprietà non tumorali delle cellule tissutali isolate. Il granuloma eosinofilo è una manifestazione dell'iperplasia delle cellule di Langerhans, precedentemente nota come istiocitosi X. Il granuloma eosinofilo si verifica principalmente nei bambini di età compresa tra 5 e 10 anni, con parti delle ossa e dei polmoni. Ciò rappresenta il 60-80% dei casi di iperplasia delle cellule di Langerhans. I neri sono rari.

La prostatite granulomatosa non eosinofila è un granuloma non di formaggio, che è liquefatto centralmente e necrotico: vi sono importanti cellule tissutali nel lume della ghiandola prossimale, circondate da linfociti, plasmacellule ed eosinofili.

In passato, i germogli di espettorato sono stati erroneamente definiti batteriosi simili all'espettorato e sono stati confermati essere un tumore che ha origine nei linfociti T helper cutanei. Si verifica principalmente nei giovani adulti, ma si verifica anche nelle persone di età superiore ai 10 o 60 anni, con più uomini che donne. Esistono tre tipi, il più comune dei quali è lo sviluppo di tumori da placche o placche, o tumori direttamente, chiamati improvviso granuloma dell'espettorato, che si sviluppa rapidamente e ha una prognosi sfavorevole. Circa il 10% dei casi può sviluppare eritroderma, chiamato micosi fungoide eritrodermica. La malattia può durare da pochi mesi a diversi anni, con una media di 4-10 anni.

Il granuloma annulare è una lesione infiammatoria benigna della pelle di eziologia sconosciuta che si verifica nel derma o nel tessuto sottocutaneo ed è caratterizzata da papule a forma di anello o lesioni nodulari.

I pazienti spesso lamentano linfonodi o linfonodi superficiali, specialmente nel collo, gonfiore progressivo indolore, accompagnato da affaticamento, perdita di appetito, perdita di peso, ipotermia irregolare, sudorazione notturna e prurito. Le fasi tardive possono coinvolgere qualsiasi organo. A causa del gonfiore del collo e dei linfonodi ascellari, il plesso brachiale può essere compresso per causare tosse, difficoltà respiratoria, sindrome della vena cava superiore e difficoltà nel linguaggio. Il coinvolgimento della milza può causare disagio addominale, indigestione, nausea, vomito e sintomi causati da ipersplenismo. Il coinvolgimento delle ossa può causare fratture, esoftalmo, compressione del midollo spinale e paralisi. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale può causare emiplegia, neuropatia periferica e dolore. Il coinvolgimento gastrointestinale può causare ulcere, dolore, sanguinamento, ostruzione e sindrome da malassorbimento. Il coinvolgimento del fegato può causare ittero e coma epatico. Il coinvolgimento nel sistema genito-urinario può causare uremia. I pazienti con bassa immunità cellulare sono soggetti a infezioni da virus, batteri e candida.

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