La pelle tesa e ipertrofica perde elasticità

introduzione È una manifestazione mista di lupus eritematoso, dermatomiosite o polimiosite, artrite reumatoide sclerodermica, ecc. Allo stesso tempo o in momenti diversi, ma non è certo di quale malattia si tratti e esiste un tipo di macchia costoso nel sangue. La malattia del tessuto connettivo dell'anticorpo antinucleare fluorescente e dell'anticorpo anti-ribonucleoproteina (n-RNP) è meno coinvolta nel rene, ha un effetto migliore sui corticosteroidi e ha una prognosi migliore. La malattia è più comune nelle donne, pari all'80%, l'incidenza è più comune negli anni '30, ma i bambini e gli anziani possono criticare.

Causa della malattia

Secondo una varietà di anomalie immunologiche, malattie autoimmuni, pazienti con iperfunzione dei linfociti B e funzione dei linfociti T soppressivi, anomalie della regolazione immunitaria delle cellule T e diversi da SLE, pazienti MCTD con cellule TA circolanti normali o aumentate, Tuttavia, l'inibizione del feedback dei linfociti T è compromessa.Questa disfunzione non può essere corretta dal fattore sierico del timo, oppure i linfociti T-soppressivi dei pazienti possono essere compromessi nell'inibire i linfociti T-helper o perché gli anticorpi U1RNP possono superare i recettori Fc. Le cellule mononucleari penetranti, anche le cellule T inibenti sono difettose e la funzione del sistema fagocitico mononucleare del paziente per eliminare il recettore Fc del complesso immunitario è normale.

Gli anticorpi anti-dsDNA sono minori o negativi e gli anticorpi anti-nRNP aumentano.Alcune persone pensano che infezioni come i virus producano danni alle cellule e l'ENA abbia proprietà solubili, che sono più facili da penetrare nel flusso sanguigno rispetto al DNA, promuovono la produzione di anticorpi e la formazione di complessi immunitari, quindi affondano in ciascuno Organi e organi che producono sintomi correlati.

Per quanto riguarda l'incidenza dei reni nella MCTD, Morris e Hamberger hanno dimostrato che l'ENA può inibire la sintesi di complessi immunitari di DNA e anticorpi anti-DNA, proteggendo così i reni, ma studi recenti hanno scoperto che il coinvolgimento dei reni può raggiungere il 25%. , suggerendo che il complesso immunitario RNP non ha alcun effetto protettivo.

ispezione

Ispezione correlata

Test di elasticità della pelle Biochimica del sangue di routine del sangue sei test

1 miosite (grave). 2 danno polmonare, a. DLco <70%, b. Ipertensione polmonare, c. Biopsia hanno mostrato danni alla proliferazione vascolare polmonare. 3 Fenomeno Renault o funzione anormale della peristalsi esofagea. 4 mani gonfie o punta delle dita indurite. 5 titolo anticorpale anti-ENA ≥ 1: 10.000 e anticorpo anti-U1RNP (10), anticorpo anti-Sm (a), le condizioni diagnostiche devono soddisfare i quattro indicatori sopra indicati ed escludere l'anticorpo anti-Sm (10), ma anche se clinicamente coerente Nel caso della diagnosi di Sharp, alcuni casi sono stati convertiti in altre malattie del tessuto connettivo.

Diagnosi differenziale

1. Lupus eritematoso sistemico: eritema sacrale, coinvolgimento e gravità dei reni, anti-dsDNA, anticorpo anti-Sm positivo, tasso positivo di cellule LE elevato, anomalie capillari delle rughe di tipo arbusto raro, raro gonfiore della mano e delle dita L'indurimento può essere distinto dalla malattia mista del tessuto connettivo.

2. Sclerodermia: l'indurimento cutaneo di questa malattia non si limita al viso, alle mani, alle braccia, al collo e al tronco.Il cariotipo di fluorescenza ANA può essere visto oltre alle macchie e il tasso positivo dell'anticorpo anti-nRNP è basso. Per titoli bassi, anche l'effetto sui corticosteroidi è scarso e può essere identificato.

3. Dermatomiosite o polimiosite: la malattia mista del tessuto connettivo presenta diverse caratteristiche di lupus eritematoso e sclerodermia al di fuori della dermatomiosite, e si possono distinguere siero ad alto tasso positivo e anticorpo anti-nRNP ad alto titolo.

4. Sindrome da sovrapposizione: i sintomi di tali casi devono soddisfare i criteri diagnostici di entrambe le malattie contemporaneamente e non esiste un anticorpo anti-nRNP ad alto titolo.

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