Noduli emisferici blu-neri sul viso

introduzione Manifestazioni cliniche di trombosi capillare o venosa: noduli emisferici o leggermente lobulati, durezza media, che vanno da 2 a 10 mm di dimensione, di colore blu-nero. Ci sono pigmentazione rossa o marrone intorno ad esso. Il danno si verifica improvvisamente o gradualmente. Si verifica in faccia, ma può interessare anche altre parti tra cui la mucosa orale.L'importanza di questa malattia è principalmente clinicamente simile al melanoma maligno.

Causa della malattia

(1) Eziologia: la causa della sarcoidosi non è nota e può essere correlata a vari fattori come segue.

1. Fattori genetici:

La sarcoidosi può essere una malattia genetica poligenica. È attualmente riconosciuto che HLA-A1, HLA-B8 e HLA-DR3 nell'antigene dell'istocompatibilità dei leucociti (HLA) sono strettamente correlati alla patogenesi della sarcoidosi. La Teistein statunitense riferisce che circa il 10% dei pazienti americani con sarcoidosi ha una storia familiare. Inoltre, le probabilità di gemelli single-ovali che soffrono di sarcoidosi sono molto più alte di quelle dei gemelli doppio-ovali.

2. Fattori ambientali e occupazionali:

Il Giappone ha riferito che l'incidenza della sarcoidosi da Hokkaido fredda è elevata. L'incidenza della sarcoidosi è elevata negli Stati Uniti sudorientali. È stato riferito che la sarcoidosi è soggetta alla stagione invernale-primaverile. Anche alluminio metallico, zirconio, afnio, talco, polline di pino, argilla, ecc. Possono essere coinvolti nella comparsa di questa malattia.

3. Fattori di infezione:

Alcuni virus, spirocheti, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, micobatteri non tubercolari e genere Mycoplasma possono indurre questa malattia. Tuttavia, questa malattia risponde bene alla terapia ormonale, indicando che l'infezione non persiste nella patogenesi della sarcoidosi, altrimenti causerà la diffusione dell'infezione. Pertanto, la relazione causale tra fattori infettivi e sarcoidosi non è stata ancora confermata.

4. Fattori immunologici:

Lo squilibrio Th1 / Th2 può essere correlato all'insorgenza della sarcoidosi. Nella maggior parte dei casi, le cellule T helper locali sono principalmente cellule Th1 (CD4 +); solo pochi casi sono dominate dalle cellule Th2 (CD8 +). È stato suggerito che anomalie nella qualità o quantità dei recettori dei linfociti T (TCR) siano associate allo sviluppo della sarcoidosi.

(due) patogenesi:

1. La formazione di sarcoidosi granuloma richiede almeno tre collegamenti principali:

(1) Esposizione a un antigene sconosciuto.

(2) Risposte immunitarie cellulari contro antigeni sconosciuti: comprese cellule presentanti l'antigene e linfociti specifici dell'antigene.

(3) Aggregazione di cellule effettrici immunitarie: queste cellule aggregate hanno principalmente due fonti: una è la ridistribuzione nel tessuto polmonare da parte delle cellule nella circolazione sanguigna; l'altra è la proliferazione locale di queste cellule nella lesione. Poiché queste cellule si aggregano localmente e rilasciano una varietà di citochine, promuovono risposte infiammatorie più specifiche.

2, processo di formazione di granuloma sarcoidosi: più considerata una reazione allergica di tipo IV mediata da cellule.

(1) Un antigene stimola i macrofagi a produrre interleuchina I. Quando viene nuovamente esposto all'antigene, vengono attivati ​​i linfociti T. Con l'aiuto dell'interleuchina II, i linfociti T proliferano per produrre una varietà di linfochine. , causando l'accumulo di macrofagi nella lesione.

(2) A loro volta, i macrofagi alveolari proliferanti rilasciano fibronectina, che stimola la proliferazione dei fibroblasti e la fibrosi delle lesioni granulomatose.

ispezione

Ispezione correlata

Test dell'antigene della sarcoidosi (Kveim) nel sangue

Manifestazioni cliniche:

Noduli emisferici o leggermente lobulati di media durezza, di dimensioni variabili da 2 a 10 mm, di colore blu-nero. Ci sono pigmentazione rossa o marrone intorno ad esso. Il danno si verifica improvvisamente o gradualmente. Si presenta sul viso, ma può interessare anche altre parti, inclusa la mucosa orale. L'importanza di questa malattia è principalmente clinicamente simile al melanoma maligno.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale dei noduli emisferici blu-neri del viso:

Paralisi facciale speciale: la sclerosi tuberosa, nota anche come malattia di Bourneville, è caratterizzata da convulsioni, disturbi mentali e paralisi facciale speciale. Può essere differenziato da altre malattie che possono causare epilessia e disturbi mentali nei neonati e nei bambini piccoli.

diagnosi:

Secondo manifestazioni cliniche, in combinazione con istopatologia può essere diagnosticata.

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