Giocatore di mazza da hockey

introduzione La mazza da hockey è una rara malformazione congenita, ma è più comune dell'ulna. L'inizio è spesso bilaterale e unilaterale non è raro. Ci sono più pazienti maschi che femmine, con un rapporto di circa 3: 2. Nel periodo neonatale, l'avambraccio è piegato verso il lato temporale, il pollice è rivolto verso l'interno e l'avambraccio è piegato a 90 °.

Causa della malattia

La vera causa dell'assenza congenita dell'omero rimane poco chiara. Secondo la teoria di Gegenbauer, l'arto superiore è costituito da un tronco e quattro raggi secondari. Il primo raggio è composto dall'omero, dallo scafoide, dall'osso grandangolare, dal primo metacarpo e dal pollice. Quando viene inibito lo sviluppo della prima coppia di raggi, si verifica l'assenza congenita dell'omero e il pollice è spesso assente. Recentemente, si è pensato che fosse correlato all'inibizione della crescita della radice del nervo cervicale 7 o del nervo frenico.

classificazione

1. Questa deformità può essere divisa in tre tipi e il tipo A è la displasia della tibia. Manca la parte distale dell'omero. L'ossificazione dell'epifisi è stata ritardata, l'estremità distale dell'omero era breve e il processo stiloideo era allo stesso livello del processo stiloideo ulnare. L'epifisi dell'omero prossimale ha una normale relazione con l'articolazione del gomito. L'omero si accorciava leggermente, lo scafoide e le ossa multi-angolo di Lei erano displasia, il dito sacrale era piccolo o assente e l'articolazione del polso era parziale, ma era stabile. Il tipo B è assente nell'omero (Fig. 1A) L'estremità distale dell'omero non è sviluppata e l'omero prossimale è normale per mantenere un certo grado di stabilità dell'articolazione del gomito. L'omero è sottosviluppato e si fonde con l'ulna per formare un tipo di fusione ulnare e ulnare, a volte la tibia e la testa dell'omero si fondono. L'ulna si accorcia, si addensa e si piega agli zigomi. Il polso è instabile e la mano è inclinata sul lato temporale. Il tipo C è completamente assente dalla tibia (Fig. 1B). Questo tipo è il più comune e rappresenta circa il 50% della distorsione originale. Poiché il polso non ha supporto tibiale, il tessuto molle dell'avambraccio è fortemente contratto e la mano e l'avambraccio formano una deviazione di 90 ° o più di 90 °. Quando il gomito si flette, la mano è persino parallela alla parte superiore del braccio. Il raggio temporale è completamente assente, compresi lo scafoide, l'osso grandangolare, il primo metacarpo e l'osso del pollice. Se il pollice è presente, ci sono spesso ipoplasia o dita fluttuanti. L'omero è corto, la testa omerale è sottosviluppata o assente e l'omero del raggio distale è ritardato.

2, il polso tra il polso è una connessione in fibra, nessuna copertura della cartilagine articolare, la dislocazione dell'articolazione del polso sul lato temporale e volar, la contrattura temporale dei tessuti molli dell'avambraccio è evidente. Se la deformità non viene trattata, la deformità si aggrava man mano che l'osso cresce. L'articolazione metacarpo-falangea è eccessivamente estesa e la flessione è limitata. Deformità di flessione fissa dell'articolazione interfalangea chiusa. L'articolazione interfalangea prossimale e la radiografia dell'articolazione metacarpo-falangea hanno mostrato normale. La rigidità articolare può essere associata ad anomalie nel digitor dell'estensore. La contrazione dell'articolazione viene gradualmente ridotta dal lato ulnare al lato ulnare.

In 1/4 dei casi, l'articolazione del gomito era rigida e diritta. Se l'articolazione del gomito è diritta e contratta, può essere considerata una controindicazione per la centralizzazione del polso.

Anche i muscoli sono interessati. Difetti o ipoplasia del tendine estensore, fibrosi o fusione. Il muscolo anteriore del muscolo anteriore, il polso lungo e corto dell'estensione temporale, il diaframma e il muscolo supinatore sono spesso assenti. Il lungo flessore allucis longus, il lungo estensore pollicis longus e il muscolo abduttore abduttore e il grande muscolo del pesce sono spesso assenti. Tuttavia, i muscoli interossei, i muscoli sacrali e i piccoli muscoli intermuscolari non sono generalmente interessati. Gli estensori di polsi e dita sono normali, ma spesso si fondono insieme. Il digitor del flessore ha una grande variazione e può essere ipoplasia, fibrosi o fusione con il digitor del flessore.

Il bicipite brachiale manca di teste lunghe e di teste corte, ma i punti anomali sono spesso attaccati alla capsula articolare o all'omero o all'omero rimanente. Sono presenti il ​​torace, i piccoli muscoli e i muscoli deltoidi, ma gli endpoint sono anormali o si fondono con i muscoli deltoidi o del diaframma.

3, coinvolgimento del nervo: il nervo frenico e il nervo ulnare sono normali, il dio muscolocutaneo è spesso assente, il nervo frenico termina spesso il gomito e il lato sacrale della mano è dominato dal nervo mediano. Il nervo mediano è più spesso del normale e si trova sotto la fascia profonda dell'avambraccio. Il nervo mediano è più spesso del normale, situato sotto la fascia profonda dell'avambraccio e dovrebbe essere evitato durante l'intervento chirurgico.

4, coinvolgimento vascolare: la presenza dell'arteria ulnare, spesso diventa i principali vasi sanguigni che forniscono l'avambraccio e le mani. L'arteria interosseo è ben sviluppata. Anomalie dell'arteria radiale e dell'arteria palmare e il grado di coinvolgimento vascolare sono associati alla displasia del lato temporale. Il lato radiale dell'avambraccio è dominato dall'arteria anteriore interosseo, a partire dall'arteria ulnare e accompagnando il nervo mediano. L'arteria radiale è degenerata o assente.

ispezione

Ispezione correlata

Cromosoma elettrocardiogramma doppler ecocardiogramma

Esistono diversi metodi per esaminare questa malattia:

(1) esame ecografico:

Difetti congeniti dell'omero si verificano all'estremità distale dell'omero e anche i muscoli che innervano il polso si contraggono e si deformano, con conseguente accorciamento dell'avambraccio, flessione dell'ulna alla tibia e deformazione del polso e delle manette. Alcuni studiosi la chiamano "mano anormale". L'ecografia può mostrare un'immagine di deformità specifica dell'assenza o accorciamento della tibia, avambraccio corto e curvo dell'arto residuo e deflessione della mano.

(2) ispezione a raggi X:

Clinicamente, l'omero laterale bilaterale e la posizione ortotopica di entrambi i lati dell'omero possono essere trovati. L'omero del lato interessato può essere trovato assente. Allo stesso tempo, si possono trovare altre deformità ossee, come le ossa ulnari o i difetti metacarpali e falanici. È inclinato sul lato temporale e forma una forma verticale con l'ulna.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale di bastoncini da hockey:

1. La deformità della mano: la deformità della mano è una manifestazione clinica dell'ipercinesia della mano e del piede nei movimenti involontari.

2, deformità delle "mani": atrofia del muscolo scheletrico nella mano del muscolo interosseo, atrofia del muscolo intermuscolare grande e piccola, formazione della deformità della mano. La miocardrofia peroniale, nota anche come malattia di Charcot-Marie-Tooth (CMT), è il gruppo più comune di neuropatie periferiche, che rappresenta circa il 90% di tutte le neuropatie ereditarie. Le caratteristiche comuni di questo gruppo di malattie sono l'insorgenza di bambini o adolescenti, l'atrofia muscolare cronica progressiva progressiva, i sintomi e i segni sono relativamente simmetrici e la maggior parte dei pazienti ha una storia familiare. A causa delle principali caratteristiche cliniche dell'atrofia del muscolo iliaco, è anche nota come la mioatrofia peroneale. Secondo i risultati neurofisiologici e neuropatologici, la CMT è classificata in tipo I e tipo II, il tipo CMTI è chiamato tipo ipertrofico e il tipo CMTII è chiamato tipo neuronale.

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