Vasculite necrotizzante

Introduzione alla vasculite necrotizzante La vasculite nodulare è in realtà una poliarterite nodulare, nota anche come periarterite nodulare e arterite necrotizzante, poliarterite, ecc. È caratterizzata da un'infiammazione significativa dell'intero strato di piccole arterie e arterie medie. Le lesioni si verificano nei rami delle arterie, causando aneurismi multipli, trombosi e infarto e necrosi simile alla fibrina. La causa specifica non è ancora chiara e può essere la stessa dell'eziologia e della patogenesi di altre vasculiti necrotizzanti sistemiche: è una vasculite del sistema immunitario causata da allergie a sostanze esogene, lesioni estese, danni a più sistemi, che rappresentano diversi sindrome. Fattori come siero, droghe, batteri e infezioni virali possono causare lesioni infiammatorie vascolari. La patogenesi specifica non è molto chiara e può essere correlata alla disfunzione immunitaria e all'allergia del corpo. Vari fattori attivano la reazione allergica del corpo, formando un complesso immunitario circolante solubile che si deposita sulla parete del vaso, con conseguente maggiore permeabilità della parete del vaso, attivazione del complemento, infiltrazione di cellule immuno-attive e lesioni infiammatorie vascolari o necrosi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cancrena gassosa, cancrena streptococcica emolitica

Cause di vasculite necrotizzante

causa:

La causa specifica non è ancora chiara e può essere la stessa dell'eziologia e della patogenesi di altre vasculiti necrotizzanti sistemiche: è una vasculite del sistema immunitario causata da allergie a sostanze esogene, lesioni estese, danni a più sistemi, che rappresentano diversi sindrome. Fattori come siero, droghe, batteri e infezioni virali possono causare lesioni infiammatorie vascolari. La patogenesi specifica non è molto chiara e può essere correlata alla disfunzione immunitaria e all'allergia del corpo. Vari fattori attivano la reazione allergica del corpo, formando un complesso immunitario circolante solubile che si deposita sulla parete del vaso, con conseguente maggiore permeabilità della parete del vaso, attivazione del complemento, infiltrazione di cellule immuno-attive e lesioni infiammatorie vascolari o necrosi.

patogenesi:

La patogenesi è generalmente considerata correlata a reazioni allergiche e la scala tossica nel sangue provoca la propria infiammazione immunitaria e invade i vasi sanguigni danneggiati. I pazienti possono presentare un aumento della velocità di eritrosedimentazione, lesioni bilaterali degli arti inferiori e pigmentazione.

Prevenzione della vasculite necrotizzante

La vasculite necrotica è una lesione vasculitica primaria senza misure preventive rilevanti.

Complicanze della vasculite necrotica Complicanze, cancrena gassosa, cancrena streptococcica emolitica

Se hai la vasculite necrotizzante, dovresti trattarla presto, se non la tratti in tempo, causerà ulcerazione e cancrena nella zona interessata e persino il rischio di amputazione o morte.

Sintomi infiammatori necrotici Sintomi comuni Dolore articolare, debolezza, dolore migratorio articolare, gonfiore, danno renale, noduli sottocutanei reticolari, nausea e vomito, aritmia

Manifestazioni cliniche di vasculite nodulare

Principalmente a causa dell'inizio della malattia, spesso hanno febbre, dolori muscolari articolari, affaticamento e altre prestazioni.

Danni alla pelle:

1 L'eruzione cutanea è osservata nel 50% dei pazienti con pleomorfismo come dermatite, sanguinamento, eritema, eritema a forma di artiglio, porpora e reticolo bluastro.

2 noduli sottocutanei, di dimensioni da 0,5 a 1 cm, distribuiti lungo l'arteria superficiale superficiale o raccolti vicino ai vasi sanguigni, dolore e tenerezza. Il centro del nodulo forma spesso ulcere dovute alla necrosi.

Danno renale:

Trovato nel 70% -80% dei pazienti, manifestato come proteinuria ed ematuria, spesso con ipertensione rapida con edema, aumento dell'azoto ureico nel sangue e infine insufficienza renale.

Danno cardiaco:

Comune coinvolgimento dell'arteria coronarica, può avere ischemia miocardica, aritmia, grave infarto del miocardio, insufficienza cardiaca può verificarsi in fase avanzata.

Danno all'apparato digerente:

Dal 30% al 50% presenta sintomi gastrointestinali, manifestati come forte dolore addominale, nausea, vomito, ulcere, sanguinamento o perforazione del tratto intestinale quando grave. Quando sono coinvolti pancreas, cistifellea o dotti epatici e biliari, possono verificarsi sintomi di pancreatite emorragica acuta, colecistite necrotizzante acuta o necrosi epatica acuta.

Danno al sistema nervoso:

È più comune nella neurite periferica, distribuita lungo il nervo e presenta dolore o dolorosità. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale può causare discinesia e ictus.

Esame della vasculite necrotizzante

Ispezione di laboratorio

I cambiamenti più comuni sono stati elevati globuli bianchi a 20.000 a 40.000 / μl (80% dei pazienti), proteinuria (60%) ed ematuria microscopica (40%). L'eosinofilia temporanea o persistente è rara, ma può essere osservata in pazienti con un lungo decorso della malattia o con sindrome di Churg-Strauss, coinvolgimento polmonare o attacchi di asma. Inoltre, ci sono spesso trombocitosi, accelerazione della velocità di eritrosedimentazione, anemia (causata da perdita di sangue o insufficienza renale), ipoproteinemia e elevata immunoglobulina sierica. Sebbene gli anticorpi autoimmuni siano comuni in altre malattie vascolari del collagene, la malattia è raramente positiva.

Diagnosi e differenziazione della vasculite necrotizzante

Criteri diagnostici

Nei pazienti con febbre inspiegabile, dolore addominale, insufficienza renale o ipertensione, o quando sospetta nefrite o malattia cardiaca è accompagnata da eosinofilia o sintomi inspiegabili e dolore articolare, dolorabilità e debolezza muscolare, noduli sottocutanei, La poliarterite nodulare può essere diagnosticata quando la porpora della pelle, il dolore all'addome o agli arti o l'ipertensione in rapido sviluppo. Soprattutto quando sono state escluse altre febbri e danni multipli agli organi, i risultati clinici e di laboratorio indicano di solito una diagnosi. Malattia sistemica con neurite periferica (solitamente multipla, cioè mononeurite multipla) con coinvolgimento bilaterale o simmetrico o asimmetrico del tronco principale del nervo (p. Es., Nervo frenico, nervo frenico, nervo sciatico) che suggerisce poliarterite nodulare Le precedenti manifestazioni cliniche di uomini di mezza età sani hanno anche suggerito la poliarterite nodulare.

Poiché la poliarterite nodulare non ha una risposta sierica specifica, può essere diagnosticata solo in base ai cambiamenti patologici dell'arterite necrotica osservati nella tipica biopsia della lesione o al tipico aneurisma mostrato nell'angiografia dei vasi sanguigni medi. Una biopsia cieca di un tessuto non affetto è inutile. A causa della natura focale della lesione, a volte la biopsia potrebbe non produrre un risultato positivo. Pertanto, la biopsia deve essere eseguita su pelle, tessuto sottocutaneo, nervi del polpaccio o muscoli con manifestazioni cliniche. In assenza di sintomi clinici, le misurazioni di EMG e di conduzione nervosa possono aiutare a selezionare i siti di biopsia muscolare o nervosa. Poiché il muscolo gastrocnemio ha il rischio di sviluppare trombosi venosa dopo l'intervento chirurgico, non è adatto per la biopsia a meno che non sia l'unico muscolo con sintomi. La biopsia testicolare dovrebbe essere sostenuta (le lesioni microscopiche sono più comuni qui), ma la biopsia testicolare dovrebbe essere evitata se ci sono altri siti sospetti. Se altri siti non forniscono i materiali necessari per la diagnosi, viene eseguita una biopsia renale per quelli con nefrite ed è auspicabile una biopsia epatica per pazienti con grave disfunzione epatica. In assenza di una diagnosi istologica positiva, l'angiografia selettiva può anche essere diagnosticata dalla presenza di piccoli aneurismi nei vasi renali, epatici e celiaci.

Diagnosi differenziale

Diverso da vasculite multipla e vasculite nodulare.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.