Neurocitoma centrale

Introduzione al neurocitoma centrale Il neuroblastoma centrale è un tumore del neurone a piccole cellule che cresce nel ventricolo laterale e nel terzo ventricolo. Il suo sito principale è nel setto interventricolare trasparente (foro Monro). Quando i sintomi clinici sono causati, il tumore cresce molto grande. I sintomi principali sono sintomi di aumento della pressione intracranica causata da mal di testa e idrocefalo ostruttivo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: meningite edema cerebrale

Causa del neurocitoma centrale

(1) Cause della malattia

Nel 1982, Hassoun et al. Hanno scoperto per la prima volta la specificità della sua ultrastruttura, che è considerata l'origine delle cellule nervose, ma è diversa dal ganglioneuroma e dal neuroblastoma al microscopio ottico Le cellule nervose intraventricolari possono provenire dal compartimento trasparente. O neuroni granulari del piccolo nucleo di materia grigia.

(due) patogenesi

Il neuroblastoma centrale sovraesprime le molecole di adesione delle cellule neurali embrionali, ma manca di proteine ​​del neurofilamento e sinapsi mature, quindi il suo verificarsi può essere dovuto a un'espressione genica anormale nei neuroni embrionali e alla mancanza di ulteriore differenziazione.

In termini di patologia, la parte principale del tumore si trova nel ventricolo laterale, il confine è chiaro e una parte della parete del ventricolo laterale è attaccata.Può provenire dall'espettorato trasparente e dal corpo calloso.Può anche aderire ai lobi frontali o erodere i lobi frontali. L'acquedotto del mesencefalo o il quarto ventricolo, il tumore ostruisce l'orifizio interventricolare, il terzo ventricolo o l'acquedotto del mesencefalo può causare l'allargamento del ventricolo, produrre idrocefalo ostruttivo, il tumore diventa sferico, il confine è chiaro, la struttura del tumore è morbida, grigia Rosso, con calcificazione.

La morfologia delle cellule tumorali al microscopio ottico è molto simile a quella dell'oligodendroglioma, è difficile da distinguere: consiste in una singola piccola cellula, con scarsa qualità, intorno al nucleare, la cromatina viene individuata, spesso con perielosi nucleare, calcificazione localizzata nel tumore. Nel tumore, alcuni tumori contengono una struttura perivascolare simile a una pseudo rosetta che ricorda un ependimoma.Se c'è un'immagine mitotica, necrosi tumorale o proliferazione endoteliale vascolare, suggerisce malignità del tumore. Con l'immunoistochimica, può essere utilizzata per neurocitoma centrale e meno gomma. Differenziazione dei tumori stromali e dell'ependimoma, la sinaptofisina è fortemente positiva nella maggior parte dei neuroblastomi centrali, mentre la proteina acida fibrillare glia (GFAP) è negativa, inoltre, alcune enolasi specifiche dei neuroni tumorali ( NSE) colorazione positiva, per un piccolo numero di tumori sinaptofisina-negativi, la diagnosi dipende dalla microscopia elettronica per osservare l'ultrastruttura delle cellule. Al microscopio elettronico, ci sono molti granuli neurosecretori, sinapsi, microtubuli e assi nel citoplasma delle cellule tumorali. Una struttura simile a un neurone.

Prevenzione del neuroblastoma centrale

Senza precauzioni speciali, la maggior parte dei tumori delle cellule nervose centrali ha un comportamento biologico benigno e la maggior parte della prognosi è buona. Poiché il tumore ha la possibilità di infiltrazione e crescita nell'attacco della parete ventricolare, l'operazione completa del tumore da sola non può prevenire la recidiva del tumore. Gli studi hanno riportato che i pazienti con neurocitoma centrale che hanno subito un solo intervento chirurgico si sono ripresentati entro 3 anni e combinati con la radioterapia postoperatoria, anche se il tumore è parzialmente resecato, la maggior parte dei pazienti può ottenere una cura a lungo termine. Un altro studio ha riassunto 20 casi di cellule nervose centrali, ad eccezione di 3 casi di morte chirurgica, il periodo di follow-up più lungo è stato di circa 19 anni. Gli autori domestici hanno riportato 13 casi di neuroblastoma del ventricolo laterale, tra cui 6 casi di pazienti affetti da radioterapia postoperatoria non hanno avuto recidive tumorali dopo 1 a 8 anni di follow-up, uno dei quali è stato sottoposto a biopsia durante l'intervento e il tumore è scomparso completamente dopo la radioterapia. Non c'era recidiva del tumore e l'altro paziente non ha ricevuto la radioterapia dopo l'intervento chirurgico e il tumore si è ripresentato dopo 16 mesi. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni del neuroblastoma centrale generale è dell'81% e il tasso di sopravvivenza a 5 anni dell'intero taglio può raggiungere il 90%. La radioterapia è efficace per la resezione subtotale e può prolungare la sopravvivenza.

Complicanze del neurocitoma centrale Meningite da edema cerebrale complicanze

L'idrocefalo ostruttivo concomitante provoca un aumento della pressione intracranica Se si esegue un intervento chirurgico, possono verificarsi le seguenti complicanze: edema cerebrale, ematoma intracerebrale postoperatorio, disfunzione neurologica e meningite.

Sintomi del neurocitoma centrale Sintomi comuni Reattività, forte presa, sensazione di riflesso, idrocefalo, nausea

I tumori del sistema nervoso centrale sono più comuni nei giovani e nelle persone di mezza età. L'età di insorgenza è generalmente dai 15 ai 52 anni. L'età media di insorgenza è di circa 30 anni. Il rapporto tra maschio e femmina è quasi uguale. Il rapporto tra maschio e femmina è di 11: 9. Il rapporto tra maschio e femmina è di 0,86. 1, la durata media del neurocitoma centrale è da 3 a 7 mesi, poiché il tumore si trova vicino al foro Monro, le manifestazioni cliniche dei sintomi di aumento della pressione intracranica causata da idrocefalo ostruttivo, perché il tumore si trova nel ventricolo laterale, le prestazioni principali del paziente Per i sintomi di aumento della pressione intracranica, i sintomi clinici non sono evidenti all'inizio della malattia, alcuni pazienti hanno lieve mal di testa o disagio, vertigini, vertigini, mal di testa aumentano con la crescita del tumore, il mal di testa è frequente, aumenta la durata, quando la crescita del tumore blocca i pori interventricolari o Quando entra nel terzo ventricolo per bloccare l'acquedotto del mesencefalo, il paziente si trasforma in mal di testa persistente, nausea, vomito frequente, visione poco chiara e persino cecità.Alcuni pazienti non rispondono a causa del coinvolgimento del tumore nel lobo frontale, brancolando, forte riflesso di presa I sintomi positivi del lobo frontale uguale possono presentare anomalie olfattive o perdita olfattiva e profumo illusorio.Quando il tumore si trova nel triangolo del ventricolo laterale, alcuni pazienti possono essere di parte. O disturbo sensoriale parziale, ci sono segnalazioni di emorragia subaracnoidea o amenorrea causata da ictus tumorale, la maggior parte dei pazienti non ha segni locali, i segni più comuni sono edema del disco ottico, oltre a emiparesi, disturbo sensoriale parziale e segni patologici positivi .

Esame del neurocitoma centrale

La TAC ha mostrato che il tumore si trovava su un lato del ventricolo o nell'espettorato trasparente. Il confine nel ventricolo era chiaro e la densità isometrica circolare o leggermente alta e densità irregolare. Più della metà dei tumori erano un po 'calcificati. Quando la calcificazione era grande, i raggi X erano piatti. Si può anche vedere che dopo il potenziamento del neurocitoma centrale sopratentoriale, il tumore ha un miglioramento da moderato a evidente.L'imaging MRI è superiore alla TC e ha un valore diagnostico per la gamma e la posizione del tumore.La maggior parte dei tumori è correlata al setto trasparente o alla parete del ventricolo laterale. T1W nella parte parenchimale del tumore è un segnale uguale o leggermente più alto, T2W è un segnale alto e il flusso vascolare è visibile nel tumore. Alcuni tumori sono spesso accompagnati da emorragia. Dopo l'iniezione endovenosa di sviluppatore paramagnetico, tumore lievemente migliorato e parete del ventricolo laterale o Lo smalto trasparente è attaccato.

Diagnosi e diagnosi del neurocitoma centrale

Tumori del ventricolo laterale con aumento della pressione intracranica nei pazienti giovani e di mezza età, in particolare scansioni TC o immagini RM del cranio, devono essere considerati nei pazienti con calcificazione atriale e la microscopia ottica postoperatoria è difficile da associare a una minore glia La differenza nei tumori cellulari, l'esatta diagnosi istologica dipende dalla microscopia elettronica a trasmissione o immunoistochimica per mostrare un esame antigenico neuronale specifico.

La malattia deve essere differenziata da glioma glomerulare laterale, meningioma, ependimoma, astrocitoma sub-dipendente e astrocitoma, che si verificano nel ventricolo laterale. Sintomi e segni clinici sono difficili da distinguere dal neuroblastoma del ventricolo laterale, ma l'imaging suggerisce che il tumore si trova su un lato o setti trasparenti bilaterali, crescendo ad altre parti del ventricolo e il tumore mostra calcificazione puntata o piastrinica. Secondo la letteratura, è difficile distinguere il neuroblastoma dall'età di insorgenza, dal genere e dall'esame patologico dei tumori degli oligodendrociti nel ventricolo.La diagnosi si basa principalmente sulla microscopia elettronica o sull'immunità. Esame istochimico.

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