Osteocondroma multiplo ereditario

Introduzione all'osteocondroma multiplo ereditario L'osteocondroma multiplo ereditario è anche noto come esostosi multipla, displasia continua, malformazione ereditaria della displasia della cartilagine, ecc. Attualmente, la maggior parte degli studiosi in patria e all'estero usano il nome di osteocondroma multiplo ereditario. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0025% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: frattura

Eziologia ereditaria dell'osteocondroma multiplo

(1) Cause della malattia

La causa esatta non è nota.

(due) patogenesi

1. Il volume dell'osteocondroma in diverse parti può essere molto diverso: le lesioni dell'osteocondroma multiplo ereditario spesso diventano multiple, simmetriche e le lesioni sono di numero diverso L'osteocondroma dell'osso tubolare lungo è il più grande. Il diametro medio è di 4 cm Nell'osteocondroma di osso piatto o osso irregolare, il diametro massimo è fino a 40 cm L'osteocondroma a peduncolo è tubolare oa forma di fungo La superficie superiore è liscia e può anche essere nodulare, senza peduncolo. L'osteocondroma del tipo è a forma di disco, emisferico o cavolfiore, e la sezione longitudinale del tumore mostra tre strutture tipiche:

1 Lo strato superficiale è un tessuto connettivo collageno con vasi sanguigni radi, che è collegato al periostio circostante e separato dal tessuto circostante.

2 Lo strato intermedio è cartilagine ialina grigio-blu, cioè il cappuccio della cartilagine, simile alla normale cartilagine, di solito di pochi millimetri di spessore. Lo spessore del cappuccio della cartilagine è correlato all'età del paziente. Bambini e adolescenti sono nel periodo di crescita attiva e lo spessore della cartilagine può raggiungere i 3 cm. I cappucci per cartilagine degli adulti sono più sottili e possono persino essere assenti Lo spessore dei cappucci della cartilagine è strettamente correlato allo sviluppo dei tumori: più spesso significa sviluppo, più sottile significa pazienti adulti affetti da osteocondroma adulto, come tappi di cartilagine di spessore superiore a 1 cm , indicando che il tumore si sta sviluppando, dovrebbe considerare se si verificano eventi maligni,

3 Lo strato di base è il corpo principale del tumore, l'osso spugnoso contenente la polpa gialla e il bordo esterno è l'osso corticale collegato all'osso normale.

2. L'esame microscopico è principalmente quello di esaminare il cappuccio cartilagineo dell'osteocondroma.Il rendimento istologico del cappuccio cartilagineo del paziente osteocondroma nel periodo di crescita è simile a quello della placca epifisaria. I seguenti sono casi comuni:

1 Nei giovani pazienti, le cellule tumorali crescono attivamente e si osserva la maggior parte dei condrociti binucleari.

2 Quando la crescita tumorale si interrompe, i condrociti smettono di proliferare e si verificano cambiamenti degenerativi.

3 Quando lo strato di cartilagine sviluppa disturbo, potrebbero esserci depositi di detriti di calcio nella cartilagine.

4 Quando l'osteocondroma si presenta maligno, si trasforma spesso in condrosarcoma, il cui tessuto mostra calcificazioni e ossificazioni significative della cartilagine e i condrociti hanno nuclei atipici.

Prevenzione ereditaria dell'osteocondroma multiplo

Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.

Complicanze ereditarie dell'osteocondroma multiplo Complicazioni fratture

La complicazione dell'osteocondroma multiplo ereditario è più comune, tra cui malformazioni scheletriche, fratture, danni vascolari e nervosi e formazione di cisti sacculari Queste complicanze sono le stesse descritte per l'osteocondroma singolo, ma l'incidenza della trasformazione maligna è elevata. 5% circa

Sintomi ereditari dell'osteocondroma multiplo Sintomi comuni Displasia condroitale e ... Massa ossea L'estremità prossimale del femore è allargata

La malattia è più maschile che femminile, circa 3: 1, più comune nei bambini fino all'età di 20 anni, la maggior parte dei pazienti ha una storia familiare positiva, l'ospedale dell'autore ha un padre e due figlie contemporaneamente ricoverati in ospedale, le prestazioni cliniche generali sono principalmente La massa ossea che viene toccata provoca deformità ossea dovuta all'accorciamento e alla flessione dell'osso.La massa vicino all'articolazione spesso causa una limitazione dell'attività articolare.Le lesioni dell'osteocondroma multiplo ereditario sono spesso distribuite simmetricamente e il numero di lesioni è diverso. Ci sono più di 100 pazienti, il sito tipico della malattia è il femore, la tibia, i lati distale e prossimale dell'omero e l'estremità prossimale dell'omero. L'esperienza ha dimostrato che se non ci sono esostosi sull'osso attorno all'articolazione del ginocchio, l'osteocondroma multiplo ereditario La diagnosi non può essere stabilita, situata nell'espettorato, l'incidenza della parte distale dell'ulna è leggermente inferiore, rispetto al singolo osteocondroma, l'osteocondroma multiplo ereditario ha maggiori probabilità di verificarsi nella scapola, nell'omero, nelle costole.

La malattia è caratterizzata da difetti nella formazione ossea e deformità scheletriche, in particolare nell'anca, che possono essere valgo bilaterale dell'anca e allargate all'estremità prossimale del femore.Il polso ha una deviazione ulnare graduale e l'ulna è relativamente corta. e così via.

Esame dell'osteocondroma multiplo ereditario

Nessun test di laboratorio rilevante.

Esame radiografico ordinario: la caratteristica radiografica dell'osso lungo sull'osteocondroma è che c'è una prominenza ossea sulla superficie dell'osso, che è collegata al cognac ed è costituita dall'osso corticale e dall'osso spugnoso. È spesso simmetrica e multipla, a causa del tumore. Il fondo della base ha forme diverse e può essere diviso in peduncoli (uno stelo stretto, cima larga) e nessun peduncolo (basale largo e piatto) L'osteocondroma si verifica spesso nell'attaccamento del legamento tendineo metafisario e la sua crescita tende al tendine. E la direzione della forza generata dal legamento è la stessa, come i sottili capillari, il confine è chiaro, con una regolare calcificazione del punto, che è una crescita benigna, come il cappuccio della cartilagine è grande e spesso, il confine non è chiaro, con calcificazione irregolare, quindi Dovrebbe prestare attenzione alla possibilità di suoi cambiamenti maligni. L'osteocondroma è simile ai risultati dei raggi X delle ossa corte della mano e del piede. Vale la pena notare che ci sono piccoli osteocondromi nella punta e nei nodi distali, chiamati epifisi inferiore.

Diagnosi e diagnosi dell'osteocondroma multiplo ereditario

Secondo la storia, le manifestazioni cliniche, i multipli, la simmetria e l'esame a raggi X, la diagnosi non è difficile.

L'osteocondroma dell'omero ha una base ampia e un grande volume, il cappuccio della cartilagine è diverso e irregolare ed è difficile stabilire se il tumore sia benigno o maligno ai raggi X.

La trasformazione maligna è caratterizzata da un aumento del tasso di crescita del tumore, una calcificazione del cappuccio della cartilagine, un aumento della densità o una calcificazione traballante o simile a un villi e una massa di tessuto molle, nonché distruzione ossea e iperplasia periostale.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.