Iperparatiroidismo primario nei bambini

Introduzione all'iperparatiroidismo primario nei bambini L'iperparatiroidismo (iperparatiroidismo) è causato da un'eccessiva sintesi e rilascio di PTH, causando ipercalcemia e ipofosfatemia. Diviso clinicamente in primario e secondario. Generalmente, l'insorgenza è lenta, i sintomi sono diversi e le fasi iniziali vengono ignorate. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: costipazione, coma, calcoli renali, disidratazione, frattura, mal di testa

La causa dell'iperparatiroidismo primario nei bambini

(1) Cause della malattia

La maggior parte di essi è adenoma paratiroideo, iperplasia paratiroidea e carcinoma paratiroideo sono rari.Alcuni pazienti hanno una storia familiare di paratiroidismo familiare, che è autosomico dominante e può manifestarsi in adulti, bambini e neonati. Principalmente iperplasia della ghiandola paratiroidea, eredità autosomica recessiva, comune nei neonati, può verificarsi dopo la nascita, può morire a causa di grave ipercalcemia, questo tipo è la proliferazione delle cellule chiare della ghiandola paratiroidea, come la madre a lungo termine L'ipocalcemia persistente bassa può causare paratiroidismo temporaneo nei neonati.

(due) patogenesi

È dovuto alla proliferazione del tessuto paratiroideo o al verificarsi di tumori, con conseguente aumento della secrezione di PTH, la cui causa non è ancora chiara.

Prevenzione dell'iperparatiroidismo primario nei bambini

L'iperparatiroidismo primario è causato da un singolo adenoma paratiroideo (90%), meno dovuto ad adenomi multipli o iperplasia delle ghiandole paratiroidee, raramente a causa di adenocarcinoma, e alcuni pazienti sono L'eredità autosomica dominante, quindi, dovrebbe prestare attenzione alla prevenzione delle malattie genetiche e per dolore osseo inspiegabile, fratture patologiche, calcoli urinari, ematuria, infezioni del tratto urinario, ecc., Dovrebbe considerare la malattia, fare il controllo appropriato il più presto possibile Diagnosi, per fornire un trattamento ragionevole precoce, come la rimozione chirurgica precoce dell'adenoma, o scegliere il farmaco giusto.

Complicanze primarie di iperparatiroidismo primario nei bambini Complicazioni costipazione coma rene disidratazione calcoli mal di testa

Può essere complicato da costipazione intrattabile, bere più urina, anomalie mentali e persino convulsioni, coma, calcoli renali, calcificazione renale, calcificazione articolare possono limitare l'attività. Osteolitico, osteoporosi, varie deformità ossee, come "O" o "X" gambe possono verificarsi fratture spontanee multiple. Quando si verifica una crisi paratiroidea, si verificano mal di testa, vomito, convulsioni, coma, blocco cardiaco, insufficienza renale, disidratazione, squilibrio elettrolitico, insufficienza cardiaca e renale, emorragia cerebrale e infezione.

Sintomi primari di iperparatiroidismo nei bambini Sintomi comuni Stitichezza della poliuria affaticamento, distensione addominale, bere, calcoli urinari, dolore osseo, perdita di appetito, convulsioni, ematuria

1. Gruppo ipercalcemia: perdita di appetito, nausea, vomito, gonfiore, costipazione intrattabile, affaticamento, debolezza, dolore muscolare, polidipsia, disturbi mentali anormali, come instabilità emotiva, cambiamenti di personalità, rallentatore, letargia e persino In stato di shock, coma.

Come la calcificazione degli organi interni può causare sintomi, come calcoli renali, calcificazione renale. La calcificazione articolare ha dolori articolari, rigidità e mobilità limitata. Si è anche visto che la membrana oculare è calcificata.

2. Sistema scheletrico: a causa dell'elevazione a lungo termine di PTH dell'osteolisi, dolore osseo, non sopporta, ossa allentate, varie deformità ossee, come la colonna vertebrale, deformità degli arti, come le gambe a "O" o "X", Fratture spontanee multiple si verificano in casi gravi.

3. Crisi paratiroidea: l'incidenza è principalmente nell'infanzia, c'è anche una malattia nel primo anno di età, crisi paratiroidea, quando il calcio nel sangue è alto quanto 3,85 mmol / L (15 mg / dl), mal di testa, vomito e disturbi mentali gravi Sintomi come sonnolenza, paralisi, coma, bassa pressione sanguigna, febbre alta inspiegabile, blocco cardiaco, insufficienza renale e altri sintomi, se non trattati in tempo a causa di disidratazione, squilibrio elettrolitico, insufficienza cardiaca e renale, emorragia cerebrale e infezione, e morte .

Esame dell'iperparatiroidismo primario nei bambini

1. Aumento del calcio sierico: dopo ripetute determinazioni di calcio nel sangue> 2,5 mmol / L (10 mg / dl), la diagnosi può essere confermata, calcio libero nel sangue ≥ 1,28 mmol / L (5,12 mg / dl), quest'ultimo è più sensibile e preciso.

2. Riduzione del fosforo sierico: spesso ≤ 0,969 mmol / L (3 mg / dl), ma insufficienza renale normale o elevata, rapporto Ca / P> 3.3.

3. Fosfatasi alcalina sierica: la fosfatasi alcalina nel sangue può essere normale quando l'iperplasia, l'adenoma aumenta ed è proporzionale alla gravità delle lesioni ossee, più gravi sono le lesioni ossee, maggiore è il valore dell'enzima.

4. Determinazione della PTH nel sangue: dall'80% al 90% dei pazienti con PTH nel sangue elevata, il grado di aumento è coerente con la concentrazione di calcio nel sangue, la dimensione del tumore e la gravità della malattia, la calcitonina nel sangue è normale.

5. Esame delle urine: secrezione di escrezione urinaria di calcio nelle 24 ore> 0,1 ～ 0,15 mmol / kg (4 ～ 6mg / kg), escrezione di fosforo nelle urine nelle 24 ore> 70% dell'assunzione di fosforo, aumento dell'amminoacido urinario ed escrezione da cAMP.

6. Test di inibizione del PTH con carico di calcio: per casi sospetti, somministrare calcio 4mg / kg all'ora, infusione endovenosa per 2 ore, prelevare regolarmente sangue per misurare il calcio totale, il calcio libero e il PTH, il sangue umano normale iPTH (ormone paratiroideo immunoreattivo) Soppresso o addirittura non rilevato, l'iPTH nel sangue del paziente non diminuisce o si riduce leggermente.

7. Il tasso di assorbimento tubulare renale (TRP) era inferiore all'84% e il test di clearance del fosforo (CP) è stato aumentato di oltre il 15%.

8. Esame radiografico: l'osso è ampiamente decalcificato, l'osteoporosi, si riferisce all'assorbimento subperiostale delle falangi, alla formazione e alla frattura visibili della cisti ossea, alla deformazione, ai segni visibili del rachitismo attivo nei neonati e nei bambini piccoli, alle calcificazioni dell'addome, come il rene Pietre, calcificazione renale.

Il cranio mostrava un vetro smerigliato o granuli e alcune delle aree traslucide localizzate scomparvero.

9. Scansione dei radionuclidi: principalmente per rilevare l'adenoma paratiroideo e il posizionamento.

Diagnosi e diagnosi di iperparatiroidismo primario nei bambini

diagnosi

Secondo le manifestazioni cliniche e i test di laboratorio, l'esame ausiliario ha confermato che l'iperparatiroidismo è facilmente trascurato nella clinica, ma quando ci sono dolore osseo inspiegabile, frattura patologica, calcoli urinari, ematuria, infezione del tratto urinario, digestione intrattabile Nel caso di ulcere, ecc., La malattia dovrebbe essere considerata e l'esame corrispondente dovrebbe essere fatto per confermare la diagnosi.

Diagnosi differenziale

1. Ipercalcemia idiopatica: spesso accompagnata da deformità facciali congenite e malformazioni cardiovascolari.

2. Ipocalciuria familiare e ipercalcemia: una malattia genetica autosomica dominante con ipercalcemia lieve ma nessun sintomo clinico, ipercalcemia lieve e calcio urinario basso, iPTH sierico ridotto o normale, Il PTH endogeno o esogeno ha causato un aumento del cAMP renale e la risposta è stata significativamente più alta di quella nei soggetti normali e nell'iperparatiroidismo.

3. Avvelenamento da vitamina A, D: l'uso a lungo termine di vitamina A e D può causare ipercalcemia, la dose tossica varia in base alla sensibilità di ogni persona ai farmaci, generalmente considerata da 10 a 20 volte superiore rispetto alle esigenze fisiologiche della vitamina A L'avvelenamento, un dosaggio di vitamina D da 50.000 a 100.000 U al giorno può causare avvelenamento in breve tempo.

4. Tumori maligni: come carcinoma epatico, carcinoma renale, carcinoma polmonare, ecc. Il tessuto tumorale epatico contiene tessuto paratiroideo ectopico, che può secernere l'ormone paratiroideo e le prostaglandine e può formare calcio nel sangue elevato quando metastasi di tumori maligni. , neuroblastoma, linfosarcoma, ecc. possono aumentare il calcio nel sangue.

5. Altri: come riposo a letto, post-ustione e bassa fosfatasi alcalina hanno spesso ipercalcemia.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.