Granulomatosi di Wegener pediatrica

Introduzione alla granulomatosi pediatrica di Wegener La granulomatosi pediatrica di Wegener è una malattia sistemica caratterizzata da più di un tipo, necrosi del tratto respiratorio inferiore, vasculite granulomatosa, glomerulonefrite e vasculite di altri organi. La lesione coinvolge piccole arterie, vene e capillari. Clinicamente, è spesso caratterizzato da nasale e sinusite, malattie polmonari e insufficienza renale progressiva. Una volta era considerata una variante della poliarterite nodulare. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 1-3% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emottisi, insufficienza renale, convulsioni nei bambini, emiplegia

Granulomatosi pediatrica di Wegener

Causa della malattia

Si presume che la causa della granulomatosi pediatrica di Wegener sia correlata all'autoimmunità e alle reazioni allergiche a antigeni sconosciuti. Poiché la maggior parte dei pazienti presenta prima i sintomi delle vie respiratorie superiori, seguiti dalla glomerulonefrite, alcune persone pensano che la proteina separata lentamente dopo l'infezione del tratto respiratorio superiore possa diventare un allergene, inducendo l'organismo a sviluppare una reazione allergica e causare un'intera malattia.

patogenesi

I principali cambiamenti patologici nei bambini con granulomatosi di Wegener sono caratterizzati da granulomi necrotizzanti negli organi interessati, tra cui la mucosa nasale e sinusale, il tratto respiratorio inferiore e la pelle. L'infiltrazione polmonare e l'emorragia polmonare possono verificarsi nei polmoni. Esistono molti tipi di vasculite, come la vasculite necrotizzante segmentaria o la vasculite capillare polmonare. La lesione invade le piccole arterie, le venule, i capillari e i tessuti circostanti. I cambiamenti patologici renali sono stati la glomerulonefrite proliferativa focale e la glomerulonefrite crescente necrotizzante.

Il granuloma pediatrico di Wegener è coinvolto in più organi, ma la maggior parte di essi è inizialmente interessata dal tratto respiratorio superiore, come rinite e sinusite, seguita da glomerulonefrite. Ciò suggerisce che il fattore di virulenza entra prima nel tratto respiratorio, induce una risposta infiammatoria e si espande gradualmente ad altri tessuti con vasculite. Possono esserci lesioni granulomatose necrotizzanti nella parte superiore o inferiore del tratto respiratorio, fibrosi della parete del piccolo vaso, cellule mononucleari in tutto lo strato, infiltrazione di cellule epiteliali e cellule giganti multinucleate e l'invasione dell'osso può causare danni ai polmoni. La lesione può avere una cavità e il granuloma si trova anche nella mascella, nella palpebra etmoide e simili. L'infarto e l'ulcera causati da un'ampia vasculite causano deformità del naso a sella e sporgenza del bulbo oculare.

Le lesioni renali sono caratterizzate da glomerulonefrite necrotizzante, che progredisce in glomerulonefrite proliferativa, degenerazione fibrinoide e necrosi del plesso glomerulare precoce, seguita da plesso vascolare e iperplasia epiteliale cistica e formazione di granuloma. L'insufficienza renale tardiva mostra cambiamenti sclerosanti.

Vasculite focale necrotizzante sistemica, che invade principalmente le piccole arterie, le arteriole, le venule, i capillari e i tessuti circostanti, le cellule vascolari che si infiltrano nelle cellule polimorfonucleate, la degenerazione simile alla fibrina, la distruzione dello strato muscolare e delle fibre elastiche, il lume La formazione di trombi, seguita da necrosi della parete del tubo, provoca sanguinamento e formazione di piccoli aneurismi. Oltre ai polmoni, possono essere interessati i sistemi extrarenale, cutaneo, cardiovascolare, digestivo, nervoso e altri.

La patologia della granulomatosi pediatrica di Wegener è la vasculite e il granuloma non infettivo, che è efficace per gli agenti immunosoppressori.I pazienti hanno ipergammaglobulinemia e complessi immunitari circolanti e depositi di immunoglobuline sulla parete capillare. Malattia autoimmune. Poiché è stato confermato che i pazienti attivi hanno anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA), ANCA colorazione citoplasmatica (ANCA citoplasmatica, c-ANCA), un anticorpo anti-proteasi 3 (PR3), è altamente specifico per la malattia ( Dal 90% al 97%), correlato all'attività della malattia. Dopo che la malattia è stata alleviata, il titolo c-ANCA diminuisce o scompare e riappare quando si ripresenta.

Gli studi hanno dimostrato che la granulomatosi di Wegner può essere un'ipersensibilità anormale mediata dalle cellule T che coinvolgono uno o più diversi processi immunopatologici. La sua patogenesi include principalmente: 1 danno immunitario mediato dal complesso; 2 danno mediato da anticorpo cellulare endoteliale; 3 danno mediato da cellula; 4 danno mediato da anticorpo anti-lisosomiale. Questi quattro meccanismi possono verificarsi in una certa misura nella granulomatosi di Wegner.

Prevenzione granuloma pediatrico di Wegener

Il verificarsi di questa malattia può essere correlato ad allergie ai farmaci, infezioni da micro-virus, ecc. E dovrebbe essere attivamente prevenuto, in particolare la prevenzione e il trattamento delle malattie respiratorie, in particolare i sintomi della rinite nei bambini non devono essere ignorati.

L'incidenza di questa malattia è bassa, è molto comune, facile da diagnosticare erroneamente e mancata diagnosi. L'incidenza annuale della granulomatosi di Wegener varia da 0,5 a 8,5 parti per milione. I sintomi di sospetta granulomatosi devono essere attentamente studiati.

È necessario eliminare il calore e disintossicare, favorire la circolazione sanguigna e rimuovere la stasi del sangue. Qi e sangue sono deboli, stasi e ostruzione del sangue, Yiyiqi nutriente sangue, catarro e collaterali malvagi, ristagno del qi e stasi del sangue, qi e circolazione sanguigna. Carenza di fegato e rene yin, espettorato di fegato yang, dovrebbe essere yang yang yang, circolazione sanguigna.

Complicanze granulomatose di Wegener pediatriche Complicanze, emottisi, insufficienza renale, convulsioni, emiplegia

Può essere complicato da emottisi, insufficienza renale, sindrome organica del cervello, sintomi mentali, emianopia, convulsioni ed emiplegia, gonfiore articolare e gonfiore della milza.

Sintomi di granulomatosi pediatrica di Wegener Sintomi comuni Disturbi del movimento dell'ulcera della mucosa nasale Disturbo sensoriale Ematuria Dolore toracico Mancanza di palpebre che si abbassano congestione nasale Uveite ecchimosi

Possono verificarsi sia uomini che donne, maschio: la femmina è 3: 2. La malattia è caratterizzata da sinusite, infiltrazione polmonare e triade di malattie renali. Nelle prime fasi della malattia, i bambini hanno spesso sintomi sistemici non specifici come febbre, affaticamento, perdita di peso, dolori muscolari e dolori articolari. Molti bambini hanno anche alcune allergie stagionali. Quindi compaiono i sintomi respiratori superiori.

Sintomi respiratori: i sintomi nasali più comuni. Il 90% dei pazienti ha rinite cronica persistente o sinusite paranasale, congestione nasale, dolore sinusale, espettorato purulento e sangue dal naso, che possono invadere il setto nasale e persino estendersi a espettorato, lingua, gola, gola, ecc., Ulcerazione. La diffusione infiammatoria della gola e l'ostruzione tracheale, l'infiammazione nasale e del rinofaringe, possono causare ostruzione della tromba di Eustachio, otite media, compromissione dell'udito. Quando il tratto respiratorio inferiore si diffonde, i polmoni sono colpiti da tosse ed emottisi.

Coinvolgimento polmonare: dal 70% all'80% dei pazienti con lesioni polmonari, tosse, emottisi, dolore toracico, respiro corto, occasionali emottisi massiva, pneumotorace e un gran numero di versamento pleurico e atelettasia. Circa il 34% dei pazienti ha emicrania o lesioni polmonari multiple.L'esame a raggi X mostra noduli polmonari medi e inferiori e infiltrazioni, alcuni sono cavi e alcuni diametri possono variare da pochi centimetri a piccoli noduli, il numero può essere da 1 a 2 Per multiplo. Il versamento pleurico è stato osservato nel 20% e i test di funzionalità polmonare hanno mostrato una riduzione della capacità polmonare e della funzione diffusa.

Manifestazioni cutanee: la metà dei pazienti ha manifestazioni cutanee, più comuni negli arti inferiori, ma possono essere coinvolti anche gli arti superiori, il tronco e il viso. Le lesioni cutanee presentano infiammazione e noduli necrotici, porpora fulminante e cancrena, lesioni porpora e noduli possono anche progredire in ulcere, che formano vasculite necrotizzante multipla secondaria ai vasi sanguigni della pelle, a volte con il dito fenomeno di Raynaud.

Prestazioni del sistema nervoso: dal 25% al ​​50% dei pazienti può presentare danni neurologici, polineurite, disturbi neurologici motori e sensoriali. Può anche essere causato da granulomatosi nasale o sinusale che invade il tessuto nervoso adiacente causando ptosi, oftalmoplegia: coinvolgendo l'ipofisi posteriore a causare diabete insipido. Alcuni sono attacchi epilettici o disturbi mentali.

Esame del granuloma pediatrico di Wegener

Ci possono essere anemia, globuli bianchi e trombocitosi. L'ESR sta accelerando. La proteina C-reattiva è aumentata. L'esame di routine delle urine ha mostrato proteinuria, ematuria e getti di globuli rossi. Nei pazienti con insufficienza renale, l'azoto nel sangue e la creatinina sono aumentati. La clearance della creatinina, la chimica urinaria qualitativa, i globuli rossi urinari e i test di sedimentazione tubulare possono essere utilizzati per diagnosticare e seguire i pazienti con glomerulonefrite.

L'esame a raggi X ha mostrato lesioni polmonari multiple, noduli polmonari medi e inferiori e infiltrazioni interstiziali non specifiche, alcune erano vuote, masse solitarie, ecc. Alcuni diametri variavano da pochi centimetri a piccoli noduli, il numero può essere da 1 ~ 2 a multipli. Simile a polmonite, tubercolosi, carcinoma polmonare, ecc., È possibile osservare versamenti pleurici e lo strato bronchiale mostra stenosi della trachea o dei bronchi. La radiografia del tratto respiratorio superiore mostra ispessimento della mucosa del seno e distruzione ossea del naso e dei seni.

Diagnosi e diagnosi del granuloma pediatrico di Wegener

Secondo la sinusite clinicamente grave e le fotografie dei raggi X del polmone, ci sono ombre nodulari o esame urinario con proteinuria. In ematuria, la malattia dovrebbe essere altamente sospettata. La diagnosi si basa su c-ANCA positivo e La biopsia del seno, dei polmoni e dei reni è stata ulteriormente confermata.

Criteri diagnostici: le manifestazioni cliniche della malattia sono divise in due categorie:

Prestazioni principali

1 danno renale;

2 cambiamenti muscoloscheletrici.

2. Ci sono 10 spettacoli minori.

1 sintomi della pelle;

2 sintomi del tratto digestivo;

3 neuropatia periferica;

4 cambiamenti del sistema nervoso centrale;

5 ipertensione;

6 coinvolgimento del cuore;

7 sintomi sistemici;

8 coinvolgimento polmonare;

9 reagenti di fase acuta positivi, come velocità di eritrosedimentazione accelerata, aumento della proteina C-reattiva;

10 antigene di superficie dell'epatite B positivo.

3. Cambiamenti istologici con arterite tipica (vasculite a tutto spessore con rottura della fibra elastica) o angiografia che mostra aneurismi caratteristici.

5 delle prestazioni sopra menzionate, compresa almeno una delle manifestazioni principali, possono essere altamente sospettate di poliarterite nodulare; se vi sono prove di cambiamenti istologici, la malattia può essere diagnosticata e casi altamente sospetti, in particolare i reni La persona interessata deve iniziare il trattamento contemporaneamente alla biopsia.

Diagnosi differenziale

La malattia deve essere differenziata dalla sarcoidosi e dalla tubercolosi. Entrambi i c-ANCA sono negativi e devono essere differenziati dal granuloma allergico. Quest'ultimo può anche presentare sinusite cronica, ma il paziente ha una storia di asma e sangue periferico. Eosinofilia, senza lesioni distruttive respiratorie, oltre alla sindrome da nefrite emorragica polmonare, lupus eritematoso sistemico e poliarterite nodulare.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.