Anomalia congenita della rotazione intestinale

Introduzione alle anomalie congenite della rotazione intestinale L'anomalia della rotazione intestinale si riferisce al movimento rotatorio incompleto o anormale dell'arteria mesenterica superiore come l'asse durante lo sviluppo dell'intestino medio durante il periodo embrionale, che provoca la mutazione della posizione intestinale e l'adesione mesenterica è incompleta, causando quindi ostruzione intestinale o volvolo, che è circa 6 Uno su 1.000 neonati. La maggior parte di essi sviluppa sintomi durante il periodo neonatale e alcuni sviluppano sintomi nei neonati o nei bambini. L'incidenza degli uomini è doppia rispetto a quella delle donne. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cisti mesenterica della malattia di Hirschsprung

Cause di anomalie congenite della rotazione intestinale

Se si verifica la normale rotazione dell'intestino, si verificano ostacoli o anomalie in qualsiasi fase, possono verificarsi anomalie nella posizione dell'anatomia intestinale e possono verificarsi vari tipi di ostruzione intestinale, con conseguenti varie condizioni patologiche complicate.

Il meccanismo patologico della posizione intestinale anormale è:

1 disturbo embrionale di rotazione intestinale o rotazione anormale, compreso l'anello ombelicale, è troppo grande, l'intestino medio non ruota, la rotazione è incompleta, la rotazione inversa;

2 displasia intestinale;

3 Il mesentere non è attaccato, mostrando il mesentere totale dorsale;

4 a causa di displasia intestinale o insufficienza mesenterica, il colon prossimale o la fistola dell'intestino tenue continuano a ruotare per formare rigonfiamento ombelicale intestinale e deformità della ragade addominale.

I tipi di anomalie della rotazione intestinale nel periodo embrionale sono:

(1) L'intestino medio non ruotato dell'intestino non ruota quando viene retratto nella cavità addominale e rimane nella posizione originale. L'intestino tenue e il colon sono appesi sul mesentere comune. La radice mesenterica è disposta nel piano sagittale di fronte alla colonna vertebrale, spesso accompagnata da

(2) La fistola intestinale incompleta della rotazione intestinale viene ruotata di 90 ° e quindi fermata. L'intestino tenue è sospeso sul lato destro della cavità addominale. Il cieco e il colon prossimale si trovano sul lato sinistro della cavità addominale. L'appendice si trova nella parte inferiore dell'addome sinistra. È una rotazione anomala comune e la parte inferiore del duodeno non è L'arteria mesenterica superiore si interseca e si trova sul lato destro della radice mesenterica. Non vi è digiuno duodenale. L'ileo terminale entra nel cieco da destra a sinistra. Il colon ascendente si trova di fronte alla colonna vertebrale o sul lato sinistro. Il duodeno, l'intestino tenue e il colon sono sporgenti. Sul comune mesentere libero, lo sviluppo del colon stesso rende trasversali il colon trasverso, la curvatura epatica del colon prossimale si estende a destra ad angolo acuto e il duodeno e il colon prossimale sono arrotolati.

(3) Rotazione intestinale anormale La fistola intestinale di tipo I viene ruotata di 180 ° e poi fermata. La parte inferiore del duodeno si trova dietro la radice mesenterica. Il cieco e il colon ascendente si trovano nella linea mediana dell'addome. Vi è un'adesione peritoneale traballante o cordone, che copre le dodici dita. La parte anteriore della seconda parte dell'intestino è attaccata alla parete posteriore dell'addome destro.Quando si sviluppa il colon prossimale, il cieco viene premuto contro il duodeno sul lato destro della colonna vertebrale di fronte al duodeno.

(4) Anomalia della rotazione intestinale di tipo II come rotazione inversa o rotazione mista.

1. Dopo che l'intestino medio è ruotato di 90 ° in senso antiorario, viene ruotato da 90 ° a 180 ° in senso orario, in modo che la parte discendente del duodeno si trovi di fronte all'arteria mesenterica superiore.

2. L'estremità prossimale del colon si sposta a destra e tutto o parte di esso si trova di fronte al duodeno e al mesentere.

3. Quando il colon prossimale e il suo mesangio vengono spostati a destra, l'intestino tenue e i vasi mesenterici vengono avvolti nella membrana mesenterica per formare l'ernia mesenterica e la membrana mesenterica ascendente costituisce la parete del sacco e l'intestino tenue della capsula può essere ostruito.

4. Dopo che l'intestino centrale ruota di 180 ° in senso orario, il colon trasverso corre dietro il peritoneo, l'intestino tenue e il colon ascendente sono normali, il colon trasverso si incrocia dietro e la parte inferiore del duodeno è di fronte, mentre l'intestino medio continua a ruotare in senso orario 180 °, la torsione intestinale si forma con la radice mesenterica come asse, il cieco viene spostato a sinistra e il duodeno si trova a destra.

(5) La membrana mesenterica ascendente mesenterica totale non è attaccata alla parete posteriore dell'addome ed è un'anomalia combinata della rotazione dell'intestino medio. Può anche essere una singola anomalia della normale rotazione intestinale.In questo momento, la parte inferiore dell'intestino e del duodeno si trova dietro l'arteria mesenterica superiore. La curvatura duodenale si trova sul lato sinistro dell'addome.Quando è presente il mesentere totale, la radice mesenterica forma una forma a mano fine. Sporge dalla parte inferiore del pancreas ed è a forma di ventaglio. Il colon ascendente è vicino alla parete addominale destra, ma non vi è aderenza. Il cieco è libero dal colon ascendente adiacente.

Prevenzione dell'anomalia della rotazione intestinale congenita

I risultati del follow-up hanno mostrato che il trattamento chirurgico era buono. Sebbene il piccolo mesentere fosse ancora libero, era possibile ricadere con torsione intestinale. Tuttavia, l'esperienza clinica ha dimostrato che ci sono recidive rare, ma a volte dolore addominale intermittente, digestione testarda e disturbo di assorbimento, che causano anemia, plasma La proteina è bassa e il disordine di assorbimento dei nutrienti dopo la rimozione dell'intestino necrotico dipende dalla lunghezza e dalla funzione del tubo intestinale residuo.La maggior parte dei casi di morte ha altre malformazioni.

Complicazioni anomale della rotazione intestinale congenita Cisti mesenteriche congenite del megacolon congenite

Malformazione combinata: dal 30% al 62%, metà dell'atresia duodenale, altra atresia digiunale, megacolon congenito, cisti mesenterica e così via.

Circa il 20% dei casi presenta iperbilirubinemia, la causa non è ancora chiara, può essere dovuta alla dilatazione dello stomaco e del duodeno, alla compressione del dotto biliare comune, alla pressione portale e alla compressione della vena mesenterica, al sangue La portata viene ridotta e il flusso sanguigno arterioso epatico viene aumentato in modo compensativo, in modo che la bilirubina indiretta non trattata ritorni in circolo e, contemporaneamente, l'ipossia epatocitaria e la formazione del sistema enzimatico sono influenzate dalla riduzione del flusso sanguigno portale.

Rotazione intestinale congenita sintomi anormali Sintomi comuni Atresia intestinale disidratazione irritazione peritoneale dilatazione duodenale perdita di peso stitichezza shock

Tutti i neonati presentano alti sintomi di ostruzione intestinale, il vomito contiene una grande quantità di bile e coloro che hanno avuto una normale scarica del feto devono prendere in considerazione la diagnosi di rotazione intestinale anormale, che può essere confermata dall'esame a raggi X. Il film addominale normale può mostrare stomaco e duodeno. Allargato, c'è un livello liquido e l'intestino tenue ha solo una piccola quantità di riempimento di gas. Il clistere di bario è la principale base diagnostica. La posizione del cieco può essere verificata. Può essere diagnosticata nell'addome superiore o nell'addome sinistro, ma il cieco è libero o la tintura riempie l'intestino per fare la posizione del cieco. Spostati verso il basso, quindi la posizione del cieco è normale e la rotazione anormale dell'intestino non può essere esclusa. Quando la rotazione intestinale è scarsa, l'atresia duodenale o la stenosi e il pancreas anulare hanno un'ostruzione intestinale elevata e l'identificazione è difficile, non è adatto per un esame eccessivo. L'esplorazione chirurgica precoce dovrebbe essere eseguita.

In caso di ostruzione duodenale incompleta, i neonati e i bambini più grandi possono essere ingeriti con una piccola quantità di espettorato diluito o lipiodolo per l'esame. Si può vedere che l'agente di contrasto rimane nel duodeno, solo una piccola quantità entra nel digiuno, e occasionalmente le dodici dita Il digiuno intestinale non è perpendicolare al normale percorso curvo, come mostrato da una complessa immagine dell'intestino, suggerendo che vi è una torsione renale media.

Porta a tre problemi clinici:

1 torsione intestinale;

2 ostruzione duodenale, acuta e cronica;

3 ernia intra-addominale, l'età di insorgenza è incerta, con più neonati, che rappresentano circa l'80% dei casi, alcuni casi iniziano ad apparire in bambini o adulti e alcuni casi non presentano sintomi clinici, nell'esame radiografico o in altre operazioni scoperta.

Dopo la nascita del bambino, i feti normali vengono scaricati. I sintomi di solito compaiono dal 3 ° al 5 ° giorno.I sintomi sono ostruzione intestinale elevata come vomito, vomito intermittente, bile nel vomito, non pienezza nell'addome, nessun segno positivo, completamente Se ostruito, il vomito continua e frequente, accompagnato da disidratazione, perdita di peso e costipazione. Se l'intestino è invertito, i sintomi sono più gravi. Vomito liquido del caffè, feci sanguinolente, febbre e shock, distensione addominale, irritazione peritoneale, devono essere effettuati precocemente. Diagnosi, trattamento tempestivo.

Neonati e bambini piccoli si manifestano spesso come ostruzione cronica duodenale, i sintomi sono convulsioni intermittenti, spesso alleviati, manifestati come perdita di peso, scarso sviluppo nutrizionale, ostruzione intestinale acuta e trattamento urgente.

Circa il 20% dei casi presenta iperbilirubinemia, la causa non è ancora chiara, può essere dovuta alla dilatazione dello stomaco e del duodeno, alla compressione del dotto biliare comune, alla pressione portale e alla compressione della vena mesenterica, al sangue La portata viene ridotta e il flusso sanguigno arterioso epatico viene aumentato in modo compensativo, in modo che la bilirubina indiretta non trattata ritorni in circolo e, contemporaneamente, l'ipossia epatocitaria e la formazione del sistema enzimatico sono influenzate dalla riduzione del flusso sanguigno portale.

Esame delle anomalie congenite della rotazione intestinale

Prestazioni a raggi X:

1 film semplice: inflazione gastroduodenale, il livello del liquido è "doppio segno di bolla", insufflazione intestinale piccola; con torsione intestinale, i segni di un'ostruzione intestinale elevata sono particolarmente evidenti, essudazione peritoneale addominale.

2 esame angiografico: dilatazione gastrica, seconda e terza ostruzione del duodeno, taglio conico o coltello all'estremità dell'ostruzione; posizione anormale del duodeno digiuno; vicino o tutto il digiuno nell'addome superiore destro, come le dodici dita All'addome intestinale e di destra, può essere diagnosticata una cattiva rotazione intestinale, combinata con torsione intestinale, la parte distale del duodeno, la parte superiore della spirale del digiuno attorcigliata "simil-tix".

3 钡 clistere: flessione epatica del colon, litro, colon trasverso arricciato nell'addome sinistro e nell'addome medio-alto, privo di cieco, situato nell'addome superiore destro, nell'addome medio-alto o nell'addome sinistro.

Diagnosi e diagnosi di anomalia congenita della rotazione intestinale

diagnosi

Può essere diagnosticato sulla base di sintomi clinici e test di laboratorio.

Diagnosi differenziale

Atresia intestinale congenita e stenosi

Come il test del dito anale e la soluzione salina calda o il clistere di soluzione di perossido di idrogeno all'1% non scaricano ancora il feto normale, possono ulteriormente escludere costipazione fecale e megacolon congenito.In passato, il test di Farber era usato per controllare le cellule epiteliali non cheratinizzate nel meconio. Il pelo fetale viene utilizzato per diagnosticare l'atresia intestinale e ha un valore diagnostico per la formazione dell'atresia intestinale entro 3 mesi, tuttavia i feti medi e tardivi non hanno alcun significato diagnostico a causa dell'atresia intestinale meccanica o indotta da vascolare. Viene diagnosticato il film radiografico addominale. Grande valore, posizione di blocco dell'intestino alto intestinale Fetta X sul fianco superiore può essere visto da 2 a 3 livelli di liquido allargati, altri intestini non sono affatto gonfiati, si può vedere un'ostruzione intestinale bassa per allargare la maggior parte degli intestini e il livello di liquido, il clisma dell'espettorato può essere visto piccolo feto contratto Tipo di colon, caratteristiche del colon fetale: 1 diametro è di circa 0,5 cm; 2 pieghe a forma di sacca colica non sono evidenti; 3 colon sono dritti e corti, attraverso i risultati del clistere di bario, ad eccezione del megacolon congenito e della malrotazione intestinale.

Megacolon congenito

Ritardata consegna di feti, costipazione intrattabile, gonfiore, bambini con diverse manifestazioni cliniche dovute a diversa lunghezza del tubo intestinale, più è lungo l'espettorato, più i sintomi della costipazione diventano più gravi, più di 48 ore dopo la nascita, non vengono scaricate feci o viene scaricata solo una piccola quantità di feci. In 2-3 giorni, possono esserci sintomi di una parte bassa o persino un'ostruzione intestinale completa. Vomito e gonfiore non defecano Se l'espettorato non è troppo lungo, il meconio e il gas possono essere escreti dopo esame rettale o clistere salino caldo. I sintomi sono alleviati. Se il segmento non è troppo lungo, i sintomi dell'ostruzione non sono facili da alleviare. A volte è necessario un intervento chirurgico di emergenza. La costipazione e il gonfiore sono ancora alleviati dopo che i sintomi dell'ostruzione intestinale sono alleviati. Il clistere dell'ano dovrebbe essere usato frequentemente per defecare. Nei casi più gravi, l'intestino non è defecato e la distensione addominale viene gradualmente aggravata. .

I risultati a raggi X della posizione addominale del film piatto hanno mostrato una bassa ostruzione del colon, il lato tipico del clistere di bario e la posizione anteriore e posteriore possono essere visti nel tipico segmento sacrale e nel segmento intestinale dilatato, scarsa funzionalità dell'espettorato, ci sono ancora ritenzione di espettorato dopo 24 ore Se l'elisir non viene lavato via in tempo, si può formare la vermiculite. Nel caso dell'enterite, la parete intestinale dell'intestino dilatato è seghettata. Nel periodo neonatale, la dilatazione dell'intestino è più di mezzo mese dopo la nascita e se non è ancora diagnosticata. Quindi eseguire i seguenti controlli.

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