Cisti epatica congenita

Introduzione alla cisti epatica congenita La cisti epatica congenita (cystofliver congenito) è una comune malattia benigna del fegato clinica, appartenente alla displasia congenita, clinicamente spesso suddivisa in più cisti epatiche o fegato policistico (malattia policistica multipla delle cisti del fegato) e singole cisti epatiche. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,01% -0,02% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: colangite da dolore addominale

Cause di cisti epatiche congenite

(1) Cause della malattia

Non è molto chiaro, ci sono due punti di vista: uno è il dotto biliare intraepatico dello sviluppo o disturbo dello sviluppo linfatico, o la formazione del dotto biliare del vago intraepatico; il primo è l'infezione intraepatica causata da colangite, che causa atresia intraepatica del dotto biliare piccolo, prossimale Il piccolo dotto biliare si espande gradualmente cisticamente, formando cisti e disturbi ereditari congeniti possono essere causati da ereditarietà, come la malattia policistica epatica adulta (APLD), che è una malattia ereditaria autosomica dominante.

Secondo l'eziologia di Debakey, le cisti epatiche congenite possono essere suddivise in due categorie principali: cisti epatiche primarie e cisti biliari primarie, le prime sono suddivise in: 1 cisti epatiche isolate (possono essere divise in singole o multiple Cisti epatiche; 2 cisti epatiche multiple (policistiche) (cioè fegato policistico), queste ultime sono suddivise in: 1 dilatazione localizzata del dotto biliare intraepatico; 2 dilatazione cistica multipla del dotto biliare intraepatico (malattia di Calori) Questo articolo descrive solo le cisti epatiche congenite, o vere cisti, per distinguere tra pseudocisti causati da traumi, infiammazioni e tumori.

(due) patogenesi

Le singole cisti epatiche possono essere piccole o grandi, quelle piccole hanno solo pochi millimetri di diametro, quelle più grandi possono raggiungere più di 20 cm di diametro e persino occupare l'intero fegato, ma le cisti epatiche osservate in clinica sono grandi, contenenti liquido. La quantità è spesso superiore a 500 ml, fino a 17.000 ml. In un caso dell'Ospedale di chirurgia epatobiliare Shanghai Orientale, vi è 1 caso di liquido cistico fino a 5000 ml.La cisti è rotonda o ovale, principalmente a camera singola e multi-atriale. A volte ci sono peduncoli, le cisti hanno una capsula completa, la superficie è bianco latte, ci sono anche blu-grigi, lo spessore delle pareti è diverso, lo spessore può raggiungere 0,5 ~ 5,0 mm, lo strato interno è cellule epiteliali colonnari, lo strato esterno è tessuto fibroso È coperto da un ampio fascio di fasci vascolari biliari. Gli epatociti circostanti sono spesso atrofizzati e degenerati a causa della compressione. Il liquido cistico è per lo più limpido e trasparente o mescolato con la bile. Se combinato con emorragia intracapsulare, può essere marrone e il fluido cisti è neutro o alcalino. La densità è di 1.010 ~ 1.022, contenente una piccola quantità di albumina, mucina, colesterolo, globuli rossi, bilirubina, tirosina o bile.

Le cisti epatiche multiple sono più comuni delle cisti a colpo singolo: le dimensioni delle cisti sono diverse: quelle più piccole sono fagioli mung o possono essere trovate solo al microscopio. Quelle più grandi possono raggiungere più di 1000 ml. Le cisti possono essere sparse in tutto il fegato o nel fegato. La foglia è più comune nel fegato destro.La superficie tagliata del campione è cambiata in una forma a nido d'ape. La parete della capsula può essere divisa in due strati. Lo strato interno è cellule epiteliali. La forma può variare a seconda delle dimensioni della cisti. La cisti è più grande a causa della compressione delle cellule epiteliali. Le cellule colonnari e le cellule di calice sono piatte o scompaiono; cisti di medie dimensioni, solo cellule di calice; piccole cisti, cellule di colonna e cellule di calice, lo strato esterno di tessuto simile al collagene, è possibile vedere un gran numero di cisti Piccoli dotti biliari e cellule epatiche normali, il liquido cistico è chiaro e trasparente, generalmente non contiene bile: più cisti epatiche raramente causano ipertensione portale e varici esofagee, ma possono essere combinate con stenosi del dotto biliare, colangite ed epatite. Nella fase avanzata, possono verificarsi danni alla funzionalità epatica. Ascite, ittero, splenomegalia, varici esofagee o vene varicose addominali.

Prevenzione cisti epatica congenita

Fai un buon lavoro di controllo della gravidanza, diagnosi precoce delle cisti epatiche congenite e trattamento mirato.

Complicanze della cisti epatica congenita Complicazioni dolori addominali colangite

Le complicazioni sono rare I sintomi più comuni sono emorragia intracapsulare Le manifestazioni cliniche sono dolore addominale improvviso e grave e ingrossamento della cisti.Questo tipo di complicanza è quasi riscontrabile nelle donne di età superiore ai 50 anni, ma in un numero molto piccolo di pazienti il ​​dolore addominale è lieve o no. In caso di emorragia, il contenuto della capsula è stato osservato essere fluido sotto gli ultrasuoni, inoltre, quando la cisti è stata rotta e si è verificata un'infezione nella capsula, si sono verificati brividi e febbre alta.Il duodeno poteva ancora formare emorroidi interne; ipertensione portale, ecc. Kasai et al. Sono stati segnalati tre casi di cisti epatiche con alterazioni cancerose: è stato sottolineato che se le cisti risultassero torbide, i noduli irregolari delle pareti dovrebbero essere attenti ai cambiamenti maligni, inoltre, più cisti potrebbero essere complicate da stenosi del dotto biliare e colangite.

Sintomi delle cisti epatiche congenite Sintomi comuni Ittero della massa addominale Dolore nell'addome superiore Ingrandimento del fegato Dolore grave Ipertensione portale Ascite dolorosa Ritenzione biliare emorragica

I pazienti con cisti epatiche congenite sono spesso asintomatici quando sono giovani. I sintomi compaiono gradualmente dopo i 35-40 anni di età. Sono caratterizzati da masse addominali superiori, dolore nella zona del fegato e nell'addome superiore, di solito dolorosi. Se c'è un'emorragia intracapsulare, può anche essere accompagnata da un forte dolore addominale. Le cisti che comprimono gli organi adiacenti possono anche causare un'alimentazione ridotta, dolore, vomito, ittero, ecc. Un piccolo numero di cisti epatiche gravi può anche causare ascite, ipertensione portale e pazienti con altre cisti di organi possono mostrare alcune prestazioni, spesso all'inizio dell'esame clinico Non ci sono risultati positivi: per le cisti epatiche più grandi, il corpo può toccare il quadrante superiore destro, la superficie è liscia, la qualità è dura e l'infezione può essere accompagnata da tenerezza.

Esame delle cisti epatiche congenite

Le cisti epatiche congenite senza comorbilità, anche se le cisti sono grandi, di solito non influiscono sulla funzionalità epatica, pertanto, i test di laboratorio raramente hanno risultati positivi, quando le comorbilità, i pazienti possono essere espressi come bilirubina epatica, transaminasi, alcali Fosfatasi sessuale, aumento della transpeptidasi; i pazienti con coinfezione possono apparire globuli bianchi e livelli elevati di prestazioni.

1. Radiografia: è possibile riscontrare che la parete addominale normale mostra che la parete cistica della cisti epatica è curva o calcificata a vaso pieno; la pneumoperitoneografia a volte mostra un cerotto sporgente liscio e pulito sulla superficie del fegato; quando la cisti comprime il tratto gastrointestinale, si può vedere un pasto al bario Il tratto gastrointestinale può essere visto; l'angiografia arteriosa può mostrare che il ramo delle arterie intorno alla cisti è sferico, senza vasi sanguigni tumorali e c'è una chiara area di difetto di riempimento nel parenchima. L'imaging a raggi X generale ha un certo significato diagnostico per le cisti epatiche, ma non c'è Specificità, generalmente non utilizzata.

2. Ultrasuoni B: un'area anecoica circolare o ellittica nel fegato, che può essere singola o multipla, sparsa nel parenchima epatico, la parete della capsula è una sottile banda di echi leggeri e il tessuto circostante è chiaramente delimitato, multi-atriale Potrebbero esserci bande di luce distanziate singole o multiple nel sacco cistico, lo spessore e la larghezza sono diversi, la diagnosi degli ultrasuoni è facile, l'accuratezza e la specificità sono elevate ed è facile da seguire, il che è utile per l'identificazione di cisti addominali extraepatiche. Il rene B super è elencato come una routine.

3. TC: una tipica cisti epatica congenita presenta un'ombra a bassa densità liscia, nitida, arrotondata o ellittica con un valore CT simile o leggermente superiore all'acqua La cisti è vicina all'involucro epatico o adiacente l'una all'altra. Mostra una parete di cisti molto sottile, persino una parete di cisti ispessita e calcificata, la cisti è principalmente una separazione atriale, anche visibile, nessuna prestazione migliorata nella cisti dopo iniezione endovenosa di mezzo di contrasto, scansione TC se si trova una cisti epatica, in particolare Nel caso di lesioni policistiche, i reni, la milza e il pancreas devono essere sottoposti a scansione di routine: se si trovano anche più cisti, possono essere utilizzate come base di diagnosi ausiliaria per l'APLD.

4. Immagini con radionuclidi: con l'uso di radionuclidi 198Au, 131I e altre scansioni epatiche, è utile determinare se esiste una lesione occupante spazio nel fegato ed è utile per identificare le cisti nel fegato o all'esterno del fegato. Difetti radiali rotondi o di grandi dimensioni o radi, che è utile per la diagnosi della posizione della cisti.

5. Risonanza magnetica: la sensibilità della diagnosi delle cisti epatiche è superiore a quella della TC, può mostrare cisti di 1 cm di dimensione e distinguere dilatazione cistica dei dotti biliari, tuttavia è difficile distinguere la risonanza magnetica tra cisti epatiche ed emangioma cavernoso.

Diagnosi e diagnosi di cisti epatica congenita

diagnosi

Le cisti epatiche isolate spesso non presentano sintomi clinici, sono raramente diagnosticate prima della nascita, in genere dovrebbero essere notate quando sono abbastanza grandi da causare sintomi o complicazioni da compressione, pertanto i pazienti con fegato di grandi dimensioni e malattie asintomatiche senza danni al fegato dovrebbero Quando si pensa alla possibilità della malattia cistica, l'individuo deve essere identificato con enormi cisti ovariche. Quando si riscontra epatomegalia in pazienti con malattia renale policistica, la diagnosi di malattia epatica policistica deve essere particolarmente sospettata. Il vero fegato policistico dovrebbe essere associato al dotto biliare intraepatico. Identificazione della dilatazione.

Diagnosi differenziale

Ascesso epatico batterico

Insorgenza acuta, più brividi e ipertermia di tipo rilassamento, la temperatura corporea può raggiungere i 39 ~ 41 ° C; area del fegato o dolore all'addome superiore, a volte coinvolgendo la spalla; il gonfiore del fegato si trova sotto il margine costale, la tenerezza è evidente, lo spazio intercostale è fisso Area dolorosa; aumento del conteggio dei globuli bianchi, potrebbe esserci uno spostamento del nucleare a sinistra; coltura batterica del sangue semi-positiva; ecografia B: struttura della rete ipoecogena a nido d'ape o area scura liquida, bordo sfocato della lesione, eco ruvido, irregolare; CT: Si tratta di un'area a bassa densità rotonda o di forma rotonda, sebbene la densità sia simile a quella delle cisti, dopo che l'agente di contrasto è stato potenziato, l'ascesso è generalmente rafforzato, formando un anello di rinforzo e anche la separazione della cisti multi-atriale. La presenza di un bersaglio o di un bersaglio doppio è una caratteristica manifestazione CT di ascesso epatico e può essere diagnosticata una figa che è odorosa da una puntura diagnostica guidata dall'ecografia B.

2. Ascesso epatico amebico

Insorgenza lenta, lungo decorso della malattia, febbre bassa, anamnesi di dissenteria prima dell'insorgenza, ingrossamento del fegato è significativo e la tenerezza è evidente; il test immunologico sierico è positivo; l'ecografia B, la TC e altri reperti di imaging sono simili all'ascesso epatico batterico; diagnosi B guidata La puntura sessuale può essere diagnosticata assumendo pus simile al cioccolato.

3. Idatide epatica

La maggior parte dei pazienti proviene da aree pastorali e l'insorgenza è lenta, ci sono spesso dolori irregolari nell'addome superiore. La consistenza dell'addome superiore è diversa. Può essere sexy o dura. A volte può essere caratterizzata da echinococcosi caratteristica (brivido idatide). ); il quadro ematico può essere espresso come eosinofilia; test di emoagglutinazione indiretta, test di complemento positivo, tasso positivo di test di allergia intradermica, ma anche molti falsi positivi; Ultrasuoni B: parete della lesione più del doppio Struttura, parete più spessa, potrebbero esserci aree scure circolari (agron) di diverse dimensioni nella cavità della cisti, come piccole aree scure rotonde (grande sacca piccola sac) nell'area scura scura, Caratteristiche della malattia, il segno del canale idrico nella cavità cistica può essere visto quando la capsula interna cade; CT: la parete della capsula ha una densità leggermente più alta di ombre anulari e la maggior parte delle cisti ha una densità più alta della capsula madre e una minore densità dell'ascus nella cisti. Interno, è una manifestazione caratteristica della malattia epatica idatidea.

4. Tumori del fegato con lesioni cistiche

È principalmente identificato dalla diagnosi di imaging: 1 cistoadenoma epatico o cistoadenocarcinoma: sotto l'ecografia B c'è una cavità cistica senza area ecogenica, ma la parete della cisti non è liscia e una parte della parte ha un'eco relativamente forte della papilla nella cavità cistica. Se è maligno, il follow-up può essere visto nella cavità con echi strutturali irregolari simili a massa flocculenta, riempiendo gradualmente la cavità cistica e trasformandosi in un'eco disordinata non uniforme della miscela cistica; 2 carcinoma epatico metastatico e parte dell'originale Quando la necrosi della liquefazione epatica centrale si verifica nel carcinoma epatocellulare, l'ecografia B è circondata da uno strato di occhiaie ipoecogene attorno alla fotosfera potenziata, mentre il centro del cluster presenta un'altra regione priva di eco o ipoecogena, il cosiddetto segno o bestiame bersaglio. Segno dell'occhio di toro.

5. Cisti nel resto della cavità addominale extraepatica

Le cisti epatiche giganti a volte hanno bisogno di essere differenziate da cisti pancreatiche, cisti del dotto biliare comune, idronefrosi, cisti mesenteriche e grandi cisti ovariche.In genere, non è difficile identificare facendo domande su anamnesi, esame fisico, ecografia B, TC, ecc.

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