Pseudotumore infiammatorio orbitale

Introduzione allo pseudotumore infiammatorio orbitale Lo pseudotumore infiammatorio orbitale idiopatico è una comune lesione infiammatoria clinica della palpebra. A causa dei sintomi variabili, è spesso facile causare diagnosi errate. In particolare, è facile diagnosticare erroneamente altri tumori orbitali o malattie delle palpebre come pseudotumore infiammatorio. La classificazione istopatologica dello pseudotumore infiammatorio orbitale è la seguente: tipo proliferativo dei linfociti (principalmente proliferazione dei linfociti, follicoli linfoidi visibili e altre strutture), tipo proliferativo del tessuto fibroso (principalmente proliferazione del tessuto fibroso, pochi componenti cellulari) e Tipo misto (tra due tipi). Le caratteristiche patologiche dello pseudotumore infiammatorio dipendono dalle diverse fasi del tessuto, dalle diverse parti e lesioni nell'espettorato ottenute dall'operazione. I tipi di cellule di base comprendono plasmacellule di linfociti, macrofagi fibroblasti, cellule giganti, cellule epitelioidi, cellule endoteliali vascolari dei reticolociti e cellule polimorfonucleate non comuni, eosinofili e simili. Clinicamente, è diviso in tipo di ghiandola lacrimale, tipo di miosite, tipo diffuso periorbitale e tipo di massa in base alla posizione dell'invasione della lesione e ai risultati di imaging. Le manifestazioni cliniche delle lesioni in ciascuna posizione sono diverse. Conoscenza di base La percentuale di malattia: dal 5% al ​​7,6% (da circa il 5% al ​​7,6% della malattia delle palpebre) Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: iperemia congiuntivale

Cause di pseudotumore infiammatorio orbitale

(1) Cause della malattia

Può essere correlato a meccanismi anormali di risposta immunitaria.

(due) patogenesi

La patogenesi non è nota e i relativi meccanismi immunopatologici non sono ben compresi: alcune persone pensano che ci siano autoantigeni locali in grado di attrarre autoanticorpi o cellule immunocompetenti nel sangue, ma questo antigene non è stato ancora isolato. Molte caratteristiche patologiche indicano che lo pseudotumore infiammatorio è una reazione di Arthus, cioè antigeni o anticorpi nel sangue incontrano corrispondenti quantità di anticorpi o antigeni nel tessuto molle orbitale, causando infiammazione in diversi tessuti della cresta iliaca e limitato tessuto linfatico locale attorno ai vasi sanguigni. L'infiltrazione di cellule ed eosinofili indica che alcune sostanze di stravaso possono adsorbire queste cellule Lo pseudotumore infiammatorio è efficace per corticosteroidi e radioterapia, che è ulteriormente confermato come risultato della risposta immunitaria, ma fase acuta o subacuta dello pseudotumore infiammatorio orbitale È raro confermare la diagnosi mediante biopsia, che porta difficoltà alla ricerca immunologica. Il tessuto orbitale non è direttamente esposto agli allergeni comuni in vitro, non vi è tessuto linfatico e linfoide nell'espettorato e insorgenza di pseudotumori infiammatori non specifici nell'espettorato e nel sangue Il componente anormale nel corpo può essere correlato ai complessi immunitari e il modello animale dello pseudotumore idiopatico orbitale è ancora Perfetto.

L'eosinofilia nei pseudotumori infiammatori non specifici delle palpebre e alcuni eosinofili rilasciano proteine ​​granulari tossiche nel tessuto connettivo dello stroma, che può danneggiare i tessuti intraoculari e i muscoli extraoculari e infiammazione non specifica. Marcatori come l'accelerazione della velocità di eritrosedimentazione e la febbre non si manifestano in pazienti con pseudotumore infiammatorio orbitale, indicando che la malattia non è una malattia immunitaria sistemica; d'altra parte, molte proteine ​​nelle palpebre possono essere immunogene, ma solo raramente La proteina agisce come un antigene bersaglio originale causando una risposta autoimmune, in alcuni casi.

L'infiammazione causata può essere limitata ad alcuni tessuti delle palpebre, portando a miosite extraoculare, neurite periferica, sclerite periferica e infiammazione della ghiandola lacrimale; in altri casi, l'infiammazione diffusa porta al coinvolgimento della maggior parte dei tessuti oculari e le manifestazioni cliniche possono sovrapporsi. Lo studio ha rivelato che il 52,5% dei pazienti con infiammazione palpebrale non specifica presentava sarcolemma extracorporeo 55kDa, anticorpo proteico reattivo 64kDa e anticorpi proteici 95kDa e 45kDa nel siero del 50% dei pazienti con infiammazione palpebrale specifica. 55kDa nel siero individuale normale. Il tasso di rilevamento di anticorpi proteici era del 16%, il tasso di rilevamento di anticorpi proteici 64kDa era del 20% e i tassi di rilevamento di anticorpi proteici 95kDa e 45kDa erano rispettivamente del 24% e 20%. È più elevato delle persone normali, in particolare l'anticorpo proteico 55kDa è più evidente, quindi l'antigene proteico sarcolemmale extraoculare e il corrispondente anticorpo reattivo possono svolgere un ruolo nella patogenesi della malattia.

Prevenzione dello pseudotumore infiammatorio orbitale

Prestare attenzione alla vita normale, prestare maggiore attenzione alla dieta e trovare un trattamento precoce per il paziente.

Complicanze pseudotumorali infiammatorie orbitali Congestione congiuntivale

Spostamento del bulbo oculare, iperemia congiuntivale, diplopia, bulbi oculari non possono muoversi liberamente, dolore alle palpebre.

Sintomi di pseudotumore infiammatorio orbitale Sintomi comuni Bulbo oculare non può essere libero di muoversi edema Dolore palpebrale Atrofia ottica Congiuntiva Congestione Bulbo oculare Evidenziazione Doppia visione

Le manifestazioni cliniche possono essere acute o croniche e può essere coinvolto un tessuto nell'espettorato, oppure possono essere coinvolti più tessuti contemporaneamente e la condizione è facile da ripetere.

I principali sintomi e segni dello pseudotumore infiammatorio orbitale sono correlati all'edema infiammatorio e all'infiltrazione cellulare del tessuto intraorbitale:

1. Sporgenza e spostamento del bulbo oculare La maggior parte dei pazienti ha questo segno: l'edema tissutale, la formazione di massa e l'ingrandimento del muscolo extraoculare possono aumentare il volume interno dell'espettorato. A causa della spinta dei tessuti, il bulbo oculare è accompagnato da movimenti oculari. Vedi tipo di ghiandola lacrimale o tipo di miosite.

2. I cambiamenti istopatologici di base dell'edema e dello pseudotumore infiammatorio iperemia sono l'edema dei tessuti e l'infiltrazione delle cellule infiammatorie. A causa dell'aumento della pressione interna, il disturbo della circolazione sanguigna aggrava l'edema dei tessuti, pertanto, oltre alla congestione congiuntivale e all'edema, è spesso accompagnato da gonfiore delle palpebre. Soprattutto nella parte anteriore della cresta iliaca, l'edema e la congestione sono più evidenti, una grave congestione congiuntivale e l'edema possono essere prominenti oltre il palatoschisi, un prolasso prolungato, con conseguente congiuntiva ruvida, erosione, necrosi, edema della ghiandola lacrimale localizzato principalmente Sul lato laterale della caviglia, il margine temporale superiore è a forma di S e il palatoschisi è deformato.

3. Disturbo del movimento degli occhi e disturbo del movimento degli occhi di tipo granuloma a doppia visione e miosite comune, pari a circa 1/2 Il tipo di indurimento delle fibre influenza ovviamente il movimento degli occhi, e spesso è un disturbo del movimento multidirezionale, persino la fissazione del bulbo oculare, la vista è ancora buona. Al momento della diplopia, lo pseudotumore infiammatorio di tipo ghiandola lacrimale colpiva meno i muscoli extraoculari e mostrava solo una lieve limitazione del movimento dell'occhio superiore.

4. Nell'area sacrale, la lesione si trova nella parte anteriore della cresta iliaca e spesso tocca la massa al momento della percussione. Può essere toccata sopra la cresta iliaca e sotto la cresta iliaca. Il confine è chiaro e può essere spinto. È rotondo o nodulare e può essere uno o più. Durezza media o dura, alcuni grumi devono forzare la massa a spostarsi in avanti quando si preme il bulbo oculare.

5. Il dolore periorbitale di circa 1/3 pazienti ha dolore spontaneo, che si verifica con edema del tessuto intra-orbitale, formazione di massa, aumento della pressione intra-orbitale e infiammazione che colpiscono il periostio, pseudotumore infiammatorio sclerosante con dolore più comune.

6. Perdita della vista Quando l'infiammazione coinvolge il nervo ottico o la formazione di massa infiammatoria apicale, l'oppressione del nervo ottico, può ridurre la vista, il tipo di danno alla sclerosi delle fibre al danno visivo, anche il mongolo nero, i primi cambiamenti nel fondo, l'edema visibile del disco ottico, che si manifesta in ritardo come nervo ottico atrofia.

Esame dello pseudotumore infiammatorio orbitale

1. Esame immunologico La reazione a catena della polimerasi può rilevare il riarrangiamento del gene della catena pesante della proteina immunitaria clonale, il monoclonale è un tumore maligno, lo pseudotumore infiammatorio è policlonale, nessun altro test di laboratorio speciale.

2. L'esame patologico delle caratteristiche patologiche dello pseudotumore infiammatorio orbitale dipende dai diversi tessuti e lesioni dell'espettorato ottenuti dall'operazione in diverse fasi: i tipi cellulari di base sono linfociti, plasmacellule, fibroblasti, macrofagi, cellule giganti. Le cellule epitelioidi, le cellule reticolari, le cellule endoteliali vascolari e i leucociti polimorfonucleati non comuni, gli eosinofili, che sono significativamente diversi dalla formazione del linfoma di singoli linfociti e questi tipi di cellule sono anche diversi nelle diverse fasi della lesione.

Nella fase iniziale, è caratterizzato da edema tissutale, linfociti, plasmacellule, eosinofili e infiltrazione di leucociti polimorfonucleati; bambini con più eosinofili nel tessuto malato.

Quando la lesione progredisce, il tessuto connettivo fibroso aumenta, i linfociti e le plasmacellule si disperdono nel tessuto connettivo, i muscoli extraoculari diventano spessi a causa della fibroplasia, e l'acinus della ghiandola lacrimale e il tessuto connettivo intorno al dotto aumentano; mentre la malattia progredisce, le fibre muscolari extraoculari La funzione di secrezione della ghiandola lacrimale scompare, i dotti proliferano, la struttura della ghiandola lacrimale viene distrutta, i follicoli linfoidi si formano nella fase cronica e il centro germinale è anche accompagnato da eosinofili.

Un piccolo numero di pseudotumori infiammatori, in particolare i pazienti più giovani, possono presentare vasculite, linfociti, leucociti polimorfonucleati ed eosinofili depositati nella parete del vaso, causando danni locali; nei linfociti compaiono linfociti, occasionalmente eosinofili Intorno, viene creato un segno polsino vascolare.

Necrosi del grasso espettorato interfacciale o visibile, i lipidi rilasciati sono inghiottiti dai macrofagi e ci sono cellule giganti multinucleate, linfociti, cellule tissutali, fibroplasia e formazione di granuloma grasso attorno ai focolai necrotici.

3. L'esame a raggi X dello pseudotumore infiammatorio mostra spesso una densità palpebrale normale o aumentata, la diagnosi è difficile e questo è stato usato raramente per la diagnosi, dimostrando che i cambiamenti ossei sono migliori.

4. Esplorazione degli ultrasuoni La visualizzazione degli ultrasuoni è diversa a causa della posizione e della morfologia patologica della lesione.

(1) Tipo di infiltrazione dei linfociti: a causa dell'infiltrazione di più cellule nel tessuto, si forma un'interfaccia riflettente tra le cellule e l'interstiziale e il rapporto tra cellule interstiziali è diverso in parti diverse, quindi gli echi riflessi sono diversi e l'ecografia di tipo A è bassa. Forma d'onda o mancanza di forma d'onda, il confine posteriore è un'onda di punta, l'ecografia B-mode mostra che le lesioni nelle lesioni sacrali variano di dimensioni, la forma è irregolare, il confine è chiaro, l'eco interna è minore o moderata, l'attenuazione del suono è moderata, il bordo posteriore può essere visualizzato e la lesione coinvolge il bulbo oculare Quando si possono vedere la membrana e la parete della palla, l'edema del sacca fasciale, il segno di tipo T, questo segno è comune nella gamma della lesione è grande, occupando tutte le palpebre, l'ecografia può anche vedere la zona anecoica nella palla, come la palla all'interno della lesione, in questo momento Un'analisi completa dovrebbe essere combinata con altri risultati di imaging per stabilire una diagnosi.

(2) Pseudotumore infiammatorio fibroso: la morfologia istologica vede più fibre di collagene, meno infiltrazioni cellulari, meno interfaccia di riflesso acustico, l'ecografia di tipo A mostra meno eco nella lesione, l'attenuazione del suono è evidente e l'onda riflessa nella lesione viene gradualmente ridotta. L'ecografia B-mode mostra che la forma della lesione è irregolare, il confine è chiaro o poco chiaro, c'è una piccola eco interna nella parte anteriore della lesione, l'eco interna è carente, l'attenuazione del suono è evidente, il bordo posteriore non è visualizzato e la pressione non ha cambiamenti morfologici.

(3) Tipo di ghiandola lacrimale infiammatoria pseudotumorale: la lesione si trova principalmente nella ghiandola lacrimale, che può coinvolgere la ghiandola lacrimale unilaterale e può coinvolgere anche le ghiandole lacrimali bilaterali. L'ecografia B-mode ha mostrato che la ghiandola lacrimale era gonfia, la forma era ellittica, il confine era chiaro, l'eco interna era inferiore o si vedeva l'eco forte e bloccata e la distribuzione era irregolare.

(4) Tipo di miosite: la lesione colpisce principalmente i muscoli extraoculari, che possono coinvolgere uno o più muscoli e può anche presentare una lesione di massa nella cresta iliaca durante le lesioni muscolari extraoculari I muscoli extraoculari sono gonfi e appaiono come fusiformi o sferici. C'è poca o nessuna eco nei muscoli.

(5) tipo di neurite pseudotumorale infiammatoria: lesioni che coinvolgono il nervo ottico e i tessuti circostanti, alcune con nervo ottico che circonda la massa, ultrasuoni hanno mostrato ispessimento del nervo ottico, aumento dell'eco interno e distribuzione dell'eco irregolare, può avere edema del disco ottico, la palla All'interno di spicco.

5. L'ecografia Color Doppler ha mostrato che in alcuni casi l'afflusso di sangue era ricco di lesioni e c'erano segnali di flusso sanguigno più colorati, che erano diffusi o tubolari, un certo flusso sanguigno era lo spettro arterioso e alcune lesioni presentavano pochi segnali di flusso sanguigno.

6. Scansione TC per pseudotumore infiammatorio, la TC è superiore agli ultrasuoni, i risultati della TC sono coerenti con la diversità della morfologia clinica e patologica, la TC mostra che ci sono masse di forma irregolare nel grasso espettorato, che possono presentare grumi multipli e i confini non sono puliti. La massa ad alta densità, la densità interna irregolare, accompagnata dall'infiammazione della peri-sclera e dalla neurite ottica, mostra ispessimento della parete dell'occhio, bordi sfocati, ispessimento del nervo ottico, ombra ad alta densità e la parete dell'occhio è "colata" incastonata Insieme, più comune nello pseudotumore infiammatorio sclerosante, la massa può occupare le palpebre, i muscoli extraoculari e il nervo ottico sono coperti dalla massa e persino il bulbo oculare è deformato dalla compressione. I vari tipi di pseudotumore infiammatorio possono esistere da soli o in combinazione. Le caratteristiche dell'immagine sono diverse: inoltre, la TC del tumore infiammatorio mostra spesso gonfiore e ipertrofia della palpebra, bulbo oculare prominente e cavità sacrale allargata.

Lo pseudotumore infiammatorio di tipo ghiandola lacrimale può coinvolgere un lato della ghiandola lacrimale e può anche coinvolgere le ghiandole lacrimali bilaterali.La ghiandola lacrimale è costantemente allargata, per lo più arrotondata, situata nella parte anteriore del bordo esterno della cresta iliaca. L'estensione è piatta, ad alta densità e irregolare nel rinforzo.

Lo pseudotumore infiammatorio di tipo miosite coinvolge un muscolo extraoculare o più muscoli extraoculari, che possono essere visti in una palpebra o nelle palpebre bilaterali, mentre il gonfiore dei muscoli extraoculari può influenzare tendini e punti di ristagno. La sezione obliqua del retto superiore e del muscolo retto inferiore durante la scansione orizzontale viene facilmente scambiata per il tumore e l'immagine della scansione coronarica può aiutare a confermare la diagnosi.

7. La risonanza magnetica è un tumore infiammatorio composto principalmente da infiltrazione linfocitaria La lesione mostra un segnale medio su T1WI, T2WI è maggiore o uguale all'intensità del segnale del grasso e del tumore infiammatorio sclerotico delle fibre. A causa della componente in fibra di collagene, la lesione è Sia T1WI che T2WI mostravano un segnale basso e il muscolo extraoculare simile alla miosite T1WI era di intensità media del segnale e T2WI era di intensità media o alta.

Diagnosi e diagnosi di pseudotumore infiammatorio orbitale

diagnosi

Lo pseudotumore infiammatorio orbitale è caratterizzato da malattie infiammatorie e malattie neoplastiche, quindi le manifestazioni cliniche sono diverse e devono essere confermate sotto il supporto dell'esame di imaging.Alcuni casi vengono diagnosticati solo con il supporto dell'istopatologia.

Pseudotumore infiammatorio acuto dovuto a esordio acuto, iperemia congiuntivale, protrusione del bulbo oculare, visione doppia e altri casi facili da diagnosticare, ma casi cronici o subacuti, segni e sintomi oculari semplici, la diagnosi è abbastanza difficile, dovrebbero essere usati come esame ausiliario per aiutare a diagnosticare, in casi difficili Tra questi, la TAC svolge un ruolo decisivo nella diagnosi e diversi tessuti in base alla visualizzazione della TC possono essere suddivisi in cinque categorie.

Se la diagnosi TC non è ancora possibile, la diagnosi deve essere eseguita.In casi così difficili, il tessuto deve essere rimosso e la diagnosi patologica deve essere eseguita.Per i pazienti con lesioni profonde e grandi danni chirurgici, la puntura delle palpebre deve essere eseguita sotto la guida dell'esame TC. Allineando il sito in cui si trova la lesione, aspirando o indossando una parte del tessuto per la citologia, il tasso positivo è alto, ma alcuni casi (circa il 10%) sono negativi, in particolare lo pseudotumore infiammatorio cronico, la maggior parte delle lesioni è fibrotica. Il tasso di esame è basso, quindi non è adatto per la biopsia di aspirazione delle palpebre.

Ad eccezione dell'esame istopatologico di routine, i campioni possono anche essere esaminati mediante microscopia elettronica, immunoistochimica L26, UCHL1, κ, λ e reazione a catena della polimerasi (PCR). La microscopia elettronica può identificare lo pseudotumore infiammatorio. Cellule, come il nucleo dei linfociti, meno organelli citoplasmatici, villi irregolari sulla superficie dei linfociti B, superficie liscia dei linfociti T, come i linfociti con solo linfociti T o B singoli; pseudotumori infiammatori o iperplasia reattiva Entrambi i linfociti T e B. dovrebbero essere presenti contemporaneamente. Esiste un ricco reticolo endoplasmatico grezzo nel citoplasma plasmatico. I macrofagi inghiottono detriti cellulari, lisosomi e membrane cellulari ricci. Gli immunoblasti sono grandi e il citoplasma è corto. Il reticolo endoplasmatico grezzo, che è mitocondri e polisomi, è riconosciuto.

Colorazione immunoistochimica L26 positiva per linfociti B, UCHLl positiva per linfociti T; catena leggera κ, espressione λ, espressione a catena leggera singola di κ o λ, una delle quali positiva per tumori maligni, doppia catena leggera per espressione di κ, λ Tutti erano positivi per pseudotumore infiammatorio o iperplasia reattiva.

Diagnosi differenziale

È principalmente differenziato dai tumori epiteliali della ghiandola lacrimale. Quest'ultima TC mostra che i tumori stanno crescendo in modo espansivo, spesso con formazione di ostium. Le persone maligne possono avere distruzione ossea. Nell'ecografia, quest'ultima è una lesione che occupa più eco, ma nelle ghiandole lacrimali bilaterali anziane. Il linfoma dovrebbe essere escluso quando gonfio.

Dal punto di vista dell'imaging, dovrebbe essere differenziato dalle lesioni invasive delle palpebre, come tumori maligni, malformazioni vascolari e altre infiammazioni delle palpebre, ma la ricorrenza clinica e la terapia ormonale sono efficaci nella diagnosi differenziale.

Il più facilmente confuso con questa malattia è l'ipertrofia muscolare extraoculare causata da patologie dell'occhio correlate alla tiroide, quest'ultima principalmente bilaterale, la più comune è il muscolo retto inferiore e la maggior parte del muscolo è l'ipertrofia addominale e il punto di attacco muscolare è normale.

I meningiomi della TC e della guaina del nervo ottico sono differenziati. Quest'ultimo ha spesso ispessimento tubulare e ingrossamento della punta dell'espettorato. Quest'ultima terapia ormonale è inefficace. Se l'identificazione clinica è difficile, la biopsia può essere presa in considerazione per la diagnosi. L'ipertrofia muscolare supporta l'infiammazione, sebbene le lesioni circondino il nervo ottico come i tumori del nervo ottico.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.