Mixofibrosarcoma

Introduzione al fibrosarcoma mucinoso Il fibrosarcoma mucinoso comprende una serie di lesioni fibroblastiche maligne con vari gradi di stroma simil-mucinico, pleomorfismo e vasi curvilinei unici. Comune negli anziani, i maschi sono leggermente più comuni, la maggior parte dei tumori si trova negli arti, circa i 2/3 dei casi si verificano nel derma / tessuto sottocutaneo e il resto si trova nella fascia inferiore e nel muscolo scheletrico. La maggior parte delle manifestazioni sono masse indolori a crescita lenta con un tasso di recidiva locale dal 50% al 60%, spesso con ricorrenze multiple, e non sono associate al grado istologico. Oltre alle metastasi polmonari e ossee, si verifica un piccolo numero di metastasi linfonodali. Il tasso complessivo di sopravvivenza a 5 anni è dal 60% al 70%. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,02% - 0,05% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: fibrosarcoma

Causa del fibrosarcoma mucinoso

Causa della malattia:

Tessuto mesenchimale primitivo, degenerazione delle mucose del tessuto fibroso o degenerazione delle mucose del tessuto tumorale.

patogenesi:

La lesione si trova nel derma, il confine non è chiaro, non c'è capsula, le cellule sono sparse nell'interstiziale mucinosa, le cellule mucose sono atipiche, cioè il nucleo è per lo più atipico e molti, alcuni sono a forma di stella, facili da vedere figure mitotiche, capillari Ricchi, segni di differenziazione di fibroblasti, cellule madri grasse o rabdomioblasti si trovano intorno alle lesioni.Se il sarcoma mucinoso subisce una necrosi progressiva, ci sono lipidi nelle cellule.

Prevenzione del fibrosarcoma mucinoso

L'eziologia del fibrosarcoma mucinoso non è ancora chiara: comprendere i fattori di rischio dei tumori e formulare le corrispondenti strategie di prevenzione e trattamento può ridurre il rischio di cancro. Prestare attenzione alla vita normale aiuta l'organismo a migliorare la propria resistenza. L'attenzione del nostro attuale lavoro di prevenzione e cura del cancro dovrebbe prima concentrarsi e migliorare quei fattori che sono strettamente correlati alle nostre vite, come la cessazione del fumo, una dieta adeguata, un regolare esercizio fisico e la perdita di peso. Chiunque segua questi stili di vita semplici e ragionevoli può ridurre le possibilità di sviluppare il cancro.

Complicanze del fibrosarcoma mucinoso Complicazioni fibrosarcoma

La malattia è caratterizzata da tessuto mesenchimale primitivo, degenerazione mucinosa del tessuto fibroso o degenerazione mucoide del tessuto tumorale. È un tumore maligno di basso grado, che può infiltrarsi nella pelle e nei tessuti circostanti. Se il tessuto osseo ferito può formare una frattura, il tessuto nervoso può essere danneggiato, il che può causare sensazioni anormali come debolezza muscolare, intorpidimento e agopuntura. È anche possibile eseguire metastasi a distanza, come metastasi al fegato per formare il cancro al fegato secondario.

Sintomi di fibrosarcoma mucinoso Sintomi comuni Eritema nodulare noduli cisti mucinosa

Comune negli anziani, i maschi sono leggermente più comuni e coinvolgono principalmente pazienti di età compresa tra 50 e 80 anni, i pazienti di età inferiore a 20 anni sono molto rari. La maggior parte dei tumori si trova negli arti, compresi gli arti (arti inferiori> arti superiori), che sono molto rari nel tronco, nella testa e nel collo, nelle mani e nei piedi. Si verifica nella cavità retroperitoneale e addominale ed è piuttosto raro: circa i 2/3 dei casi si verificano nel derma / tessuto sottocutaneo e il resto si trova nella fascia inferiore e nel muscolo scheletrico. La maggior parte delle manifestazioni sono masse indolori a crescita lenta con un tasso di recidiva locale dal 50% al 60%, spesso con ricorrenze multiple, e non sono associate al grado istologico. Oltre alle metastasi polmonari e ossee, si verifica un piccolo numero di metastasi linfonodali. Il tasso complessivo di sopravvivenza a 5 anni è dal 60% al 70%.

Esame del fibrosarcoma mucinoso

1. istopatologia

La densità cellulare, il pleomorfismo e l'attività a valore aggiunto del fibrosarcoma mucinoso variano ampiamente. Le caratteristiche morfologiche dei tumori maligni di basso grado sono caratterizzate da pochi componenti cellulari, solo poche cellule fusiformi o astrociti non adesive, obese, i confini citoplasmatici sono poco chiari, leggermente acidofili e il nucleo è eterotipico, grande e profondamente colorato. Le divisioni non sono comuni. La manifestazione caratteristica è la presenza di significativi vasi sanguigni allungati, curvi, a parete sottile con cellule tumorali dense e / o cellule infiammatorie distribuite intorno ai vasi sanguigni, spesso denominate cellule pseudo-grasse. Tumori altamente maligni contengono un gran numero di nidi solidi di cellule tumorali fusiformi e pleomorfe e fasci ricchi di cellule, spesso con un gran numero di aree atipiche mitotiche, emorragiche e necrotiche. Molti tumori hanno singolari cellule giganti multinucleate con abbondanti citoplasma, eosinofile e irregolarità nucleari. Tuttavia, ci sono anche lesioni maligne focali di basso grado in lesioni altamente maligne, con significativo stroma simile alla mucina e un gran numero di lunghi capillari. Rispetto ai tumori maligni di grado puramente basso, i tumori maligni moderati sono più abbondanti e più pleomorfi. Il bordo del tumore che si presenta sotto la pelle è generalmente marcatamente invasivo.

2. Immunofenotipo

Le cellule di tumen sono positive per la vimentina e in alcuni casi alcune cellule tumorali eosinofiliche fusiformi o più grandi esprimono actina specifica e / o α-SMA, suggerendo che esiste una differenziazione dei fibroblasti focali nella fossa. I marker desminici e delle cellule dei tessuti (CD68, Mac387, FXIIIa) erano negativi.

3. Ultrastruttura

La maggior parte delle cellule nella zona mucosa presenta caratteristiche ultrastrutturali di differenziazione dei fibroblasti e attività secretoria.

4. Genetica

È stato riscontrato che l'ibridazione genomica comparativa (CGH) presenta squilibri genomici, spesso con perdita di 6p e 9q e 12q ridondanti.

Diagnosi e diagnosi di fibrosarcoma mucinoso

Prima della diagnosi di sarcoma mucinoso, dovrebbero essere esclusi altri sarcomi dei tessuti molli con significativa degenerazione del muco.

Necessità di identificare con fibrosarcoma stellato, istiocitoma fibroso maligno, condrosarcoma extra-condrale e liposarcoma.

Innanzitutto, fibrosarcoma sclerosante

Il fibrosarcoma cutaneo di protuberanza è un tumore maligno derivato dal derma ed è generalmente considerato invasivo in situ, reversibile dopo il trattamento, ma meno metastatico. La cosiddetta invasione in situ si riferisce alla continua erosione ed espansione del tumore, che non solo influenza l'ambito, ma può anche influenzare lo strato sottocutaneo profondo. Un'altra caratteristica del dermatofibrosarcoma è la più comune tra i giovani e le persone di mezza età: i siti più comuni sono il tronco, la testa e il viso.

In secondo luogo, istiocitoma fibroso maligno

Si verifica principalmente nei tessuti molli profondi, segnalato per la prima volta da O'Briea e Stoat, ed è raramente visto nell'osso. Nel 1972 Feldman e Norman proposero questo tumore come un tipo di tumore osseo indipendente, in precedenza l'MFH intramurale veniva scambiato per osteosarcoma, fibrosarcoma, tumore a cellule giganti delle ossa o carcinoma osseo metastatico. È formato da cellule che possono differenziarsi in cellule di tessuto e fibroblasti. Sono state trovate varianti di questo tumore: stratificazione polimorfica, tipo mucinoso, tipo di cellula gigante, tipo infiammatorio, tipo simile all'emangioma e simili.

Terzo, condrosarcoma extra-osseo

Il condrosarcoma extracorporeo è un condrosarcoma dei tessuti molli. Può essere diviso in tipo di muco, tipo mesenchimale e tipo di differenziazione.

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