Cheratosi palmo-plantare diffusa

Introduzione alla cheratosi palmoplantare diffusa Diffusepalmoplantarkeratodermia è anche conosciuta come palmoplantariperperatatosi ereditaria, malattia palmoplantare, cheratinoma palmoplantare, sindrome di Thost-Unna. Altro dall'infanzia. L'accendino ha solo la pelle ruvida nel palmo della mano.In casi gravi, compaiono placche diffuse nel palpebre palmare, la cheratina marginale è ispessita, la prestazione è liscia, il colore giallo è come un espettorato o è ispessito in una forma di scorpione, spesso causando palatoschisi a causa della scomparsa dell'elasticità, causando dolore. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: gonfiore

Cheratosi palmoplantare diffusa

(1) Cause della malattia

È autosomico dominante e può verificarsi in tutte le razze.L'incidenza di entrambi i sessi è approssimativamente uguale.Il tasso di incidenza è di 1: 40.000 in Irlanda del Nord.

(due) patogenesi

La patogenesi è ancora poco chiara, eredità autosomica dominante e può essere eredità autosomica dominante.

Prevenzione della cheratosi palmoplantare diffusa

La malattia appartiene all'eredità autosomica dominante. Possono verificarsi tutte le razze, l'incidenza di entrambi i sessi è approssimativamente uguale e l'incidenza è statisticamente alta nell'Irlanda del Nord a 1:40. Avere famiglia. Pertanto, è impossibile prevenire la causa di questa malattia e l'esame cromosomico può essere eseguito prima della gravidanza.Per quelli con gravi anomalie cromosomiche, il matrimonio dovrebbe essere evitato. Allo stesso tempo, i parenti stretti dovrebbero essere evitati e la prevalenza della malattia può essere ridotta.

Complicanze della cheratosi palmoplantare diffusa Gonfiore delle complicazioni

L'integrità della pelle viene distrutta a causa della rottura della pelle, quindi le infezioni batteriche della pelle o le infezioni fungine possono essere indotte da graffi, di solito secondari a basso peso corporeo o uso a lungo termine di agenti immunosoppressori e infezioni fungine come onicomicosi, come ad esempio Le infezioni batteriche possono avere sintomi come febbre, gonfiore della pelle, ulcerazione e secrezione purulenta. I casi gravi possono portare alla sepsi, che dovrebbe essere portata all'attenzione dei medici.

Sintomi cheratosi palmoplantare diffusa Sintomi comuni Mano, piede, scissione, cheratina, ispessimento, pelle ruvida, placca rossa generalizzata

Principalmente dall'infanzia, l'accendino ha solo la pelle ruvida nel palmo della mano. Nei casi più gravi, c'è una placca diffusa nel palmo della mano. La cheratina marginale è ispessita, la prestazione è liscia, il colore è simile all'espettorato o è ispessito nella forma dell'espettorato. Il palatoschisi, che provoca dolore, causando difficoltà nelle attività della mano e del piede può essere limitato al palmo-palmo palmare, occasionalmente possono essere coinvolti anche la parte posteriore della mano, la parte posteriore del piede, le dita, le dita dei piedi, i gomiti, le ginocchia, l'estensione dell'avambraccio, le creste iliache anteriori e posteriori, simmetricamente distribuite, Con sudorazione, coperta ispessita, torbidità, alcuni pazienti possono presentare ittiosi congenita o altre anomalie congenite e le lesioni durano per tutta la vita.

Esame cheratosi palmoplantare diffusa

Esame clinico della pelle: la pelle dell'espettorato palmare è ruvida e la placca diffusa appare nel palmo della mano.La cheratina del bordo è ispessita, la prestazione è liscia, il colore è simile all'espettorato, oppure è ispessito nella forma dell'espettorato, causando spesso palatoschisi a causa della scomparsa dell'elasticità, causando dolore. Le difficoltà causate dalle attività della mano e del piede possono essere limitate al palpebre palmare, occasionalmente possono essere coinvolte anche la parte posteriore della mano, la parte posteriore del piede, le dita, le dita dei piedi, i gomiti, le ginocchia, l'estensione degli avambracci, le creste iliache anteriori e temporali, simmetricamente distribuite.

Istopatologia: ispessimento dello strato corneo, scarsa cheratinizzazione, ispessimento dei granuli e acantosi, lieve infiltrazione di cellule infiammatorie nel derma superficiale. Le ghiandole sudoripare e i tubi del sudore si restringono di tanto in tanto.

Diagnosi e differenziazione della cheratosi palmoplantare diffusa

diagnosi

Secondo le manifestazioni cliniche di istopatologia e storia familiare, la diagnosi non è difficile.

Diagnosi differenziale

È necessario differenziarsi dalle seguenti malattie:

1. Mano, piede e caviglia ipercheratotici, questa malattia appartiene all'infezione fungina della pelle, spesso accompagnata da ovvia desquamazione e prurito della pelle, durante l'esame microscopico delle lesioni cutanee si possono trovare ife e spore fungine.

2. Eczema della palma toracica, la malattia è una malattia allergica della pelle, spesso ha una storia di attacchi acuti, altre parti possono anche presentare lesioni cutanee all'eczema, possono essere accompagnate da secrezioni gialle, il prurito principale.

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