Epatoblastoma

Introduzione all'epatoblastoma L'epatoblastoma è il tumore epatico più comune nei bambini, rappresentando circa il 62% dei bambini con neoplasie epatiche primarie. La malattia proviene da cellule primordiali embrionali del fegato e appartiene a tumori maligni del fegato di origine epiteliale. La malattia è altamente maligna e può essere ampiamente metastatizzata attraverso il sangue e le vie linfatiche. I siti metastatici più comuni sono polmone, cavità addominale, linfonodi e cervello. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: buone per i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: palatoschisi, lingua gigante, ernia ombelicale

Eziologia dell'epatoblastoma

Causa della malattia (75%):

La causa può essere uno sviluppo anormale del tessuto connettivo embrionale, che è un tumore maligno che si verifica nelle cellule primordiali del fegato. Possono verificarsi neonati nell'utero. È stato riportato nel feto a 7 mesi di gravidanza. Gli adulti possono essere epatociti embrionali. I tumori maligni si verificano solo dopo molti anni nel fegato.

Patogenesi (15%):

L'epatoblastoma si manifesta principalmente nel lobo destro del fegato, circa la metà dei casi invade le due foglie o è multicentrica, in genere sono contorni circolari a giro singolo e il diametro del tumore varia da 5 a 25 cm. L'aspetto generale del tumore è correlato ai componenti del tessuto mesenchimale come la cartilagine ossea o il tessuto fibroso. In generale, il tumore è nodulare ruvido o lobulato nella superficie del fegato, il confine è chiaro, la metà della capsula è coperta e la trama è dura. Il colore del tumore è marrone al grigio. La trama della sezione è uniforme e uniforme e possono verificarsi sanguinamento, necrosi e calcificazione. Il microscopio a cirrosi mostra che il tumore è costituito da componenti epiteliali e componenti di variabilità interstiziale in diverse fasi di crescita della maturità e può essere suddiviso in tipi embrionali (poco differenziati) fetali (poco differenziati) e misti in base al grado di differenziazione delle cellule tumorali.

1. Tipo fetale: le cellule epatiche fetali sono più piccole delle normali cellule epatiche in un confine di cellule poligonali. Il citoplasma chiaro è granuli eosinofili e può esserci un rapporto tra cellule vacuolari e nucleoplasma da 1: 4 a 1: 2. Il nucleo è rotondo o ovale. La cromatina varia di dimensioni ed è raro un singolo nucleo di nucleoli. Le cellule sono disposte in due spesse cellule epatiche irregolari tra i fasci di fegato e il seno del fegato. L'analisi del contenuto di DNA nucleare nelle cellule di epatoblastoma ha mostrato che il tipo fetale era principalmente diploide.

2. Tipo embrionale: le cellule epiteliali del fegato embrionale differenziano le cellule povere di piccole dimensioni del fuso del rapporto citoplasmatico fuzzy del nucleoplasma da 1: 1 a 2, la cromatina nucleare è ricca, i nucleoli grandi e le figure mitotiche evidenti sono facili da vedere. Questo tipo di capacità di adesione cellulare è scarsa, spesso raggruppata in petalo di rosa o collegata a un nucleo di cellule di epatoblastoma simile a un cordone allentato. L'analisi del contenuto di DNA nucleare delle cellule di epatoblastoma mostra che il tipo embrionale è per lo più aneuploide e il tumore aneuploide è incline all'invasione vascolare, una prognosi scarsa La metastasi extraepatica sono i polmoni, i linfonodi addominali e il cervello.

3. Tipo misto: l'epatoblastoma misto contiene anche altri componenti interstiziali come cartilagine tissutale simile all'osso, muscoli a strisce sottili, focolai di cellule squamose e microsfere cheratinizzate.

Prevenzione dell'epatoblastoma

La causa è ancora sconosciuta: fare riferimento ai metodi generali di prevenzione del tumore, comprendere i fattori di rischio dei tumori e formulare le corrispondenti strategie di prevenzione e trattamento per ridurre il rischio di tumori. Ci sono due indizi di base per prevenire i tumori. Anche se i tumori hanno iniziato a formarsi nel corpo, possono aiutare. Il corpo migliora la resistenza e queste strategie includono:

1. Evitare le sostanze nocive (fattori promotori) che possono aiutarci a evitare o ridurre al minimo l'esposizione a sostanze nocive.

2. Migliorare l'immunità del corpo contro i tumori può aiutare a migliorare e rafforzare il sistema immunitario e il cancro.

Complicanze dell'epatoblastoma palatoschisi gigante complicazioni ernia ombelicale lingua

Occasionalmente, enormi tumori si rompono, causando sintomi e segni di addome acuto, e un piccolo numero di bambini con malformazioni congenite, come palatoschisi, lingua gigante, displasia auricolare, mancanza di ghiandola surrenale destra, ernia ombelicale, malformazione cardiovascolare o rene Malformazione e così via.

Sintomi di epatoblastoma Sintomi comuni Perdita di appetito, diarrea, ascite, pallore, anoressia, abbassamento del fegato

I sintomi clinici non sono specifici, spesso hanno perdita di appetito, anoressia, perdita di peso o nessun aumento, dolore nella parte superiore dell'addome accompagnato da vomito e / o diarrea, ittero è raro, il rigonfiamento addominale è un sintomo comune nei bambini con epatoblastoma, bambini I genitori spesso notano o superano l'esame fisico per trovare la massa dell'addome superiore e la maggior parte dei bambini malati vede un medico a causa dell'ingrandimento addominale.

I segni sono principalmente pallidi, gonfiore addominale, ingrossamento del fegato, esame fisico nell'addome superiore destro possono toccare il fegato gonfio, consistenza dura, superficie liscia, più grande può raggiungere la cavità pelvica, può toccare i noduli tumorali con tenerezza, tardi può Ci sono ittero, ascite e altri sintomi includono displasia, irritabilità e così via.

Alcuni bambini con epatoblastoma hanno la pubertà precoce come sintomo iniziale, il tasso di incidenza è del 2,3%, che si manifesta come ingrossamento dei genitali, tono basso e crescita dei peli pubici.Il motivo è che le cellule tumorali possono sintetizzare la gonadotropina corionica umana (HCG). .

Esame dell'epatoblastoma

1. Ispezione di laboratorio generale

Potrebbe esserci una diminuzione dell'emoglobina, una diminuzione dei globuli rossi e delle piastrine; una lieve anomalia della funzionalità epatica, un lieve aumento moderato di AKP e IDH; l'AFP può essere significativamente elevato nella maggior parte dei pazienti, l'AFP è positivo dall'80% al 90% e il 100% è elevato. Può arrivare a 100.000 ng / mL; circa il 50% dei bambini con escrezione urinaria di cistationina, bambini precoci maschi con siero e urina gonadotropina corionica umana (HCG), livelli di ormone luteinizzante e testosterone.

2. Biopsia

La biopsia epatica percutanea può confermare la diagnosi.

Gli studi di imaging possono rilevare grandi lesioni occupanti lo spazio nel fegato e sono utili per la diagnosi di epatoblastoma.

3.B Ultra

L'ecografia ha mostrato una massa isolata con un'eco eterogenea migliorata e il fegato è parzialmente aumentato e ha perso la sua forma normale.Il fegato ha mostrato un'eco forte e massiccia, la forza interna era diversa, la distribuzione era irregolare e c'era un'immagine mista dell'eco quando liquefatto, occasionalmente Si può scoprire che ci sono calcificazioni puntate o irregolari nel tumore e che l'involucro del tumore è intatto.

4. Esame TC

La TC ha mostrato tumori enormi a bassa densità con valori CT ridotti, ma era difficile identificarsi con più donatori di sangue e cancro al fegato. Le prestazioni sono state le seguenti:

(1) Ampie masse singole o multiple a bassa densità nel parenchima epatico, omogenee o eterogenee (con più eterogeneità), il confine è chiaro o poco chiaro e il miglioramento dell'eterogeneità della lesione a scansione è migliorato, principalmente attorno alla lesione.

(2) La maggior parte dei tumori sono grandi e il fegato è spesso ingrandito e deformato, le masse sono massicce o massicce e multi-nodulari.

(3) I tumori spesso coinvolgono una foglia del fegato e possono anche coinvolgere due foglie o più centri.

(4) Circa la metà dei casi ha mostrato calcificazione nella lesione.

5. Esame MRI

La risonanza magnetica ha mostrato una zona di segnale debole e debole e l'angiografia epatica ha avuto un effetto di localizzazione sull'epatoblastoma e ha suggerito se la chirurgia potesse essere rimossa.

6. Altro

Inoltre, è possibile eseguire l'angiografia e la scansione dei radionuclidi.

Diagnosi e identificazione dell'epatoblastoma

diagnosi

Secondo la giovane età dei pazienti, alcuni possono avere distensione addominale e anoressia subito dopo la nascita, distensione addominale, perdita di peso, massa addominale (compresa la parete addominale, cavità addominale e spazio retroperitoneale) possono essere fisiologiche, come vescica piena, utero in gravidanza Le feci secche, ecc .; più importante è patologica, è la manifestazione clinica di alcune malattie addominali. La cosiddetta massa addominale si riferisce alla pubertà precoce maggiore o associata.L'imaging potenziato con AFP ha confermato che la massa occupante lo spazio intraepatica combinata con l'esame ausiliario può effettuare una biopsia diagnostica per confermare la diagnosi.

Diagnosi differenziale

La malattia deve essere differenziata da carcinoma epatico primario, emangioma epatico, amartoma e teratoma e differenziata da lesioni extraepatiche come tumori di Wilms retroperitoneali e neuroblastoma, in particolare carcinoma epatocellulare, ma Quest'ultimo è più comune negli adulti e in quelli con una storia di epatite: hanno spesso fegato grande, dolore al fegato è associato a cirrosi, AFP è positivo e il contenuto è aumentato, allo stesso tempo aumentano anche ALP, GGT e LDH.

Cisti epatica

(1) Il decorso della malattia è lungo e la condizione progredisce lentamente.

(2) spesso nessun background di malattia del fegato.

(3) La situazione generale è buona.

(4) L'esame ecografico ha mostrato la struttura cistica e il livello del fluido.

2. Emangioma epatico

(1) Il decorso della malattia è lungo e i progressi sono lenti.

(2) Spesso non c'è storia di malattia epatica cronica.

(3) La situazione generale è buona.

(4) Le donne sono più comuni.

(5) La scansione del radionuclide 99mTc-RBC è una zona "calda".

(6) L'esame di imaging non ha capsula e l'agente di contrasto viene iniettato e potenziato dalla periferia.

(7) Funzionalità epatica ed enzima, normale esame dello spettro.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.