Parapsoriasi

Introduzione alla parapsoriasi La parapsoriasi è un gruppo relativamente raro di malattie della pelle. Nessun sintomo evidente, lunga durata, nessun trattamento soddisfacente. Nel caso di una pitiriasi muscosa acuta, si tratta di una papula piatta squamosa rossa o marrone generalizzata, spesso con necrosi, vesciche e sanguinamento. L'eruzione cutanea si verifica in lotti e le lesioni in diversi stadi di sviluppo si trovano spesso contemporaneamente. Conoscenza di base La proporzione della malattia: entrambi i genitori sono pazienti con psoriasi, il tasso di incidenza dei bambini è del 50% al 66% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: psoriasi

Causa di parapsoriasi

Causa della malattia (40%):

L'eziologia non è ancora chiara: la caratteristica comune dell'istopatologia è la malattia proliferativa anormale delle cellule T del derma, pertanto si ritiene che questo gruppo di malattie abbia una certa correlazione con la micosi fungoide.

Patogenesi (25%):

L'analisi meridionale e la PCR del riarrangiamento del gene del recettore delle cellule T hanno mostrato la presenza di popolazioni clonali di cellule T dominanti, suggerendo che la regolazione anormale delle cellule infiltranti locali è correlata al verificarsi e alla progressione di questa malattia.

Prevenzione della parapsoriasi

Prevenzione: rimuovere le possibili cause, rafforzare la nutrizione, migliorare l'immunità e diagnosticare un trattamento precoce. Tratta la malattia correttamente e mantieni un buon atteggiamento.

Complicanze da parapsoriasi Psoriasi complicanze

La parapsoriasi muscosa-simile, come il prurito, è spesso un segno del passaggio a una micosi fungoide.

Sintomi di parapsisi Sintomi comuni Displasia del granuloma Linfonodi pustolosi gonfiore maculopapulare puntato sanguinamento cicatrici da acne

La terminologia diagnostica e la classificazione di questo gruppo di malattie sono state confuse: le attuali classificazioni sono: parapsoriasi guttata, parapsoriasi varioliforme, eruzione cutanea muscosa Malattia (parapsoriasi lichenoides), piccola parapsoriasi a placche, grande parapsoriasi a placche, ogni tipo presenta lesioni cutanee diverse e alterazioni morfologiche, alcuni studiosi La papulosi simile al linfoma è considerata una forma eterotipica di parapsoriasi di tipo lichene, ma è anche considerata un gruppo di malattie indipendenti.

La parapsoriasi guttata, nota anche come pitiriasi cronica simile al lichene, è più comune.

I lichenoides di parapsoriasi muschiosa, una forma rara di questo tipo, possono evolversi in micosi fungoide.

Piccola parapsoriasi a placche, nota anche come dermatite digitate.

La grande parapsoriasi a placche, che è rara, ha il potenziale per evolversi in micosi fungoide.

La parapsoriasi varioliformis, nota anche come pitiriasi acuta simile al lichene simile al lichene, è una forma rara di questo tipo, classificata come vasculite.

1. Parapsoriasi a goccia: più comune nei bambini e nei giovani, circa i 2/3 degli uomini, nessun sintomo evidente, le lesioni cutanee sono per lo più aghi rossastri o bruno-rossastri delle dimensioni dell'eruzione invasiva o dell'eruzione maculopapolare. La superficie è ricoperta da squame sottili e liscia dopo il peeling, non presenta punti di sanguinamento, le lesioni cutanee non si fondono l'una con l'altra, sono sparse nel tronco, negli arti, ecc. E la testa, il palmo e le mucose sono rare. Dopo circa 3-4 settimane, le lesioni sono danneggiate. Gradualmente appiattito e attenuato, lasciando macchie di ipopigmentazione temporanee, ma potrebbero esserci ancora nuove eruzioni cutanee, quindi è possibile osservare contemporaneamente nuove e vecchie lesioni cutanee, il decorso della malattia è lento, di solito circa un anno e mezzo possono gradualmente svanire, ma anche per diversi anni, ma la salute Non interessato

2. Parapsoriasi muscosa: le lesioni cutanee sono in qualche modo simili al lichen planus miliary al riso grandi piccole papule piatte, il colore è rosso fresco, il gradiente è rosso rosso, rosso intenso o viola, la superficie è coperta da sottili squame grigio-bianche, raggruppate in La placca reticolare, dopo che le lesioni cutanee si riducono gradualmente, la teleangectasia e la pigmentazione puntata, simili alle lesioni dell'eterocromia della pelle atrofica vascolare, si verificano su entrambi i lati del collo, del tronco, degli arti e del seno, del polo Raramente visto in faccia, palmo e mucose, può verificarsi nelle mani e nei piedi può essere espettorato, dopo che molto lento può rimanere invariato per molti anni, i sintomi non lo sono, ma se il prurito, spesso un segno della trasformazione in granuloma dell'espettorato, dovrebbe prestare attenzione Una volta che si sviluppa in un micosi granuloma, il prurito si riduce o scompare.

3. Grande parapsoriasi a placche: si verifica in uomini di mezza età e anziani, con sintomi lievi, lesioni cutanee con placche chiare, monete in palme, numeri variabili, infiltrazioni lievi e colore rosso o giallo precoce Rosso, il gradiente è rosso scuro o rosso porpora scuro, la superficie è coperta da una piccola quantità di squame, non facile da staccare, nessun sanguinamento puntuale, le lesioni cutanee possono essere di aspetto simile a un leopardo o una disposizione coerente con le costole, buona per il tronco, gli arti prossimali, la testa, La mano e il piede possono essere coinvolti, non invadono la mucosa, il decorso della malattia è lento, generalmente non si attenua naturalmente. Dopo una lunga malattia, c'è un'ipertrofia o atrofia muscosa, simile alla comparsa di eterocromia cutanea, Ackerman ritiene che questo sia il danno allo stadio patch di micosi fungoide.

4. Piccola parapsoriasi a placche: le lesioni cutanee sono di colore da rosa a giallo-rosso, ovali o allungate in chiazze sparse o placche sottili, spesso macchie stampate a dita, coperte da alcune squame, da 1 a 5 cm di diametro Distribuzione simmetrica nel tronco e nelle estremità prossimali, nessun sintomo evidente, la salute generale dei pazienti non è influenzata.

5. Parapsoriasi simile all'acne: più comune negli adolescenti, nei neonati e negli anziani sono rari, esordio acuto, le lesioni cutanee sono aghi rosso pallido o bruno-rossastro alle lenticchie, grande eritema edematoso, papule rotonde, herpes o pustole, Può causare vescicole simili alla varicella, gravi casi di sanguinamento delle vesciche, necrosi, cicatrici e persino la formazione di ulcere necrotizzanti, lasciando una leggera pigmentazione o ipopigmentazione dopo la regressione, può anche lasciare una leggera atrofia, apparire più improvvisamente nel tronco, Fossa ascellare, arti flessi, non coinvolti in palmare, mucose, possono essere generalizzati in casi gravi, eruzioni cutanee di circa 2 settimane per curare, ma possono verificarsi nuove eruzioni cutanee una dopo l'altra, quindi il decorso può durare per mesi, anche anni, la salute generale non è Gli effetti possono essere accompagnati da febbre, affaticamento, dolori articolari e linfonodi ingrossati.

Esame della parapsoriasi

Gli esami istopatologici hanno manifestazioni diverse in ciascun tipo. Nella pitiriasi acuta simile al lichene, l'epidermide è ampiamente parakerizzata, degenerazione epidermica focale o necrosi; le cellule mononucleari cutanee si infiltrano e invadono l'epidermide, i piccoli vasi sanguigni si dilatano, la congestione e l'emorragia. I linfociti atipici sono talvolta visti. Il tessuto della pitiriasi cronica simile al lichene è sostanzialmente lo stesso di quello acuto, ma non c'è necrosi epidermica e linfociti atipici. Le lesioni precoci di piccole placche e grande parapsoriasi a placche non sono specifiche e sono generalmente infiammazioni croniche. Tuttavia, nella fase avanzata della grande parapsoriasi a placche, nel derma e nell'epidermide si osservano molti linfociti atipici (ad esempio micosi fungoide). Per casi sospetti, è possibile inviare il riarrangiamento del DNA del gene del recettore delle cellule T.

Diagnosi e identificazione della parapsoriasi

Criteri diagnostici

1. Psoriasi a goccia

(1) Più comuni nei bambini e nei giovani, circa i 2/3 sono maschi, nessun sintomo evidente.

(2) Le lesioni cutanee sono macule invasive o eruzioni maculopapolari con la maggior parte degli aghi bruni rossastri o rossastri delle dimensioni delle unghie. La superficie è coperta da squame sottili. Dopo la desquamazione, i capelli sono lisci e non si verificano sanguinamenti. Le lesioni cutanee non si fondono l'una con l'altra. Distribuiti nel tronco, negli arti, ecc., La testa, il palmo e le mucose sono rari.

(3) Dopo circa 3-4 settimane, le lesioni cutanee si appiattiscono e scompaiono gradualmente, lasciando macchie temporanee di pigmentazione, ma possono ancora comparire nuove eruzioni cutanee, in modo da poter vedere contemporaneamente nuove e vecchie lesioni cutanee.

(4) Il decorso della malattia è lento, di solito svanisce in circa sei mesi e ha anche diversi anni di guarigione, ma la salute non ne risente.

2. Parapsoriasi muscosa

(1) Le lesioni cutanee sono alcune miliari piatte simili al lichene per il riso di grandi piccole papule piatte piatte, il colore è rosso fresco, il gradiente è rosso rosso, rosso intenso o viola, la superficie è coperta da sottili squame grigio-bianche, raccolte in una rete di chiazze, successivamente Le lesioni cutanee si riducono gradualmente, con teleangectasie e pigmentazione puntata, simili alle lesioni nell'eterocromia della pelle atrofica vascolare.

(2) Si verifica su entrambi i lati del collo, del tronco, degli arti e del seno, raramente visti in faccia, palmo e mucose, che possono verificarsi nelle mani e nei piedi.

(3) Dopo essere stato estremamente lento, può rimanere com'è per molti anni e i sintomi non si avvertono, ma se prurito, è spesso un segno di una transizione verso un granuloma dell'espettorato. Va notato che una volta che si sviluppa in un granuloma della micosi, il prurito si riduce o scompare. .

3. Grande parapsoriasi a placche

(1) Si verifica in uomini di mezza età e anziani e i sintomi sono lievi.

(2) Le lesioni cutanee sono placche chiare, le monete ai palmi delle mani sono grandi, il numero è variabile, c'è una leggera infiltrazione, il colore è inizialmente rosso vivo o giallo rosso, il gradiente è rosso scuro o viola scuro, la superficie è coperta da una piccola quantità di squame, non facile da staccare Nessuna emorragia puntuale, le lesioni cutanee possono avere un aspetto o una disposizione della pelle di leopardo coerenti con le costole.

(3) È buono per il tronco, gli arti prossimali, la testa, le mani e i piedi possono essere coinvolti e non invade la mucosa.

(4) Il decorso della malattia è lento e generalmente non si attenua naturalmente. Dopo una lunga malattia, c'è un'ipertrofia o atrofia muscosa, simile alla comparsa di eterocromia, che Ackerman ritiene che sia il cerotto di micosi fungoide.

4. Piccola parapsoriasi a placche

(1) Le lesioni cutanee sono di colore da rosa a rosso giallastro, ovali o allungate in chiazze sparse o placche sottili, spesso indicate come chiazze a forma di cerotto, coperte con una scala ridotta, da 1 a 5 cm di diametro.

(2) Distribuzione simmetrica nel tronco e nelle estremità prossimali, nessun sintomo evidente, la salute generale dei pazienti non è influenzata.

5. Parapsoriasi acneica

(1) Più comuni negli adolescenti, nei neonati e negli anziani sono rari.

(2) esordio acuto, le lesioni cutanee sono aghi rossastri o bruno-rossastri a lenticchie eritema edematoso grande, papule rotonde, herpes o pustole, alcune possono causare vesciche simili alla varicella, casi gravi di sanguinamento della vescica, necrosi, nodo Ehi, anche un'ulcera necrotizzante.

(3) Dopo la remissione, possono rimanere lievi pigmenti o ipopigmentazione e può rimanere atrofia lieve.

(4) Improvvisamente compaiono nel tronco, ascelle, arti flessi, non coinvolti nel palmo, membrane mucose, possono essere generalizzati in casi gravi, l'eruzione cutanea è di circa 2 settimane per curare, ma possono verificarsi nuove eruzioni cutanee una dopo l'altra, quindi la malattia può durare per diversi mesi Anche per anni.

(5) La salute generale non è compromessa, può essere accompagnata da febbre, affaticamento, dolori articolari e linfoadenopatia.

Diagnosi differenziale

1. Diagnosi differenziale della psoriasi a goccia

(1) Psoriasi a goccia: emorragia basale spessa, squamosa, simile alla mica, ablata, esordio acuto, spesso accompagnata da angina o tonsillite.

(2) pityriasis rosea: si verifica nel tronco e nelle estremità prossimali degli arti. L'asse lungo dell'eruzione cutanea è coerente con la direzione del dermatoglifo, presenta vari gradi di prurito, decorso corto della malattia e non è facile ricadere. L'istopatologia è difficile da distinguere. L'infiltrazione superficiale delle cellule infiammatorie è più evidente, il papilledema, spesso visto globuli rossi extravascolari.

2. Diagnosi differenziale della parapsoriasi simile al lichene

(1) Lichen planus: la lesione è una papula piatta poligonale rosso porpora con poche squame e non è facilmente rimovibile, con linee di Wickham, forte prurito e specifici cambiamenti istopatologici.

(2) eterocromia cutanea atrofica vascolare: si verifica nel collo, nel torace e negli arti, per danno localizzato, eterocromia, assenza di lesioni papulari, lieve o mancanza di squame epidermica, prurito cosciente, cheratosi istopatologica, Le cellule cutanee vengono infiltrate leggermente e l'epidermide viene atrofizzata e non si evolve in micosi fungoide.

(3) Periodo invasivo di micosi fungoide: l'identificazione precoce non è facile, ma le micosi fungoidi sono spesso lesioni della placca di grandi dimensioni, infiltrazioni, consapevolmente prurito, possono essere associate a affaticamento, perdita di peso e danno viscerale, istopatologico specifico I cambiamenti sessuali possono essere osservati nelle micosi fungoidi.

3. Diagnosi differenziale della grande parapsoriasi a placche

(1) Dermatite seborroica: si verifica nella zona grassa, con squame grasse sulla superficie, un piccolo numero, leggera infiltrazione e buona risposta al trattamento.

(2) Periodo invasivo di micosi fungoide: l'identificazione principale riguarda principalmente i cambiamenti istopatologici.

4. Diagnosi differenziale della parapsoriasi acneica

(1) Varicella: si tratta di una malattia infettiva virale: in base all'età della varicella, è possibile identificare le manifestazioni cliniche.

(2) Papulosi linfoma-simile: le cellule amorfe possono essere osservate in istopatologia.

(3) eruzione cutanea da tubercolosi necrotizzante papulare: spesso accompagnata da tubercolosi nei polmoni o in altri organi, l'istopatologia ha una struttura tubercolotica e c'è un cambiamento simile al formaggio.

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