Fibrosi retroperitoneale idiopatica

Introduzione alla fibrosi retroperitoneale idiopatica La fibrosi retroperitoneale idiopatica (fibrosi idiopatica retroperitoneale) si riferisce alla reazione infiammatoria e alla fibrosi del tessuto connettivo retroperitoneale causata da cause diverse, formando un denso tessuto fibroso che circonda e comprimendo gli organi dietro il peritoneo (come l'uretere e i grandi vasi sanguigni adiacenti) . La compressione dell'uretere può causare un'ostruzione del tratto urinario superiore, che può influire sulla funzionalità renale e portare all'uremia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: morbo di Crohn

Fibrosi idiopatica retroperitoneale

(1) Cause della malattia

La causa di questa malattia non è nota e può essere correlata ai seguenti fattori:

1. Teoria allergica: la RPF è spesso accompagnata da dilatazione simil-aneurisma dell'aorta addominale, grave calcificazione della parete aortica, ostruzione ureterale e infiammazione peri-arteriosa. Di recente, Bullock ha suggerito che RPF è un assottigliamento della parete arteriosa dalla placca ateromatosa. Una reazione allergica causata dalla perdita di grasso infiammatorio insolubile, dovrebbe essere ribattezzata "infiammazione peri-aortica cronica", a volte nei macrofagi e nei linfonodi nei vasi sanguigni aterosclerotici e nelle placche aterosclerotiche. È stato trovato un polimero insolubile di lipidi e proteine ​​ossidati.Gli studi immunoistochimici hanno dimostrato che la sostanza conteneva IgG e una piccola quantità di IgM.Questa modifica può essere il risultato di una reazione autoimmune, specialmente per la terapia con steroidi. Questo argomento può essere confermato.

2. Teoria del composto Ergot: Graham ha riferito che la RPF si è verificata in 2 dei pazienti trattati con ergometrina, successivamente un gruppo di 27 pazienti è stato trattato con ergometrina per mal di testa e RPF e il farmaco è stato sospeso. Alcuni casi sono tornati alla normalità, il fenomeno di cui sopra suggerisce che l'ergometrina ha una relazione causale con RPF. Al contrario, Blandy et al. Hanno affermato che i pazienti con RPF segnalati nel Regno Unito non hanno assunto questo farmaco o altri composti dell'ergot, e l'ergometrina è una specie di Un bloccante della serotonina che aumenta i livelli endogeni di serotonina mediante l'inibizione competitiva del sito del recettore, Graham ha suggerito che la serotonina può causare una risposta fibrotica anormale simile a carcinoide in pazienti sensibili. La bromocriptina è un derivato degli alcaloidi dell'ergot, ma non è un bloccante della serotonina, ma può anche essere associata alla fibrosi retroperitoneale e mediastinica e può essere che gli alcaloidi dell'ergot causino sensibilizzazione o sé come un aptene. Risposta immunitaria, ma finora non ci sono prove soddisfacenti.

3. Altre cause: alcune persone hanno suggerito che l'RPF è associato all'assunzione di antidolorifici, alcuni sono sospettati di beta-bloccanti adrenergici, ma Pryor ritiene che questo farmaco possa essere stato usato per curare l'ipertensione causata dall'RPF. Non è la causa della malattia.

La caratteristica patologica è centrata nella parte inferiore dell'aorta addominale: vi è una sottile fascia di tessuto fibroso che si estende intorno ai vasi iliaci comuni e si estende fino alla vena cava inferiore.Il bordo superiore è solitamente al di sotto dell'arteria renale, ma può verificarsi fibrosi. Intorno all'aorta toracica, appare come una placca fibrosa piatta, solida di colore grigio-bianco. La linea di demarcazione è generalmente chiara e non avvolta. Quando la lesione si espande, la struttura dello spazio retroperitoneale è circondata, ma non invade queste strutture. Il muro, in genere il secondo uretere bilaterale è circondato.

Cambiamenti istologici: ci sono vari gradi di cambiamenti infiammatori nel tessuto fibroso, che sembrano progredire dalla fase acuta con un gran numero di linfociti, plasmacellule e alcuni eosinofili, piccoli vasi sanguigni, alla fase cronica con meno parenti di cellule e vasi sanguigni. Cooksey ha esaminato 10 materiali per biopsia chirurgica e ha concluso che i cambiamenti istologici non erano correlati allo stadio della malattia, all'edema del tessuto ureterale coinvolto, all'infiltrazione linfocitica sottocutanea sottocutanea (suburoteliale layey), alla fibrosi miometriale e alle calcificazioni nel tessuto fibroso. I vasi linfatici nei punti sono tutti occlusi e i tessuti adiacenti sono normali Il "blocco" degli ureteri può essere correlato alla perdita della funzione peristaltica.

(due) patogenesi

Quasi tutti i casi si trovano nella fase finale del decorso della malattia, cioè l'uretere e l'ostruzione dei grandi vasi sanguigni.In questo momento, la lesione è piatta e solida, e non c'è placca di fibra grigio-bianca sulla membrana.E 'densamente aderito al peritoneo posteriore medio. Lo spessore è di solito diversi centimetri. Il più spesso può raggiungere i 12 cm, la placca fibrosa ha un bordo evidente, generalmente limitato alla terza vertebra lombare e alla cresta iliaca, i due lati non superano i 2 cm al di fuori dell'approccio ureterale, l'uretere, l'arteria iliaca aortica inferiore e la vena cava inferiore sono tessuti fibrosi. Avvolto, un piccolo numero di lesioni fino al peduncolo renale, anche attraverso il diaframma al mediastino, nella cavità pelvica.

Un'altra manifestazione della fibrosi ureterale retroperitoneale è il tessuto fibroso che circonda uno o entrambi i lati, l'uretere medio, mentre altre parti sono normali, i cambiamenti microscopici sono subacuti, non specifici, con vari gradi di infiammazione del tessuto adiposo fibroso Con il tessuto fibroso come componente principale con leucociti polinucleari, linfociti, infiltrazione di monociti, accumulo interstiziale di cellule adipose e granuloma grasso sclerosante, alcune aree presentano un fascio di fibre peritoneali particolarmente denso e degenerazione vetrosa, lesioni dapprima Originata nel mezzo, attorno ai grandi vasi sanguigni, e successivamente estesa all'uretere su entrambi i lati, la parete non è generalmente coinvolta in modo significativo.

Prevenzione della fibrosi retroperitoneale idiopatica

La fibrosi peritoneale posteriore è una malattia con un certo grado di autolimitazione e progressi lenti. Occasionalmente, il processo infiammatorio può risolversi spontaneamente. Se il farmaco è causato da un farmaco (come l'idrossipropilmetil liseramide), può gradualmente riprendersi. Il tempo varia da diversi mesi a diversi anni e il tasso di mortalità della fibrosi retroperitoneale è di circa il 9% La causa della morte è di solito l'insufficienza renale, che spesso si verifica a causa di una diagnosi ritardata La prognosi è buona quando è efficace per un trattamento adeguato.

Complicanze idiopatiche della fibrosi retroperitoneale Complicanze Morbo di Crohn

La principale complicazione della fibrosi retroperitoneale idiopatica è l'ostruzione ureterale, che può essere combinata con colangite sclerosante, tiroidite di Reidel, morbo di Crohn, arterite e altre malattie sistemiche.

Sintomi idiopatici della fibrosi retroperitoneale Sintomi comuni Fibrosi post-peritoneale Ipertensione Mestruazioni mestruazioni ureterali Anoressia ascite Nicturia aumento del mal di schiena Ipertensione portale Ipertensione Dolore addominale alto

I sintomi di questa malattia sono strettamente correlati al decorso della malattia.

I primi sintomi dell'RPF sono insidiosi, principalmente caratterizzati da mal di schiena non specifico, dolore addominale e dolore al fianco, dolore sordo o sordo persistente, che può verificarsi in qualsiasi età e persino neonati, ma più comune nelle persone di mezza età, i pazienti maschi sono donne 2 volte, sia i caucasici che i neri possono ammalarsi, di solito sono insidiosi e hanno un lungo decorso. La diagnosi viene spesso fatta mesi o addirittura anni dopo che compaiono alcuni vaghi sintomi. Il dolore più comune è di solito quello dei primi sintomi. Nella parte laterale dell'addome inferiore, l'addome lombosacrale o inferiore avverte dolore e disagio acuti.Altri sintomi includono anoressia, perdita di peso e affaticamento.Potrebbero esserci gonfiore di una o entrambe le gambe, gonfiore dello scroto o febbre moderata e l'addome o il bacino possono toccare la borsa. blocco.

Le manifestazioni cliniche nella fase avanzata sono spesso sintomi di compressione o coinvolgimento di organi adiacenti, come la stenosi ureterale può causare infezione o dilatazione prossimale, può produrre dolore lombare o toracico, minzione frequente e nicturia; compressione ureterale bilaterale All'improvviso non c'è più urina; poiché c'è spesso idronefrosi o infezione renale, quindi la tenerezza della vita è molto comune, la pressione alta è comune (una delle cause del mal di testa), principalmente a causa dell'ostruzione renale, perché con la rottura dell'uretere, Dopo la lisi o la rimozione di un rene non funzionale, la pressione arteriosa può tornare alla normalità e i sintomi gastrointestinali possono essere correlati all'uremia o al danno diretto al tratto gastrointestinale (come la stenosi da spostamento).

È stato riferito che il tratto biliare e la stenosi del dotto pancreatico, se coinvolgono la vena porta o la vena splenica, possono causare ipertensione portale, varici esofagee e ascite e il drenaggio linfatico peritoneale o mesenterico è bloccato dalla fibrosi, che può anche causare perdita di proteine. Malattia o malassorbimento intestinale, linfa peritoneale posteriore, compressione o ostruzione delle vene o delle arteriole, una o entrambe le gambe possono essere gonfie, gonfiore del pene o edema scrotale, persino riempimento della parete addominale o vene varicose, trombosi degli arti inferiori, estremità inferiori Il polso debole, la claudicatio intermittente, possono essere accompagnati da fibrosi in altre parti (come il dotto biliare mediastinico) e persino colangite sclerosante, malattia di Peyronie (malattia di Peloni, corpo cavernoso del pene, con conseguente erezione dolorosa fibrosa del pene, cioè Cavernite fibrosa) e simili.

Al momento dell'esame fisico, vi è spesso tenerezza nell'addome inferiore e nella parte bassa della schiena. L'area del rene può avere dolori schiaffi o toccare il rene allargato. La massa fibrosa retroperitoneale posteriore è generalmente difficile da raggiungere e può essere accompagnata da ipertensione.

Esame della fibrosi retroperitoneale idiopatica

Ispezione di laboratorio

1. Esame del sangue: il tasso di sedimentazione degli eritrociti viene accelerato, l'emoglobina diminuisce, aumenta il numero totale di globuli bianchi e aumenta la percentuale di eosinofili.

2. Esame di routine delle urine: generalmente nessuna anomalia, in caso di infezione del tratto urinario, possono esserci globuli bianchi nelle urine.

3. Test di funzionalità renale: creatinina sierica, aumento dell'azoto ureico.

4. Proteine ​​del plasma: il rapporto tra albumina e globulina (A / G) può essere invertito e i valori di α e γ globulina nell'aumento della globulina.

Esame di imaging

1. Ispezione a raggi X:

(1) Urografia escretoria:

1 pelvi renale bilaterale, dilatazione dell'uretere superiore, distorsione ureterale.

2 Il lume ureterale è sottile, anche rigido, stretto e la stenosi si trova generalmente al livello della 3a e 4a vertebra lombare, da 3 a 6 cm di lunghezza, e il lume è liscio.

3 L'uretere ureterale è stato spostato sulla linea mediana contemporaneamente.

4 Quando l'uretere è completamente ostruito, il rene interessato potrebbe non essere sviluppato.

(2) urografia retrograda: quando l'angiografia del tratto urinario venoso IVU, l'uretere non è chiaro, l'urografia retrograda può essere vista nella dilatazione ureterale superiore, il lume è più sottile e l'uretere viene spostato nella mediana.

2. Cistoscopia: la vescica è generalmente normale, l'intubazione retrograda è spesso difficile, quando il catetere ureterale attraversa il sito di ostruzione, è possibile vedere la rapida caduta di urina, che è le caratteristiche di questa malattia, una volta che il catetere ureterale viene tirato verso la stenosi, Il flusso di urina viene interrotto.

3. Ecografia B: può comprendere l'idronefrosi del rene e dell'uretere, può mostrare la placca della fibra retroperitoneale, manifestata come massa solida irregolare ipoecogena intorno all'aorta addominale.

4. Esame TC: è il principale mezzo di diagnosi e follow-up della fibrosi retroperitoneale, mostra ombre dei tessuti molli di diverso spessore attorno all'aorta, circonda l'aorta e la vena cava inferiore.L'uretere è circondato da una massa e presenta diversi gradi di rene. Nell'acqua stagnante, la TC può mostrare la fase attiva o degenerativa della lesione, ma è difficile identificare benigni e maligni.

5. Risonanza magnetica: anche la posizione anatomica e la forma della placca fibrosa possono essere ben visualizzate.La risonanza magnetica può essere multiassiale, dimostrando che l'estensione longitudinale della placca è superiore all'esame TC, che mostra il grado di stenosi dei grandi vasi sanguigni addominali e la circolazione collaterale. Più chiaro di CT.

6. Biopsia della puntura: l'agopuntura o la biopsia della massa retroperitoneale nell'ecografia B o il follow-up guidato dalla TC aiutano a determinare la natura della lesione.

Diagnosi e diagnosi di fibrosi retroperitoneale idiopatica

La diagnosi di questa malattia si concentra sul rafforzamento della comprensione di questa malattia e sul rafforzamento della vigilanza: chi assume antidolorifici ed ergometrina ha regolarmente mal di schiena inspiegabile, dolore addominale, dolore sordo nella parte bassa della schiena o nell'addome inferiore e ipertensione portale. I pazienti con enteropatia con perdita di proteine ​​devono considerare la possibilità di questa malattia. Gli esami ecografici in modalità B, TC e raggi X possono aiutare a diagnosticare. Fintanto che si nota la possibilità di questa malattia, la diagnosi può essere fatta in base all'anamnesi e alla radiologia. .

Diagnosi differenziale

La RPF deve essere differenziata da linfoma retroperitoneale, linfoadenite proliferativa, tumore metastatico, tumore primario, ematoma peri-aortico e amiloidosi. Oltre alle manifestazioni cliniche, viene principalmente eseguita l'imaging.

Le caratteristiche dell'RPF sono la grande massa, la densità uniforme e la stretta connessione con l'aorta; non vi è alcun evidente spostamento della pressione dell'aorta stessa e dei suoi organi circostanti; la distanza tra l'aorta e il corpo vertebrale non cambia; la stenosi ureterale viene tirata al centro.

1. Calcoli ureterali: il paziente ha dolore lombare e può irradiarsi nell'addome inferiore, nella vulva e nelle cosce interne, tuttavia il dolore causato dai calcoli ureterali è per lo più improvviso e il grado è più grave. È insopportabile. L'esame di routine delle urine prima e dopo l'attacco può avere globuli rossi. Ombre di pietra si trovano nell'IVU.

2. Ureterite: mostra anche lombalgia, l'esame fisico dell'area renale ha dolore espettorato, ma spesso frequenza urinaria, urgenza, disuria e altri sintomi di irritazione del tratto urinario, IVU può essere vista dilatazione ureterale o stenosi, ma nessun uretere bilaterale contemporaneamente alla centrale Esame di posizione, ecografia B e TC dell'uretere e assenza di lesioni occupanti spazio attorno ai vasi sanguigni

3. Uetere inferiore della vena cava: può essere espresso come lato destro della lombalgia, l'ecografia B e l'IVU si trovano nell'idronefrosi renale destra, il segmento superiore dell'uretere destro è dilatato e spostato sulla linea mediana, in modo che l'intero uretere sia a forma di "S", che è utile per la diagnosi.

4. Tumore ureterale: manifestato principalmente come dolore sordo alla vita. Quando il paziente scarica un coagulo di sangue simile a un cordone, può essere accompagnato da colica renale. Tuttavia, oltre al dolore, il paziente ha anche diversi gradi di ematuria e la IVU può vedere l'idronefrosi. Difetti di riempimento ureterale e cambiamenti simili a coppette o non sviluppo renale, la cistoscopia a volte può mostrare tumori dell'orifizio ureterale o schizzi dell'orifizio ureterale, l'esame TC non ha mostrato lesioni occupanti spazio attorno all'uretere.

5. Tumore retroperitoneale: può anche essere espresso come lombalgia, l'ecografia B può essere trovata idronefrosi, IVU ha trovato l'uretere ha un segmento stretto, generalmente spostato verso l'esterno, l'idronefrosi e la stenosi ureterale è di solito unilaterale, anche Può essere bilaterale, come metastasi retroperitoneali, esiste una storia di cancro primario, l'ecografia B e l'esame TC possono trovare lesioni occupanti lo spazio sostanziali dopo il retroperitoneo,

(1) Linfoma: il linfoma retroperitoneale ha una vasta gamma di sfaccettature e mostra una grande massa nodulare nella scansione normale. La densità è irregolare, che può essere accompagnata da linfoadenopatia mesenterica. Non vi è alcun evidente cambiamento dopo aumento. Aorta e corpo vertebrale La spaziatura aumenta.

(2) Tumore metastatico: il tumore metastatico manca di tessuto fibroso e la prestazione non è una linfoadenopatia aortica continua.L'allargamento del linfonodo mesenterico è fortemente indicato come lesione maligna. Dipende anche dalla citologia dei tessuti.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.