Acrodermatite enteropatica

Introduzione alla dermatite acrale enterica Acrodermatitisenteropathica è una rara malattia ereditaria autosomica recessiva caratterizzata da dermatite intorno alla bocca e alle estremità, diarrea e alopecia. La malattia di solito inizia a svilupparsi intorno all'età di 1 anno e casi gravi possono causare morte se non curati. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: brave nella prima infanzia Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:

Cause di enteropatia dermatite apicale

(1) Cause della malattia

Si ritiene che questa malattia sia una malattia ereditaria da carenza di zinco e che vi sia una disfunzione dell'assorbimento di zinco nel tratto gastrointestinale.Il motivo è che il livello di fattore legante lo zinco (probabilmente prostaglandina E2) secreto da un pancreas nell'intestino è insufficiente.

(due) patogenesi

Lo zinco è un fattore importante in molti enzimi: il suo contenuto e la sua attività sono ridotti, portando a una serie di manifestazioni cliniche, è trattato con zinco orale e il suo effetto curativo è notevole e la vita può essere salvata.

Prevenzione della dermatite acrale enteropatica

Prevenzione: la malattia della dermatite acrale enterica è fluttuante. Al fine di prevenire l'aggravamento dei sintomi in un periodo speciale come la gravidanza, i sintomi dell'adolescenza sono alleviati e gli esperti ricordano ai pazienti di prevenirla intenzionalmente.

Complicanze della dermatite acrale enteropatica complicazione

Dita, unghie dei piedi sono deformate e persino mancanti. L'intolleranza al lattosio secondario, la malnutrizione, la crescita e lo sviluppo stagnanti, possono essere combinati con infezioni batteriche o fungine.

Sintomi di dermatite cutanea enteropatica Sintomi comuni Perdita di capelli, diarrea, opacità corneale, fotofobia, arrossamento

Insorgenza nei neonati e nei bambini piccoli, principalmente nei neonati entro 1 anno dalla nascita, la più alta incidenza prima e dopo lo svezzamento, per la dermatite polimorfica cronica, l'inizio della lesione è una piccola bolla, il liquido della bolla è trasparente e successivamente i batteri secondari O funghi, in particolare infezione da Candida albicans e torbidità, le lesioni cutanee si fondono tra loro per formare cicatrici di diverse dimensioni, circondate da fard, alcune lesioni cutanee con psoriasi o aspetto muschioso, segno vescicolare di Nie negativo, Le lesioni sono principalmente intorno alla bocca (orale, perioculare, narice, perianale, perineale, genitale, ecc.), Estremità (dito, punta, tallone) e frizione degli arti (articolazione del gomito, ginocchio) (Figura 1), In tutti i casi, si può vedere il verificarsi di una scoperta, di solito prima della comparsa dell'eruzione cutanea, prima dopo la stimolazione meccanica della testa, quindi su entrambi i lati della testa, i capelli sono diffusamente rari, morbidi e opachi, le sopracciglia, le ciglia possono anche cadere, il tratto gastrointestinale I sintomi sono principalmente la diarrea, che scarica feci acquose dall'odore acido, ma circa il 10% dei pazienti non ha sintomi intestinali, la maggior parte dei pazienti presenta deformazione delle unghie, atrofia e spargimento, paronichia, ecc., Casi gravi di erosione dell'espettorato, stomatite, combinati Memite, rinite , fotofobia, opacità corneale, disfunzione mentale quando l'eruzione cutanea si deteriora, irritabilità, inclinazione del viso, arco, ritardo mentale.

Il decorso della malattia è fluttuante, alcuni sintomi migliorano durante la pubertà e la gravidanza si intensifica. Quando il parto o l'aborto, i sintomi possono scomparire, può essere dovuto al cambiamento del contenuto di zinco nel cibo e quando il corpo è in fase di crescita, durante la gravidanza. O causato da cambiamenti nella quantità di zinco richiesta per le malattie infettive, in casi più gravi, disturbi della crescita fisica e della maturità sessuale, accompagnati da depressione mentale, perdita di personalità, casi gravi possono causare la morte.

Esame della dermatite apicale enteropatia

I livelli di zinco al plasma sono ridotti.

Istopatologia: la biopsia cutanea non è specifica, con alterazioni istopatologiche della dermatite subacuta, con edema spongiforme epiteliale, vesciche epidermiche, talvolta ipercheratosi o parakeratosi e ipertrofia dello strato corneo, derma superiore e linfociti perivascolari Con l'infiltrazione infiammatoria, la biopsia digiunale di Loembeck et al. Hanno mostrato alterata ultrastruttura degli eosinofili intestinali.

Diagnosi e identificazione della dermatite apicale enteropatia

La diagnosi può essere fatta sulla base della posizione della malattia, dell'alopecia diffusa, della diarrea ricorrente e di uno stato mentale specifico di aggravamento.

È spesso necessario distinguere da candidosi, epidermolisi bollosa e malnutrizione grave e la determinazione del valore di zinco nel plasma è di grande valore.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.