Malformazione vascolare spinale

Introduzione alla malformazione vascolare spinale Le malformazioni vascolari spinali sono meno comuni, le manifestazioni più comuni sono emorragia subaracnoidea o emorragia del midollo spinale. Malformazioni vascolari spinali possono verificarsi in qualsiasi segmento del midollo spinale, ma i più comuni sono i segmenti cervicali e i coni. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0012% Persone sensibili: 40-55 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emorragia subaracnoidea

Causa di malformazione vascolare spinale

Qual è la causa della malformazione vascolare spinale?

(1) Cause della malattia

La malformazione vascolare spinale è una lesione congenita, che si basa sull'anatomia patologica, con la malformazione arteriosa o venosa come lesione principale. In passato, gli effetti patofisiologici della vena erano enfatizzati. Sulla base della risonanza magnetica e dell'angiografia spinale selettiva, la combinazione era generale. I reperti patologici, le malformazioni vascolari del midollo spinale sono ora divisi in quattro tipi principali.

(due) patogenesi

1. Il tipo I è un tipo di malformazione artero-venosa durale La malformazione artero-venosa si trova nella dura madre, di solito coinvolge la manica della radice del nervo o la dura madre laterale posteriore del canale spinale toracolombare, situata nel foro del nervo, l'arteria di malformazione artero-durale Fornendo il ramo dura delle arterie segmentali derivate dalla colonna vertebrale, fornendo radici nervose e dura madre, il flusso sanguigno più basso nella dura attraverso la lesione, il ritorno venoso alla dura, e quindi di nuovo alla vena coronarica del midollo spinale, questo La vena si trova sul lato dorsolaterale del midollo spinale senza valvola venosa, pertanto si forma una fistola artero-venosa tra l'arteria segmentale della colonna vertebrale e la vena ricorrente del midollo spinale, che comunica anche con la fistola coronarica posteriore posteriore e posteriore. Il traffico si forma anche tra il plesso venoso coronarico posteriore e posterolaterale. Il flusso sanguigno del plesso venoso coronarico scorre verso l'alto al forame occipitale. La stenosi artero-venosa al 15% dell'arteria segmentale fornisce l'arteria spinale anteriore o l'arteria spinale posteriore. Uno nutre le arterie, ma ci sono più di due arterie nutrienti: Anson e Spetzler classificano ulteriormente il tipo I nel sottotipo Ia come singola arteria nutriente in base al numero di arterie nutrienti. Ib è un'arteria nutriente. Il polso, che di solito è a uno o due segmenti adiacenti, la pressione statica media della fistola artero-venosa durale è circa il 74% della pressione arteriosa sistemica, e l'evidenza emodinamica mostra: malformazione artero-venosa durale di tipo I La patofisiologia del disturbo è principalmente dovuta all'aumento della pressione venosa, che è caratterizzata da congestione venosa coronarica, espansione, seguita da compressione del midollo spinale, ma questa disfunzione del nervo spinale è un danno reversibile.

2. Il tipo II è una malformazione vascolare globulare con una massa vascolare artero-venosa nel midollo. Queste lesioni si trovano spesso nel midollo spinale cervicale, ma possono anche verificarsi in qualsiasi parte della regione toracolombare. Le sue caratteristiche sono mostrate come sangue elevato nell'angiografia. Flusso e vasi di ritorno venoso rado, spesso con tumori venosi e vene varicose.

3. La malformazione vascolare spinale di tipo III era originariamente chiamata "malformazione immatura" ed è caratterizzata da un flusso sanguigno elevato e da un'anatomia venosa e estesa e complessa. La lesione può occupare l'intero midollo spinale, invadere la dura madre e persino estendersi al corpo vertebrale e Tessuto paravertebrale

4. La malformazione vascolare spinale di tipo IV si trova nella regione epidurale-extraspinale: un ramo dell'arteria spinale anteriore è un'arteria nutriente di malformazione artero-venosa, quindi riflesso nella vena extramidollare di varie dimensioni, fistola artero-venosa e riflusso. La vena si trova al di fuori del midollo spinale e la lesione non si trova nel midollo spinale.Queste lesioni si trovano solitamente nella giunzione toracolombare. Anson e Spetzler classificano ulteriormente il tipo IV in sottotipi: IVa è relativamente piccola, la fistola artero-venosa extramidollare è fornita da un'unica arteria nutritiva, di solito Situato sul lato ventrale e che si estende alla conica, tipo IVb più di un'arteria nutriente, di solito dall'arteria spinale anteriore e da più arterie nutritive derivate dall'arteria spinale posteriore, il flusso sanguigno attraverso queste lesioni è maggiore del flusso sanguigno attraverso il tipo IVa, IVc È caratterizzato da più arterie di alimentazione collegate con l'espettorato.Il flusso sanguigno venoso delle lesioni è spesso molto grande.I lati ventrale e ventrale del canale spinale toracolombare hanno spesso vene varicose dilatate.

Malformazioni vascolari spinali di tipo II, III e IV, originariamente appartenenti alla malformazione vascolare intradurale, oltre al precedente tipo 4, vi sono ancora malformazioni vascolari cavernose.

5. Malformazione vascolare cavernosa La malformazione vascolare cavernosa può manifestarsi sotto forma di una singola lesione o sotto forma di una parte dell'emangioma cavernoso spinale cranico, lesioni a basso flusso sanguigno causate da vasi sanguigni stratificati o da più segmenti all'interno del parenchima del midollo spinale. Il canale vascolare è composto da emorragia del canale intra-radice o sintomi di compressione. L'emangioma cavernoso può manifestarsi in tutto il sistema nervoso centrale Queste lesioni sono composte da alcuni vasi sanguigni vascolari senza elastina evidente o parete muscolare liscia. Questi tubi a parete sottile Rivestito con cellule endoteliali, spesso con la comparsa di sanguinamento vecchio, non vi è alcuna distribuzione visibile del normale midollo spinale o parenchima cerebrale tra le pareti dei vasi.

Prevenzione della malformazione vascolare spinale

Come dovrebbe essere prevenuta la malformazione vascolare spinale?

Non ci sono problemi importanti, principalmente la diagnosi precoce del trattamento precoce, un migliore recupero del corpo del paziente.

Complicanze della malformazione vascolare spinale Complicazioni emorragia subaracnoidea

Quali malattie possono essere complicate da malformazioni vascolari spinali?

Le malformazioni vascolari spinali possono essere associate a emorragia subaracnoidea.

Sintomi di malformazione vascolare spinale Sintomi comuni Disfunzione motoria Cefalea extracranica Dorso o anca toracica e lombare ... Disfunzione dello sfintere congestizia Ipersensibilità sensoriale Atrofia muscolare gluteo sensoriale Crescita degli arti, eccessivo ispessimento

Quali sono le manifestazioni di malformazioni vascolari spinali e come diagnosticarle?

Secondo la posizione della malformazione vascolare del midollo spinale nelle aree epidurali ed epidurali, le manifestazioni cliniche sono diverse: la malformazione vascolare spinale epidurale appartiene al tipo I e la malformazione vascolare intradurale è divisa in intramidollare ed extramidollare e la classificazione appartiene a II, III. Tipo IV, comprese malformazioni vascolari spugnose.

1. Manifestazioni cliniche di tipo I di malformazione artero-venosa durale spinale più uomini che donne, rapporto maschio-femmina di 4: 1, l'età media dei pazienti è compresa tra 40 e 50 anni, lesioni principalmente nel segmento toraco-lombare, nessuna ovvia morbilità familiare, popolazione Le statistiche mostrano che le malformazioni artero-venose durali spinali possono essere malattie acquisite, che possono essere correlate a fattori traumatici.

Il dolore è il sintomo più comune dei pazienti con malformazione artero-venosa spinale.Il dolore alla schiena o all'anca della regione toracolombare può essere il sintomo principale.A volte il paziente può avere dolore radicolare Aminoff e Logue riferiscono che il 42% dei pazienti lamenta dolore come sintomo principale. Il 33% dei pazienti ha disturbi sensoriali piuttosto che dolori.Alcuni pazienti avvertono spesso ipersensibilità in prossimità dell'area che produce l'acne dell'area sensibile all'agopuntura, con una mancanza di tocco leggero e sensazione di posizione.

Un terzo dei pazienti con malformazioni artero-venose durali spinali presenta disfunzione motoria, che di solito presenta disfunzione mista dei motoneuroni superiori e dei motoneuroni inferiori associata al midollo spinale lombosacrale, gluteo e gastrocnemio. L'atrofia combina spesso i riflessi degli arti inferiori, il travaglio fisico, la posizione eretta per lungo tempo e varie posture come chinarsi, piegarsi, allungare o flettere possono aggravare i sintomi delle vene.

L'emorragia subaracnoidea è rara nei pazienti con malformazioni artero-venose durali spinali La mielopatia acuta necrotizzante può causare improvvisa paralisi (sindrome di Foix-Alajouaine), che può essere causata da improvvisa trombosi venosa da reflusso.

Una delle tipiche storie mediche di pazienti con malformazione artero-venosa durale spinale è uno sviluppo progressivo dell'espettorato misto con motoneuroni e motoneuroni inferiori, combinato con dolore, disturbi sensoriali, atrofia dei muscoli glutei e uomini di mezza età. Disfunzione dello sfintere, sebbene la fistola artero-venosa possa essere al di sopra o al di sotto del livello della regione lombosacrale, i sintomi sono spesso associati al midollo spinale lombosacrale, l'80% dei pazienti può progredire lentamente nella malattia del midollo spinale, da meno del 10% al 15% dei pazienti è grave La disfunzione del midollo spinale, la diagnosi acuta, la diagnosi di malformazione artero-venosa durale è spesso ritardata, solo 1/3 dei pazienti diagnosticano entro 1 anno e circa i 2/3 dei pazienti diagnosticano dopo 3 anni di sintomi .

2. Le manifestazioni cliniche di tipo II, III delle malformazioni vascolari del midollo spinale che si verificano nella dura includono il tipo II, III e IV, con il tipo II (malformazioni vascolari sferoidali) e il tipo III (malformazioni vascolari immature o estese) situate nel midollo spinale.

Le lesioni intramidollari rappresentano dal 10% al 15% di tutte le malformazioni vascolari spinali. Rispetto alle malformazioni artero-venose durali spinali, le lesioni intramidollari sono simili nella distribuzione di genere, le lesioni intramidollari possono verificarsi anche in pazienti giovani e studi stranieri riportano il 75%. I pazienti con lesioni intramidollari hanno meno di 40 anni, il 46% delle lesioni si verificano nel midollo spinale cervicale e il 44% si verifica nel midollo spinale toracolombare.

Le manifestazioni cliniche dei pazienti con malformazioni artero-venose intramidollari sono significativamente diverse da quelle delle malformazioni artero-venose durali Spesso si verificano emorragie intramidollari e subaracnoidi in pazienti con malformazioni artero-venose intramidollari, con o senza disfunzione neurologica acuta, 76% I pazienti hanno avuto sanguinamenti in un determinato momento, il 24% dei pazienti ha disfunzione neurologica dovuta a emorragia, emorragia intramidollare sembra essere più comune nella malformazione venosa cervicale e alcuni pazienti mostrano debolezza progressiva, disturbi sensoriali, disfunzione dello sfintere E l'impotenza, spesso con emorragia intramidollare, circa il 20% dei pazienti con malformazioni artero-venose intramidollari possono verificarsi aneurismi intramidollari, questi aneurismi spinali si trovano spesso nei principali vasi sanguigni nutrienti che forniscono malformazioni artero-venose intramidollari, lesioni nel segmento toracico medio I pazienti con una prognosi peggiore rispetto ai pazienti con altre lesioni, che possono essere correlati a vasi meno collaterali nel segmento, mentre i pazienti con lesioni nel segmento cervicale hanno una prognosi migliore.

3. Manifestazioni cliniche di tipo IV Le lesioni di tipo IV sono rare e Barrow e colleghi riportano che le lesioni di tipo IV rappresentano il 17% delle malformazioni vascolari del midollo spinale trattate presso il centro medico.

I pazienti con lesioni di tipo IV sono generalmente più giovani rispetto ai pazienti con malattia di tipo I e spesso sviluppano sintomi prima dei 40 anni. Nello studio di Barrow, metà delle malformazioni artero-venose erano di tipo IVa, ma Mourier e colleghi hanno notato il 63% dei pazienti. Per le malformazioni di tipo IVc, la maggior parte dei pazienti presenta uno sviluppo progressivo di mielopatia con dolore, debolezza, disfunzione sensoriale e dello sfintere o emorragia subaracnoidea, che non è diversa tra uomini e donne.

La disfunzione del midollo spinale in questi pazienti è simile alle lesioni di tipo I. La congestione vascolare è dovuta ad un aumento della pressione venosa intradurale. La compressione delle lesioni IVc influisce significativamente sulla funzione del midollo spinale e delle radici nervose. Barrow ipotizza che alcune di queste lesioni Il paziente potrebbe aver acquisito dopodomani, prima dell'inizio dei sintomi sono stati segnalati diversi interventi chirurgici intraspinali e / o traumi della colonna vertebrale cranica, suggerendo che in alcuni pazienti l'insorgenza della malattia è acquisita e altri pazienti sono congeniti.

4. Manifestazioni cliniche di malformazioni vascolari cavernose Si stima che queste lesioni rappresentino dal 5% al ​​12% di tutte le malformazioni vascolari spinali, che possono essere familiari o multiple e l'incidenza delle malformazioni vascolari cavernose nel sistema nervoso centrale è compresa tra 0,2% e 0,4. %, si stima che dal 3% al 5% delle malformazioni vascolari spongiformi cerebrospinali si verificano nel canale spinale.

L'età media dei pazienti con malformazione vascolare spongiforme è di 35 anni, i pazienti possono presentare disfunzione neurologica acuta, spesso associata a emorragia, a causa dell'espansione acuta dei vasi sanguigni, il sangue viene spesso emesso, mentre altri pazienti possono essere progressivi e progressivi. Disfunzione neurologica e tendenza a migliorare la funzione neurologica dopo l'insorgenza di una disfunzione più grave, possono verificarsi sanguinamenti ripetuti e il deterioramento della funzione neurologica dopo emorragia può durare per ore o giorni.

La diagnosi di malformazione vascolare spinale, oltre all'anamnesi, ai segni fisici, è principalmente la diagnostica per immagini.

1. Diagnosi di tipo I si possono riscontrare anomalie dei vasi sanguigni nella risonanza magnetica, ma nel midollo spinale lombosacrale, segnali anomali ponderati in T2 sono spesso i soli risultati anomali.La diagnosi di malformazione artero-venosa durale spinale è spesso più sensibile e specifica nella MC. La sessualità, rispetto a nessun contrasto, può essere visto un grande vaso sanguigno a forma di ricci sul lato dorsolaterale del midollo spinale sulla TC potenziata.Il paziente deve essere posizionato in posizione supina durante l'angiografia per controllare il ritorno venoso nella dura, la dura madre. La TC intensiva nelle malformazioni artero-venose è molto rara nei pazienti con ostruzione completa, può essere distinta dai tumori intramidollari alla risonanza magnetica La risonanza magnetica può mostrare un fenomeno di flusso sanguigno, che è coerente con le prestazioni delle vene tortuose e dilatate intorno al midollo spinale. La risonanza magnetica nei pazienti con malformazioni artero-venose è spesso normale: se i risultati della risonanza magnetica del paziente sono normali ed è altamente sospettato di avere una malformazione artero-venosa durale spinale, la mielografia deve essere eseguita.Se l'angiografia è normale, l'arteriografia spinale di solito non è necessaria.

L'angiografia spinale selettiva è il metodo di diagnosi definitiva quando è indicata la TC o la RM intensiva Nel processo dell'angiografia, l'arteria spinale anteriore è identificabile e anche l'afflusso di sangue associato alla malformazione artero-venosa duratura è accettabile. È stato determinato che tutte le arterie nutrienti della lesione devono essere chiaramente definite per prevenire il ripetersi della fistola artero-venosa postoperatoria.In alcuni casi, la fistola venosa dura vicino al cranio può avere traffico venoso spinale e può causare ipertensione venosa spinale e mielopatia. In questi pazienti, al fine di diagnosticare tali malattie non comuni, è necessario eseguire un'angiografia carotidea selettiva con arteria carotide esterna selettiva e iniezione di arteria carotide interna.

2. La diagnosi di tipo II, III delle lesioni da malformazione artero-venosa intramidollare può essere identificata dai segni del flusso d'aria sull'immagine pesata in T1.Nelle immagini pesate in T2, segnali anomali compaiono nel midollo spinale e i segni del flusso d'aria intorno al midollo spinale suggeriscono le lesioni circostanti del midollo spinale. In parte, l'angiografia spinale è necessaria per determinare le lesioni intramidollari, ma non è sempre utile nel distinguere tra lesioni di tipo II e di tipo III, cannulazione aortica selettiva e arteria vertebrale, arteria carotidea e cresta iliaca L'angiografia per intubazione è necessaria per determinare le arterie nutrienti fornite dalle lesioni intramidollari. I vasi radicolari dorsali e ventrale forniscono malformazioni artero-venose attraverso il midollo spinale anteriore e i rami del midollo spinale posteriore. L'arteria spinale anteriore può terminare nell'artero-venoso intramidollare La malformazione o ancora possibile come un segmento di vasi sanguigni, può determinare aneurismi spinali e vene varicose.

3. La risonanza magnetica diagnostica di tipo IV a volte mostra grandi segni di flusso d'aria intorno al midollo spinale, principalmente caratterizzati da ritorno venoso epidurale dilatato, che si verifica spesso alla giunzione toracolombare, vicino al cono e all'estremità prossimale della coda del cavallo, selettivo L'angiografia può mostrare la distribuzione dell'arteria spinale anteriore alla fistola artero-venosa e alla vena da reflusso.

4. L'immagine radiografica della malformazione vascolare cavernosa per la diagnosi della malformazione vascolare cavernosa è caratteristica: il centro di un'intensità del segnale mista può essere visto su immagini pesate T1, pesate T2 e densità protonica. Questo centro può essere visto sulla ponderazione T1. Circondate da un anello di emosiderina a bassa densità, queste lesioni di solito non sono significativamente migliorate. La risonanza magnetica continua viene eseguita su pazienti con sintomi fluidi. Il volume della lesione può variare. La mielografia e l'angiografia sono di solito rare Non è possibile effettuare una diagnosi di malformazione vascolare cavernosa, a volte è necessario eseguire l'angiografia spinale, la differenza tra malformazione vascolare spugnosa e altri tipi di malformazioni vascolari.

Esame delle malformazioni vascolari spinali

Quali test dovrebbero essere eseguiti per le malformazioni vascolari spinali?

Una rottura anormale dei vasi sanguigni può essere associata a emorragia subaracnoidea e durante la puntura lombare si possono trovare liquidi cerebrospinali sanguinanti.

1. L'emangioma vertebrale normale può essere visto nel corpo vertebrale con una malformazione vascolare allentata, intramidollare simile a una griglia che può essere vista allargare il canale spinale e la spaziatura del peduncolo, simile ai tumori intramidollari, la sindrome di Cobb può essere vista la distruzione di vertebrali e peduncoli.

2. Mielografia Questo è il primo passo più importante nella diagnosi delle lesioni del midollo spinale: non solo fornisce un'immagine indiretta del midollo spinale stesso, ma mostra anche un'immagine diretta dei vasi pericardici.Un agente di contrasto non ionico solubile in acqua dovrebbe essere usato per l'angiografia. Con meno effetti collaterali, può essere ben disperso nello spazio subaracnoideo, mostrando completamente le lesioni e, allo stesso tempo, può essere assorbito rapidamente, senza influire nuovamente sull'angiografia. Se necessario, è possibile aggiungere la TAC o la tomografia spinale.

(1) periartrite normale: si osservano spesso angiogrammi midollari normali nella stenosi peri-midollare e post-midollare, la linea retta è il midollo spinale anteriore e la curva è il midollo spinale venoso posteriore, localizzato principalmente nel segmento toracico 4-8, ortotopico L'ago può essere visto nella regione toracolombare con una vena drenante della radice simile ad un ago.

(2) Mielografia della lesione: ispessimento del midollo spinale, che suggerisce malformazione vascolare intramidollare, massa venosa sulla superficie del midollo spinale può causare ostruzione, emangioma vertebrale può causare compressione epidurale, inoltre, visibile intorno al midollo spinale o nel cono del canale spinale Un'ombra allargata o distorta dei vasi sanguigni.

3. La TAC dopo l'imaging TC per confermare il segmento della lesione, e quindi la TAC, avranno una comprensione più completa della lesione, la scansione normale può rilevare ematoma e calcificazione intramidollare, l'iniezione intratecale di mezzo di contrasto può essere vista aracnoide, dura C'è un difetto di riempimento anormale nella cavità della sotto-membrana: dopo il miglioramento del contrasto, può mostrare cluster vascolari anormali all'interno e all'esterno del midollo.

4. La risonanza magnetica può comprendere in modo completo la posizione della malformazione vascolare intramidollare, la dimensione della massa vascolare, la presenza o l'assenza di trombosi venosa da immagini tomografiche tridimensionali sagittali, coronali e trasversali, e il follow-up dopo l'intervento chirurgico o dopo l'angiografia, sostituendo gradualmente L'angiografia con iodio spinale, ad eccezione dell'emangioma cavernoso, tutti i tipi di malformazioni vascolari nell'immagine MRI, hanno mostrato una distorsione del fenomeno del flusso del segnale basso, distribuito nello spazio subaracnoideo o del midollo spinale, con congestione venosa Quando il midollo spinale viene ingrandito, il segnale è forte o debole, l'emangioma cavernoso intramidollare appare come un tipico segno "anello nero" nell'immagine pesata in T1, cioè il centro è un segnale alto, suggerendo la deposizione di metemoglobina dopo emorragia. C'è un segnale basso in giro.

5. L'angiografia spinale è l'unico metodo per la diagnosi e la classificazione delle malformazioni vascolari spinali e può anche fornire preziose informazioni per il trattamento.

Diagnosi e diagnosi di malformazione vascolare spinale

Quali malattie possono essere facilmente confuse con le malformazioni vascolari spinali?

Non ci sono malattie che richiedono un'identificazione speciale.

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