Sindrome da retrazione oculare

Introduzione alla sindrome di regressione del bulbo oculare La malattia è una malattia discinesia del retto orizzontale, con il bulbo oculare invertito con la ritirata del bulbo oculare, mentre la deflessione verso l'interno o verso l'interno, il palatoschisi è caratterizzato da piccola e altre displasia congenita dell'occhio o di tutto il corpo. I sintomi. Cioè, i muscoli, la displasia della fascia, la causa della fibrosi dei muscoli extraoculari e la loro fascia possono essere dovuti alla displasia congenita o possono essere causati da emorragia intratecale del muscolo post-natale (come una lesione alla nascita). Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ptosi, pigmentazione, cataratta congenita, palatoschisi

Causa della sindrome di regressione del bulbo oculare

Anatomia anormale (30%):

(1) Il muscolo retto laterale è sostituito da una banda di fibre anelastiche, quindi non può essere ruotato. Nella rotazione interna, il muscolo retto mediale si contrae e il muscolo retto laterale non si rilassa di conseguenza, causando il recesso del bulbo oculare e il restringimento del palatoschisi.

(2) Punto di attacco muscolare anormale, Spicer scoprì che in un caso il punto di attacco del muscolo retto inferiore era interno e vicino al muscolo retto mediale, Bahr scoprì che un caso del punto di attacco del muscolo retto era a 12 mm dal limbo. In Cina furono riportati due pazienti con sindrome di Duane. L'estremità superiore del muscolo retto mediale è di 4,0 mm e 3,5 mm, rispettivamente, che è significativamente in avanti; l'estremità del muscolo retto distale è di 7,5 mm dal limbo, che è lontano dal limbo. Tracher-Callins è considerata la fascia e la palpebra. Nel difetto del legamento tra la fascia, Gobin ha scoperto che 23 casi presentavano fibrosi anormale, punto di attacco muscolare anormale e fibrosi del retto interno in 67 casi della sindrome di Duane, e si è ritenuto che la differenza di elasticità del retto mediale fosse causata da una limitazione della rotazione esterna. Il motivo può essere spiegato dai motivi della fibrosi: quando il muscolo retto si contrae, poiché il muscolo retto laterale è sostituito da un cordone fibroso, non può essere rilassato allo stesso tempo, facendo sì che i due tirino il bulbo oculare alla cresta iliaca e il palatoschisi La riduzione era dovuta alla ritirata del bulbo oculare e alla perdita di supporto delle palpebre, tuttavia è stato riscontrato che tutti i casi presentavano alterazioni fibrotiche durante l'operazione, in modo che tutti i casi non potessero essere spiegati e gli alti e bassi della ritirata del bulbo oculare non potevano essere spiegati. .

(3) Esiste un'anomala connessione in banda di fibre tra la punta della palla e la parete della palla, che limita il movimento del bulbo oculare.

Innervazione anomala del nervo periferico (30%):

Negli ultimi anni, gli studi di elettromiografia (EMG) hanno suggerito che l'innervazione anormale del muscolo retto dell'occhio è la causa di tutta la sindrome retrograda di Duane e viene utilizzata per spiegare le sue manifestazioni cliniche generali.

Breinin ha utilizzato EMG per studiare questa sindrome e ha scoperto che l'occhio malato era dominato dall'anomalia del terzo nervo: quando veniva girato all'interno, anche i muscoli interno ed esterno, il retto superiore e inferiore e il muscolo obliquo inferiore avevano impulsi nervosi, causando la comune contrazione di questi muscoli. Gli effetti dei muscoli del retto superiore e inferiore possono annullarsi a vicenda. L'azione del muscolo obliquo inferiore provoca la rotazione e il sollevamento del bulbo oculare. La spiegazione della ritirata del bulbo oculare è che quando il muscolo del retto interno si contrae, anche il muscolo del retto laterale si contrae allo stesso tempo, in modo che il bulbo oculare sia tirato. Nella retrazione sacrale, le mascelle superiore e inferiore diventano palatoschisi a causa della perdita di supporto, pertanto una serie di segni di questa sindrome può essere spiegata dall'innervazione anomala del nervo (lussazione del nervo lussato). È stato scoperto che l'ampiezza dell'EMG era di soli 100 μV quando il muscolo retto esterno veniva ruotato. Quando l'occhio malato veniva girato, il muscolo retto esterno aveva una forte scarica di contrazione con un'ampiezza d'onda di 280 μV, indicando che quando il muscolo retto interno del terzo nervo cranico era eccitato e contratto, Anche il muscolo retto laterale è eccitato e contratto e anche il muscolo obliquo inferiore è eccitato. Pertanto, il bulbo oculare viene alzato. Quando il muscolo obliquo inferiore viene tagliato durante il trattamento, i sintomi della ripresa scompaiono quando si gira l'occhio malato e vengono esaminati 31 casi di sindrome di tipo II. Entrambi i muscoli del retto interno ed esterno hanno 200μ La scarica di V indica che il terzo nervo cranico innerva in modo anomalo anche il muscolo retto laterale, in modo che anche il muscolo retto esterno venga scaricato quando l'occhio malato viene ruotato e l'intensità di scarica è uguale a quella del muscolo retto mediale.

Anomalie del sistema nervoso centrale (20%):

Negli ultimi anni, alcuni autori hanno applicato l'elettro-oculogramma (EOG), il nistagmo (ENG) per lo strabismo, il monitoraggio del movimento, il nistagmo optocinetico e il riflesso vestibolare-oculare nei pazienti con sindrome da retrazione oculare, confermando che l'eigengen potrebbe essere GOURDEAU et al. L'esame quantitativo dei movimenti oculari in 5 pazienti con unilaterale di tipo I utilizzando EOG ha rilevato che c'erano saccadi anomali negli occhi e negli occhi sani e 3 occhi vestibolari in 4 occhi. Il nistagmo riflesso, optocinetico ha una significativa asimmetria, suggerendo così un'anomalia intrinseca nel sistema nervoso cerebrale.

Genetico (10%):

Circa il 10% dei pazienti ha una storia familiare e il loro modello ereditario è autosomico dominante.È stato riferito che una terza generazione e 5 persone soffrono di questa malattia, ma la maggior parte dei casi è sporadica.La letteratura riporta i cromosomi dei pazienti con sindrome retrograda. Ci sono anomalie, più dei 16 e 22 cromosomi sono cambiati, oltre alle anomalie oculari, possono essere associati a malformazioni congenite di altri sistemi del corpo, come la sindrome della gloria mattutina, piccoli bulbi oculari, ipoplasia del nervo ottico, ampia distanza della pupilla e così via.

Prevenzione della sindrome del bulbo oculare

Poiché l'eziologia specifica è attualmente sconosciuta, la malattia è temporaneamente priva di misure preventive efficaci, individuazione e trattamento tempestivi, correzione tempestiva dello strabismo, debolezza, prevenzione dell'impatto dell'acuità visiva è ulteriormente al centro della prevenzione, prestando attenzione a un uso ragionevole dell'occhio Prestare attenzione all'igiene degli occhi ed evitare l'affaticamento degli occhi per migliorare l'immunità ed evitare le infezioni agli occhi.

Complicanze della sindrome retrograda Complicanze, ptosi, pigmentazione, cataratta congenita, palatoschisi

Intrinseca, spesso associata ad anomalie congenite nell'occhio e in tutto il corpo, l'incidenza di anomalie congenite è circa 20 volte quella della popolazione normale ed è stato riportato che dal 30% al 50% dei pazienti è accompagnato da difetti congeniti di occhi, ossa, orecchie e tessuti nervosi.

1. Complicanze oculari: riflesso gusto-lacrimale o coccodrilli congeniti, ptosi, valgo valgo, nevo pigmentato, cisti dermoide corneale, cheratocono, bulbo oculare piccolo , le pupille non sono uguali, membrana residua della pupilla permanente, eterocromia dell'iride, difetto dell'iride, cataratta congenita, arteria vitreale permanente, spostamento del disco ottico, fibre nervose mielinizzate, insufficiente funzione di convergenza, nistagmo, ecc.

2. Complicanze sistemiche: compromissione dell'udito, malformazione dell'orecchio esterno, paralisi del nervo facciale, palatoschisi, malformazione, colonna vertebrale anormale, deformità di mani e piedi, sindrome di Golden-hal, nota anche come displasia occhio-orecchio-spinale (cisti epitelioide congiuntivale, orecchio con attacco , displasia spinale), sindrome di Horner, ecc.

Sintomi della sindrome di regressione del bulbo oculare Sintomi comuni Strabismo diplopia ambliopia anisometropica bulbo oculare deflessione bulbo oculare sporgenza

1. Funzione visiva: la maggior parte dei pazienti con visione intrinseca ha una buona acuità visiva, ha una buona funzione binoculare monoculare nella posizione del primo occhio o nella posizione della testa anormale e dal 10% al 20% dei pazienti ha diversi gradi di ambliopia 2/3 è l'ambliopia anisometropica e circa il 7% è l'ambliopia strabica.È possibile notare che l'ambliopia intrinseca è correlata all'anisometropia e allo strabismo e solo pochi pazienti lamentano diplopia.

2. Deviazione della posizione dell'occhio: la posizione del primo occhio può essere espressa come posizione positiva, obliqua interna o obliqua esterna e l'obliqua interna è generalmente considerata la più comune.

3. Movimento oculare anomalo: la tipica sindrome di regressione di Duane è caratterizzata da una rotazione esterna significativa o assente.

Esame della sindrome di regressione del bulbo oculare

1. Esame generale: si può vedere che la posizione dell'occhio è inclinata, l'occhio è girato verso l'ostacolo o l'intero occhio non può essere ruotato verso l'esterno e ci sono diversi gradi di rapida ripresa e / o rotazione in basso, riduzione del palatoschisi e ritiro del bulbo oculare.

2. Esame visivo: alcuni scorpioni sembrano deboli e alcuni hanno una visione doppia.

3. Elettroencefalogramma ed elettromiografia dei muscoli extraoculari: secondo diversi tipi, la traccia dell'elettrooculogramma (EOG) e dell'elettromiografia dei muscoli extraoculari (EMG) presenterà anomalie diverse.

Diagnosi e differenziazione della sindrome dell'occhio retrograda

Criteri diagnostici

La diagnosi della sindrome di Duane tipica non è difficile: oltre al tipo da I a II, sono riportati rari casi di retrograda e inversione del bulbo oculare, inoltre la sindrome è di solito congenita, ma si acquisisce anche la sindrome congenita della caduta dell'occhio. I punti diagnostici hanno i seguenti 7 punti:

1. Deviazione della posizione dell'occhio: osservare se la posizione del primo occhio presenta esotropia, strabismo implicito, esotropia e strabismo esterno e non vi è deflessione su e giù durante la rotazione interna.

2. Movimenti oculari anomali: non vi sono ostacoli alla rotazione interna o esterna e quanto è limitato.

3. Ritirata del bulbo oculare: controllare la posizione del primo occhio con il misuratore di sporgenza del bulbo oculare, il grado di sporgenza del bulbo oculare quando la posizione di rotazione interna e la posizione di rotazione esterna, come la differenza tra il grado di sporgenza dell'occhio e la sporgenza esterna quando la rotazione interna e la rotazione esterna sono superiori a 2 mm.

4. Stato di scissione: il palatoschisi si riduce quando si gira la rotazione interna e il palatoschisi è grande quando si gira la rotazione esterna Se l'altezza del palatoschisi o la differenza tra i due occhi è maggiore di 2 mm, è necessario considerare l'intrinseco.

5. Quando un singolo occhio è malato, deve essere confrontato con occhi sani.

6. Esecuzione del test: le anomalie anatomiche (come la fibrosi) possono essere confermate e, se necessario, confermate durante l'intervento chirurgico.

7. Esame EMG: se si tratta di innervazione anormale, la classificazione clinica di alcuni casi non corrisponde alla classificazione EMG, ma in base alla classificazione EMG (Tabella 1), inoltre, l'esame EME può confermare la sindrome di Duane e A, V E l'innervazione del fenomeno X.

Diagnosi differenziale

L'intrinseco dovrebbe essere identificato con le seguenti malattie.

1. Paralisi del retto esterno: sebbene vi sia una rotazione esterna limitata, non vi è alcun piccolo riflesso e palatoschisi nella rotazione interna.L'esame EMG non ha innervazione anormale del muscolo retto laterale e la paralisi del retto esterno ha una normale velocità di saccade durante la rotazione interna. O leggermente più normale, e la sindrome di regressione del bulbo oculare ha un diverso grado di rallentamento, il test di trazione è negativo nella paralisi del retto esterno e la sindrome del bulbo oculare è positiva.

2. L'assenza congenita del nervo o l'ipoplasia congenita del muscolo retto esterno: in questi due casi, l'EMG non ha mostrato attività elettrica del muscolo retto laterale e il muscolo retto retrogrado ha avuto attività elettrica quando è stata trasferita la sindrome dell'occhio retrograda.

3. Rigenerazione anormale dopo paralisi del nervo oculomotore: esame EOG, rapido movimento sacrale esterno e lento movimento sacrale interno simile alla sindrome di regressione oculare di tipo II, ma quest'ultimo generalmente non ha limitazione del movimento verticale o visione anormale verso il basso Le palpebre sono sollevate (segno pseudo di Greafe).

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.