Onfalocele

Introduzione al rigonfiamento ombelicale Il rigonfiamento dell'Amur (acromphalus) è un tipo comune di malformazione congenita della parete addominale dovuta a ipoplasia della parete addominale congenita, che forma un difetto nella parete addominale attorno al cordone ombelicale, portando a una malformazione neonatale del prolasso viscerale addominale. Poiché la malattia è correlata ad anomalie cromosomiche In caso di rigonfiamento ombelicale, può essere accompagnato da malformazioni di altri organi. La mortalità impropria è alta. La maggior parte dei bambini malati ha bisogno di un intervento chirurgico immediatamente dopo la nascita, altrimenti è difficile per il bambino malato sopravvivere a causa dell'ulcera cutanea locale e della necrosi. In alcuni casi, la capsula viene gradualmente fibrillata per formare una cicatrice, che protegge i visceri e previene la morte precoce. Se il tasso di mortalità di questa malattia è correlato al tempo di trattamento, la chirurgia deve essere eseguita il prima possibile. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: viste nei neonati Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezione retroperitoneale e ascesso

Causa di rigonfiamento ombelicale

Fattori congeniti ( 89% )

Il rigonfiamento ombelicale è causato dalla pausa della cavità del corpo embrionale durante lo sviluppo embrionale.L'embrione iniziale dell'embrione è differenziato dal sacco del tuorlo. La parte centrale dell'intestino originale e il sacco del tuorlo sono collegati dal tubo del tuorlo, a causa dell'asse posteriore durante lo sviluppo embrionale. La crescita è più veloce: quando l'asse dorsale cresce, la parete addominale attorno alla cavità ombelicale aperta forma una ruga come una forma simile a una borsa verso il centro e si contrae dalla periferia esterna al centro e può essere divisa in quattro regioni: uno scorpione e lo strato del corpo formerà la parete toracica. Parete addominale superiore e diaframma; 2 scorpione scorpione, il suo strato corporeo e la sacca allantoica formeranno la parete dell'addome inferiore e la vescica; 3 due iliaci laterali formano la parete addominale bilaterale, queste quattro sacche si fondono verso il centro, l'apice forma l'anello ombelicale, nel processo Il tubo del tuorlo diventa gradualmente più sottile, ma è ancora collegato tra il sacco del tuorlo e l'intestino e svolge un effetto di trazione sull'intestino. Poiché il tasso di crescita intestinale è più veloce della parete addominale, il tratto intestinale e altri organi interni sono temporaneamente sospesi nella sesta-decima settimana dell'embrione. Viene attirato nel cordone ombelicale e diventa un'ernia ombelicale temporanea fisiologica Dopo 10 settimane di embrioni, il volume della cavità addominale si espande rapidamente La pelle e i muscoli della parete addominale crescono rapidamente dal lato dorsale a quello ventrale e l'intestino e gli organi addominali ritornano nella cavità addominale. A 12 settimane, l'intestino si è completato normale Rotazione, mentre la parete addominale si fonde al centro per formare l'anello ombelicale Se la parete addominale è influenzata da determinati fattori durante lo sviluppo dell'embrione sopra, gli ostacoli si verificano in una certa parte del processo di sviluppo e lo sviluppo di uno dei quattro espettorati è limitato e la pressione interna è aumentata. La trazione del cordone ombelicale e il difetto della parete addominale anteriore vicino al cordone ombelicale, e a causa del diverso grado di inibizione dello sviluppo dei quattro espettorati, produrranno deformità viscerali di rigonfiamento, come difetti di sviluppo cefalici: rigonfiamento ombelicale, espettorato, difetto sternale E cuore ectopico; difetti laterali dei difetti dello sviluppo: rigonfiamento ombelicale, fessura addominale; difetti di sviluppo tozzo: rigonfiamento ombelicale, valgo vescicale, divisione della vescica nell'intestino tenue, atresia anorettale.

patogenesi

A seconda delle dimensioni del difetto, il rigonfiamento ombelicale può essere diviso in due tipi, piccolo e gigante.

1. Rigonfiamento ombelicale gigante (rigonfiamento ombelicale embrionale): la pausa evolutiva della parete corporea si verifica prima della decima settimana dell'embrione e il diametro del difetto è superiore a 5 cm, pertanto l'intestino che è migrato verso l'esterno della cavità corporea prima di 10 settimane non può essere riportato al volume. La piccola cavità addominale cresce al di fuori della cavità addominale durante l'intero periodo fetale. Il difetto della parete addominale sopra il cordone ombelicale è spesso più della parte inferiore. Pertanto, il fegato, la milza e il pancreas possono sporgere verso l'esterno del corpo, in particolare il fegato. A causa del grande volume, la posizione è più facile. Il rigonfiamento è un segno del rigonfiamento ombelicale gigante.I visceri del rigonfiamento ombelicale sono coperti da una membrana capsulare.La membrana capsulare è composta da un amnione e una fusione intima corrispondente al peritoneo dello strato parietale. C'è uno strato di gelatina tra i due. Il tessuto connettivo (gelatina di facocero), la capsula è leggermente bianco e trasparente, da 1 a 2 mm di spessore e lo spessore è irregolare, mentre la tensione residua del cordone ombelicale è visibile nella metà inferiore o vicino al bordo inferiore del rigonfiamento ombelicale gigante.

2. Piccolo rigonfiamento ombelicale (rigonfiamento ombelicale fetale): lo strato corporeo che forma la parete addominale sembra avere una pausa di sviluppo dopo 10 settimane e il difetto della parete addominale è inferiore a 5 cm. A questo punto, la cavità del corpo ha un volume considerevole e parte dell'intestino può anche essere inclusa nella cavità addominale. Il ceppo residuo del cordone ombelicale si trova al centro della capsula, che è la base allargata del cordone ombelicale, nota anche come ernia del cordone ombelicale, nella capsula ci sono fistole intestinali, mentre gli organi interni come fegato e milza non sono prominenti nel corpo.

3. Associato a malformazioni: nel 1986, Moore ha riferito che 287 casi di rigonfiamento ombelicale in 490 casi di malformazione della parete addominale, il 54% ha malformazioni associate, legate all'eredità, China Medical University ha riferito che 56 casi di 56 casi di rigonfiamento ombelicale Altre malformazioni hanno rappresentato il 30,4% e 7 casi con più di 2 malformazioni, pari al 12,5%.

L'espansione ombelicale può essere combinata con la presenza di tuorlo del dotto pervio, diverticolo di Mcckel, chiusura uretrale uterina, assenza di colon, eversione della vescica, duplicazione intestinale, displasia e difetto diaframmatico, malformazione incompleta del torace e dell'addome e pausa di sviluppo della parete addominale Le malattie correlate e la malrotazione intestinale sono le malformazioni concomitanti più comuni. Inoltre, si possono verificare rigonfiamenti ombelicali di molte sindromi cromosomiche, come la sindrome cromosomica 13-15, 16-18 e 21-trisomia, rigonfiamento ombelicale del 40% I bambini possono essere combinati con altre malformazioni congenite come labbro leporino, multi-dito, cardiopatia congenita, ecc., Come il rigonfiamento ombelicale con una lingua gigante, mentre la lunghezza del corpo, il peso corporeo supera i livelli normali, si chiama rigonfiamento ombelicale - lingua gigante - sindrome gigante, A volte accompagnato da ipoglicemia e ipertrofia viscerale (sindrome di Beckwith-Wiedemann).

La sindrome a cinque link di Contell è un altro tipo di rigonfiamento ombelicale. È causata dallo sviluppo dell'espettorato cefalico. Mostra rigonfiamento ombelicale addominale con fessura sternale distale, difetto diaframmatico della linea mediana anteriore, pericardio e cavità addominale e displasia intracardiaca ( Come difetto del setto ventricolare, segno quadruplo di Fallot, ecc.) E il cuore si sposta in avanti, il cuore batte attraverso la capsula trasparente e talvolta la fistola intestinale può entrare nel pericardio attraverso il difetto del diaframma.

Prevenzione del rigonfiamento ombelicale

Per la nascita sana di un bambino sano, le donne in gravidanza che mangiano cibo devono ridurre la quantità di cibo e sono anche necessarie ispezioni regolari. Ad esempio, un esame ecografico addominale regolare durante la gravidanza può essere utilizzato per rilevare precocemente il rigonfiamento ombelicale in modo che il trattamento possa essere preso immediatamente dopo il parto.

Gli alimenti che sono soggetti a malformazioni fetali durante la gravidanza sono i seguenti:

1, fegato di maiale

La Finlandia e gli Stati Uniti hanno informato le donne incinte della necessità di mangiare meno fegato di maiale. Perché nei mangimi moderni che fertilizzano rapidamente il bestiame, viene aggiunto troppo fertilizzante, che ha un alto contenuto di vitamina A, causando l'accumulo nel fegato degli animali. Le donne in gravidanza che mangiano troppo fegato di maiale, una grande quantità di vitamina A entrerà facilmente nel corpo, il che è molto dannoso per lo sviluppo fetale e persino teratogeno. L'eccesso di vitamina A può causare danni a quasi tutte le parti del corpo, inclusi occhi, ossa, sangue, pelle, sistema nervoso centrale, fegato, riproduzione e sistema urinario.

2, tonno

Il gruppo di protezione ambientale degli Stati Uniti ha scoperto che sette tipi di frutti di mare, incluso il tonno, hanno un grave eccesso di mercurio e che le donne in gravidanza hanno spesso una condizione teratogena. Alcuni medici di Hong Kong hanno sottolineato che l'assorbimento di mercurio eccessivo nel corpo della madre influenzerà lo sviluppo dei nervi del cervello e la capacità di apprendimento sarà difettosa in futuro, così come le sequele del ritardo mentale.

3, troppo cibo acido

Lo studio ha scoperto che le donne in gravidanza mangiano troppi alimenti acidi come carne, pesce, cioccolato, zucchero, ecc., I loro fluidi corporei cambieranno, formando un '"acidificazione", che promuove ulteriormente il livello di catecolamine nel sangue, causando emozioni negative come l'irritabilità delle donne in gravidanza. . Questo tipo di cattiva emozione negativa può aumentare la secrezione di ormoni e altre sostanze tossiche nella madre, che può causare palatoschisi fetale, labbro leporino e altre malformazioni di organi.

4. Alimenti contaminati

Gravidanza La mamma non ha sali inorganici o oligoelementi può causare malformazioni fetali e le donne in gravidanza mangiano spesso cibi contaminati che possono anche causare malformazioni fetali. Gli alimenti contaminati con DDT, BHC e altri pesticidi organoclorurati e pesticidi organici di mercurio come Xi Lisheng, che sono pesticidi altamente concentrati, entrano nel corpo e i veleni si accumulano nelle donne in gravidanza attraverso la circolazione sanguigna nella placenta, causando avvelenamento fetale, causando aborto spontaneo, Teratogeno, parto morto, ecc. Pertanto, gli alimenti contaminati non devono essere consumati.

Complicanze di rigonfiamento ombelicale Complicanze, infezione retroperitoneale e ascesso

Disturbi dell'erogazione del sangue senza barriere e rottura possono portare al distacco di organi addominali e infezioni addominali secondarie, che spesso possono mettere in pericolo la vita del bambino.

Sintomi di rigonfiamento ombelicale Sintomi comuni Edema Difetto della parete addominale periferica ombelicale Displasia congenita della parete addominale Addensamento sinoviale dolorante ombelicale Neonati con sporgenza della massa ombelicale

1. Rigonfiamento ombelicale gigante: il diametro dell'anello difettoso della parete addominale è superiore a 5 cm, a volte fino a 10 cm e il diametro della parte sporgente è spesso grande, può sporgere al centro dell'addome come una massa simile a un taro e il cordone ombelicale è collegato alla capsula. Nella parte superiore, gli organi all'interno della capsula possono essere visti attraverso la membrana trasparente dopo la nascita. Il contenuto della capsula comprende fegato, milza, pancreas e persino la vescica oltre all'intestino tenue e al colon. Dopo 6-8 ore, l'afflusso di sangue alla parete della capsula è carente e l'esposizione all'aria. Tra questi, la capsula diventa torbida e l'edema si ispessisce, dopo 2-3 giorni diventa secco, fragile, rotto e persino necrotico. La rottura della parete della cisti può portare a infezione della cavità addominale e al distacco degli organi cistici. Nei casi più gravi, il bambino può essere invaso. La morte, dovrebbe essere trattata nella fase iniziale, circa l'1% della rottura delle capsule dei bambini nel prenatale o nel travaglio, portando al prolasso viscerale, una volta che la capsula viene rotta nell'utero, gli organi che vengono rilasciati vengono immersi nel liquido amniotico per lungo tempo, la parete intestinale Edema, ispessimento, superficie opaca, ricoperta da essudato infiammatorio, molti tipi di cellulosa color meconio sulla superficie, infezione secondaria nella cavità addominale, mortalità estremamente elevata, se la capsula si rompe durante il parto, il colore degli organi interni e dell'intestino è più luminoso. , Senza copertura di cellulosa gialla, trattamento di emergenza, il bambino può essere salvato, anche se il tempo di rottura della capsula è diverso, ma è possibile trovare la capsula residua, la pelle della base della capsula può strisciare lungo la superficie della capsula, e infine nella capsula Il tessuto connettivo si forma per coprire la superficie della capsula e la pelle e la giunzione della capsula sono suscettibili alle infezioni e possono diffondersi nella cavità addominale.

2. Piccolo rigonfiamento ombelicale: il diametro dell'anello del difetto della parete addominale è inferiore a 5 cm e sporge al centro dell'addome come una massa arancione o addirittura olivastra. Poiché il diametro della parte sporgente è spesso maggiore del diametro del difetto della parete addominale, può formare un addome centrale. Il contenuto delle capsule è principalmente solo nell'intestino tenue, a volte c'è un colon trasverso: quando il parto viene consegnato, se la parte ombelicale viene ingrandita, dovrebbe essere legata sopra il cordone ombelicale per evitare che il tubo intestinale si leghi in esso, causando necrosi intestinale.

Esame del rigonfiamento ombelicale

La prospettiva toracica è un esame diretto del paziente tra il tubo radiografico e lo schermo. Può essere un'osservazione completamente dinamica e diretta, come battiti cardiaci, movimenti del diaframma, motilità gastrointestinale, attività articolari e così via. Può anche essere utilizzato per l'angiografia a raggi X nell'individuazione dell'osservazione, angiografia gastrointestinale e diagnosi e trattamento delle indicazioni, come il cateterismo cardiaco, la riduzione delle fratture e la rimozione di corpi estranei. La parte più frequentemente usata della fluoroscopia è il torace, che esamina i polmoni, la pleura, il mediastino e il cuore e le lesioni dei vasi di grandi dimensioni. Può anche essere utilizzato per l'esame di ossa, tessuti molli, corpi estranei nelle cavità del corpo, gas, pietre e anelli contraccettivi.

Diagnosi del rigonfiamento ombelicale

diagnosi

La diagnosi può essere confermata in base a sintomi e segni clinici.

Diagnosi differenziale

Il rigonfiamento ombelicale deve essere differenziato dalla fessura addominale.Il punto principale dell'identificazione è che il rigonfiamento ombelicale non ha una normale struttura ombelicale e la capsula residua può essere trovata tra il tratto intestinale o i visceri e la posizione della fessura addominale, dell'ombelico e del cordone ombelicale La morfologia è normale, solo una crepa nella parete addominale dell'ombelico, il tubo intestinale sporge dall'addome e la fluoroscopia del torace a raggi X e altri esami dovrebbero essere eseguiti prima dell'intervento chirurgico per capire se vi è una malformazione associata all'intervento chirurgico, in modo da essere trattati insieme durante l'operazione, regolare esame ecografico addominale durante la gravidanza. Il rigonfiamento ombelicale può essere trovato in anticipo in modo che il trattamento possa essere preso immediatamente dopo il parto.

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