Istiocitosi di Langerhans autorigenerante congenita

Introduzione all'istiocitosi congenita autorigenerante delle cellule di Langerhans Istiocitosi congenita di Langerhans Self Healing (CSLH), nota anche come iperplasia reticolocitaria congenita autorigenerante.Questa malattia è stata segnalata da Hashimoto e Pritzker nel 1973, da cui il nome malattia di Hashimoto-Pritzker. Autolimitanti, benigne, solo lesioni cutanee senza danno sistemico; le sue caratteristiche di lesione cutanea e istopatologia, infatti, simili all'istiocitosi a cellule di Langerhans, esame immunoistochimico della proteina S-100 Anche il CDIa (OKT6) è stato positivo e i granuli di Birbeck sono stati osservati anche nell'esame ultramicroscopico; quindi, la malattia è stata inclusa nella forma più benigna dello spettro di istiocitosi delle cellule di Langerhans. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% - 0,005% Persone sensibili: buone per neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sepsi

Istiocitosi congenita autorigenerante di Langerhans

(1) Cause della malattia

La causa non è chiara e può essere correlata all'immunologia virale e ai nuovi organismi.

(due) patogenesi

La patogenesi non è ancora chiara e può essere simile al test sul tessuto cellulare di Langerhans.

Prevenzione istiocitosi congenita autorigenerante delle cellule di Langerhans

La malattia appartiene alle malattie cromosomiche e la causa delle anomalie cromosomiche non è chiara e può avere una certa correlazione con fattori ambientali, fattori genetici, fattori dietetici, umore e nutrizione durante la gravidanza, quindi questa malattia non può essere prevenuta direttamente. L'esame regolare deve essere effettuato durante la gravidanza.Se il bambino ha la tendenza a sviluppare anomalie, lo screening cromosomico dovrebbe essere fatto in tempo e l'aborto dovrebbe essere eseguito in tempo per evitare la nascita del bambino malato.

Complicanze istiocitosi congenite autorigeneranti delle cellule di Langerhans Sepsi complicanze

La malattia è causata principalmente da danni alla pelle, accompagnati da prurito, poiché l'integrità della pelle viene distrutta, può causare infezione batterica della pelle o infezione da funghi a causa di graffi, di solito secondaria a bassa costituzione corporea o uso a lungo termine di immunosoppressori e ceneri. I pazienti con infezioni fungine come unghie, come infezioni batteriche concomitanti, possono presentare sintomi come febbre, gonfiore della pelle, ulcerazione e secrezione purulenta. I casi gravi possono portare alla sepsi.

Autoguarigione congenita Sintomi di istiocitosi di Langerhans Sintomi comuni Danno alla mucosa nodulare Proliferazione delle cellule del tessuto

La malattia si manifesta nei neonati e nei neonati. Il danno tipico è costituito da noduli rosso-marroni solidi, diffusi, multipli, molto diffusi. Nelle settimane successive alla nascita, questi danni possono aumentare e aumentare, alcuni possono essere piuttosto grandi, e in seguito Espettorato brunastro; dopo l'ecdisi si presenta una cicatrice atrofica di colore bianco pallido e in alcuni casi le lesioni isolate si sviluppano rapidamente e sviluppano tumori ulcerativi spontanei congeniti, che si verificano in faccia, tronco o arti. La malattia non è caratterizzata da danni alla mucosa. Oltre all'occasionale ingrossamento, di solito non ci sono sintomi sistemici, nessuna evidente anomalia del sistema ematopoietico, le lesioni cutanee possono risolversi rapidamente spontaneamente e lo sviluppo fisico e mentale è normale.

Esame istiocitosi congenita autorigenerante delle cellule di Langerhans

Istopatologia: il tessuto è lo stesso dell'istiocitosi a cellule di Langerhans; tuttavia, in alcuni casi, ci sono più macrofagi schiumosi miscelati, le cellule di Langerhans si trovano nella papilla dermica e negli strati reticolari, a volte All'epidermotropismo, nell'infiltrazione sono presenti una notevole quantità di eosinofili.

Esame immunoistochimico: la proteina S-100 e il CDIa (OKT6) erano positivi e l'esame ultra-microscopico dal 10% al 25% delle cellule ha mostrato particelle di Birbeck, grandi cellule di tessuto con cellule dense, corpi lamellari regolari e Lisosomi fagocitari unici.

Diagnosi e identificazione dell'istiocitosi congenita autorigenerante delle cellule di Langerhans

La malattia si manifesta nei neonati e nei neonati: il danno causato da più noduli rosso-marrone diffusi può essere aumentato e il numero di queste lesioni può aumentare nelle settimane successive alla nascita. Dopo alcuni casi di cicatrici atrofiche di colore bianco pallido, alcuni casi di lesioni isolate sviluppano rapidamente tumori ulcerativi spontanei congeniti nella faccia del tronco o degli arti. La malattia non è caratterizzata da danni alla mucosa, ad eccezione di occasionali epatopatie, di solito senza sintomi sistemici o Il sistema ematopoietico anormale lesioni cutanee anomale possono risolvere rapidamente il corpo e lo sviluppo mentale.

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