Encefalomielite acuta disseminata

Introduzione all'encefalomielite acuta disseminata L'encefalomielite acuta disseminata è una risposta immunitaria cellulare alla sequenza specifica del sistema nervoso centrale causata da infezione virale o vaccinazione (come il vaccino antirabbico o la vaccinia), con conseguente risposta immunitaria neurologica perivascolare e causa Infiammazione dilatata del cervello e del midollo spinale. L'encefalomielite acuta disseminata, nota anche come encefalomielite dopo infezione, encefalomielite dopo vaccinazione, si riferisce alla malattia da rash acuto secondaria a morbillo, rosolia, varicella, vaiolo, ecc., O causata da disfunzione immunitaria dopo la vaccinazione Malattia demielinizzante nel sistema nervoso centrale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezioni del tratto urinario acne

La causa dell'encefalomielite acuta disseminata

Infezione da virus (35%)

Soprattutto il morbillo o il virus della varicella, molti pazienti con encefalomielite sono secondari alle comuni infezioni respiratorie, come il virus EB, il citomegalovirus e l'infezione da virus della polmonite da micoplasma, i principali cambiamenti patologici sono la diffusione del cervello, del tronco cerebrale, del cervelletto, del midollo spinale Cambiamenti di demielinizzazione sessuale, sostanza bianca attorno ai ventricoli, lobo temporale, nervo ottico, demielinizzazione è spesso centrata sulle venule, le cellule infiammatorie si infiltrano nelle piccole vene e lo strato esterno è dominato da cellule mononucleari. Invasivo, cioè polsino vascolare, perdita di mielina della sostanza bianca attorno alla vena e proliferazione sparsa delle cellule gliali.

Fattore di droga (25%)

L'encefalomielite si riscontra anche nella rabbia: dopo la vaccinazione con il vaiolo, viene occasionalmente riportata dopo l'iniezione di antitossina tetanica. Si ritiene generalmente che l'encefalomielite acuta disseminata sia una malattia demielinizzante immuno-mediata del sistema nervoso centrale.

patogenesi:

L'immunizzazione di animali con tessuto cerebrale e adiuvante completo di Freund può portare al modello animale sperimentale EAE, che presenta le stesse caratteristiche lesioni demielinizzanti e infiammatorie venose della SM umana, presumibilmente risposta immunitaria mediata dalle cellule T, ed è considerata ADE MS acuta o sua variante.

Le caratteristiche patologiche sono sparse nel cervello e un gran numero di focolai demielinizzanti nel midollo spinale.In alcuni casi, le lesioni sono limitate al cervelletto e al midollo spinale.Queste lesioni vanno da 0,1 mm a diversi millimetri. Si trovano intorno alle vene piccole e medie e le lesioni nel cervello sono multiple. Simmetria bilaterale, tendenza alla fusione, principalmente colpita dal centro semi-ovale, che colpisce la quantità, la parte superiore, le foglie occipitali e dell'isola, nervo ottico, chiasma ottico e tronco encefalico; grave perdita di sostanza bianca e necrosi della sostanza bianca, che coinvolge il collo, il segmento toracico e Il segmento lombare; il grado di lesioni vecchie e nuove è lo stesso, che è diverso dalla sclerosi multipla. Gli assoni e le cellule nervose sono sostanzialmente intatti. Quando le lesioni sono gravi, anche gli assoni sono leggermente danneggiati, le cellule infiammatorie si infiltrano ovviamente e le piccole vene circostanti sono infiammatorie. Esiste una risposta cellulare composta da microglia pleomorfa nella corrispondente area di deprivazione mielinica; una guaina perivascolare composta da linfociti e monociti; un'altra essenza essenziale è l'essudazione meningea multifocale Non serio

Prevenzione dell'encefalomielite diffusa acuta

Migliorare ulteriormente il processo di preparazione del vaccino, in modo da preservare la migliore antigenicità, ridurre l'effetto di indurre o indurre l'encefalomielite da vaccinazione e cambiare il metodo di prevenzione può ridurre l'insorgenza di encefalomielite dopo la vaccinazione.

Complicanze acute dell'encefalomielite disseminata Complicanze, infezione del tratto urinario, acne

Man mano che la malattia progredisce, i sintomi e i segni che compaiono possono essere le manifestazioni principali della malattia e possono anche essere considerati complicanze (vedere manifestazioni cliniche). Inoltre, si dovrebbero notare infezioni polmonari secondarie, infezioni del tratto urinario, emorroidi, ecc. E il tasso di mortalità è elevato. La maggior parte dei sopravvissuti ha diversi livelli di disabilità e alcuni pazienti possono riprendersi completamente.

Sintomi acuti disseminati di encefalomielite sintomi comuni febbre alta irritabilità, irrequietezza, movimento involontario, dolore da radiazioni, convulsioni

La maggior parte dei casi sono bambini e giovani adulti, insorgenza acuta da 1 a 2 settimane dopo l'infezione o la vaccinazione, per lo più sporadica, nessuna condizione stagionale, grave, alcuni casi sono pericolosi, dopo l'eruzione cutanea, l'encefalomielite è comune dopo l'eruzione cutanea 2 ~ 4 giorni, il paziente spesso è scomparso nell'eruzione cutanea e improvvisamente ci sono stati febbre alta, convulsioni, letargia e coma profondo quando i sintomi sono migliorati.

Clinicamente, può essere suddiviso nei seguenti tipi:

1. Encefalomielite dopo la vaccinazione

Possono verificarsi il vaccino contro la rabbia, il vaccino, il vaccino contro il morbillo e il JE. L'incidenza del vaccino contro la rabbia è la più alta. Recentemente, grazie al miglioramento della tecnologia di preparazione del vaccino, la malattia è stata meno comune. L'incidenza della vaccinazione è ovviamente elevata, di solito più comune da 2 a 15 giorni dopo la vaccinazione, insorgenza acuta, insorgenza improvvisa di febbre, forte mal di testa o dolore alle radiazioni della radice del nervo spinale, vomito, convulsioni, vari gradi di disturbo della coscienza, irritazione meningea positiva, ecc. I sintomi, seguiti dalla rapida comparsa di quadriplegia (spesso flaccida, quindi convertita in spasmo) o emiplegia, disturbi piramidali positivi, vescica e disturbi dello sfintere rettale, possono anche essere associati a cambiamenti pupillari, nistagmo, paralisi dei muscoli extraoculari , disturbi del linguaggio, ecc., il tasso di mortalità è elevato, la maggior parte dei sopravvissuti ha lasciato diversi gradi di disabilità e alcuni pazienti possono riprendersi completamente.

2. Encefalomielite dopo infezione

La malattia con la più alta incidenza è il morbillo, seguita da varicella, rosolia, parotite e influenza.È più comune dopo 7-14 giorni dall'esordio virale o da 2 a 4 giorni dopo l'eruzione cutanea. L'insorgenza acuta è generalmente virale per i pazienti. Dopo l'infezione, la febbre si attenua nuovamente e improvvisamente si verificano forti mal di testa, convulsioni, disturbi della coscienza, emiplegia, e poi c'è evidente perdita di intelligenza, afasia, cecità e danni ai nervi cranici; quelli con danno subaracnoideo possono avere un movimento involontario di extrapiramidale; con danno cerebellare Può esserci atassia da esercizio fisico; le lesioni del midollo spinale possono presentare diversi gradi di paraplegia, alcuni dei sopravvissuti possono presentare disabilità diverse, come paralisi degli arti, ritardo mentale, cambiamento di personalità, cecità, afasia e cranica Paralisi nervosa e così via.

3, encefalomielite emorragica necrotizzante acuta

Conosciuta anche come leucoencefalite emorragica acuta, è considerata fulminante ADE, esordio rapido, condizioni pericolose, elevata mortalità, febbre alta, coscienza offuscata o coma, irritabilità profonda, convulsioni, emiplegia o quadriplegia; La pressione del liquido cerebrospinale aumentava, il numero di cellule aumentava, l'EEG diffondeva un'attività lenta, la TC vede il cervello, il tronco encefalico e la sostanza bianca cerebellare irregolare nell'area a bassa densità.

Esame dell'encefalomielite acuta disseminata

Ispezione di laboratorio

1. Leucocitosi ematica periferica, tasso di sedimentazione eritrocitaria.

2. Aumento della pressione del fluido cerebrospinale o normale, aumento del CSF-MNC, aumento delle proteine ​​da lieve a moderato, aumento principalmente delle IgG, bande oligoclonali.

Esame di imaging

1. Le onde EG e δ comuni dell'EEG, vedono anche il complesso lento della punta e della colonna vertebrale.

2. La TC ha mostrato aree a bassa densità larghe o irregolari diffuse nella sostanza bianca, che hanno mostrato un significativo effetto di miglioramento nella fase acuta, mentre la risonanza magnetica ha mostrato più segnali bassi T1 e lesioni ad alto segnale T2 nella sostanza bianca del cervello e del midollo spinale.

Diagnosi e differenziazione dell'encefalomielite acuta disseminata

Base diagnostica

Secondo lesioni diffuse del parenchima cerebrale dopo infezione acuta o vaccinazione, coinvolgimento meningo e sintomi di mielite, aumento del CSF-MNC, EEG esteso e anormale, CT o MRI hanno mostrato lesioni multiple sparse nel cervello e nel midollo spinale. Diagnosi clinica.

Diagnosi differenziale

La malattia deve essere differenziata dall'encefalite giapponese e dall'encefalite da herpes simplex, c'è una stagione epidemica chiara per l'encefalite giapponese e l'ACE è sporadica, l'encefalite e la mielite possono essere differenziate dall'encefalite virale.

1. Encefalite da virus dell'herpes simplex: può essere sporadica, herpes labiale ripetuta prima o durante l'insorgenza della malattia, altri sintomi prodromici non sono evidenti, con i sintomi mentali più importanti, febbre alta e convulsioni e alta pressione intracranica, ecc. In coma il tasso di mortalità è estremamente elevato, si possono osservare cambiamenti emorragici nel liquido cerebrospinale e si possono rilevare specifici anticorpi IgM. L'elettroencefalogramma è principalmente causato da cambiamenti nel lobo frontale e temporale, che possono essere ritardati o epilettiformi, asimmetria bilaterale È più significativo avere ripetuti lobi su un lato: sia la TC che la risonanza magnetica possono mostrare cambiamenti emorragici nei lobi frontale e temporale, che sono diversi dall'encefalomielite acuta disseminata.

2. Encefalite epidemica: insorgenza stagionale, principalmente da luglio a settembre, trasmissione trasmessa da insetti, insorgenza acuta, manifestata come febbre alta, mal di testa, convulsioni e sintomi di alta pressione intracranica, che coinvolgono cervello, cervelletto, tronco encefalico e midollo spinale Come parti multiple, possono mostrare sintomi di avvelenamento sistemico, aumento dei globuli bianchi periferici, principalmente neutrofili, liquido cerebrospinale nella fase iniziale dei leucociti polimorfonucleari neutri, da 4 a 5 giorni dopo possono essere convertiti in linfociti, l'incidenza Anticorpi specifici possono essere rilevati dopo 2 settimane e la RM è un talamo bilaterale simmetrico e una lesione dei gangli della base.

3. Encefalite virale emorragica acuta: la maggior parte degli studiosi ritiene che il tipo di encefalomielite acuta disseminata sia un esordio improvviso, la malattia sia pericolosa, il tasso di mortalità è estremamente elevato, più di qualche giorno dopo l'insorgenza della malattia, il midollo spinale è interessato. I sintomi sono meno comuni dei sintomi cerebrali o mascherati dai sintomi cerebrali: il sangue periferico e il liquido cerebrospinale possono essere significativamente aumentati nei globuli bianchi, principalmente neutrofili, riflettendo l'attività anormale del sistema immunitario e l'imaging può essere in focolai ammorbidenti e necrotici. I focolai emorragici sono visti all'interno o intorno e sono anche diffusi, principalmente lamelle.Alcuni casi sono stati segnalati per progredire dall'ADE alla leucoencefalite emorragica acuta da risonanza magnetica.La possibile causa è nella prima relazione patologica di Hurst. Descritto come venulo e essudazione dei globuli rossi perivascolari, necrosi della parete vascolare, infiltrazione dei leucociti polimorfonucleati e risposta delle cellule gliali, possono essere in casi più gravi, mentre demielinizzazione, danno circostante microvascolare, matrice vascolare Edema, la lesione si fonde gradualmente per formare una lesione relativamente grande, che porta al verificarsi di emorragia. I risultati della risonanza magnetica dimostrano che la leucoencefalite emorragica acuta è Diffusione acuta.

4. Sclerosi multipla: la diffusione acuta è la principale differenza tra la malattia e la sclerosi multipla: la sclerosi multipla è teoricamente diffusa, lesioni multiple, non diffuse e molteplici occorrenze, decorso di recidiva-remissione, clinicamente Alcuni pazienti con sclerosi multipla possono essere più acuti e la mancanza di caratteristiche di remissione da recidiva e il decorso della malattia è relativamente breve, mostrando un decorso monofase.Questo tipo di paziente è associato a patologia e patofisiologia e ADE. È difficile identificarlo, alcuni studiosi ritengono che si tratti di un tipo transitorio: dal punto di vista della pratica clinica, le malattie demielinizzanti sono i loro punti comuni e per i pazienti con esordio rapido e rapidi progressi, la specificità viene adottata nel tempo. Il trattamento è il più importante per salvare l'organizzazione in pericolo.

La diagnosi differenziale di ADE e SM è molto importante per il giudizio sulla prognosi ed è anche molto difficile: in termini di prima insorgenza, l'ADE ha spesso un disturbo del sistema nervoso centrale relativamente diffuso, accompagnato da coma, letargia, convulsioni e coinvolgimento del cervello, del midollo spinale. E le lesioni multiple del nervo ottico e la SM spesso presentano un singolo sintomo, o danno del nervo ottico, o mielopatia subacuta, il danno del nervo ottico nell'ADE è coinvolto bilateralmente allo stesso tempo, le lesioni del midollo spinale sono per lo più complete, perdita di riflesso; e nella SM Il danno al nervo ottico è spesso unilaterale e le lesioni del midollo spinale sono spesso incomplete.L'ADE è spesso infetto o vaccinato prima dell'ADE e la SM non ha necessariamente un tale precursore, ma questi fattori fanno ricorrere i sintomi della SM, quindi non lo è Esiste una differenza assoluta: l'indice del liquido cerebrospinale non è specifico per la diagnosi differenziale, ma può anche verificarsi un innalzamento della cellula nella sclerosi multipla Sebbene le bande oligoclonali siano una caratteristica della sclerosi multipla, può verificarsi anche la ADE, tuttavia la regione oligoclonale della scia può essere più persistente. Dall'osservazione di follow-up, c'è un certo significato nell'identificazione dei due, quindi un episodio di sintomi clinici e fluido cerebrospinale da solo non può Distinguendo efficacemente tra i due, l'ACE è spesso un modello asimmetrico multifocale sulle immagini di risonanza magnetica, che è difficile da distinguere dalla sclerosi multipla: l'ADE tipica è una lesione relativamente simmetrica che coinvolge il cervello e la sostanza bianca cerebellare e coinvolge anche il nucleo basale. È stato riferito che quest'ultimo è estremamente raro nella sclerosi multipla. Le lesioni della sclerosi multipla sono asimmetriche. La dimensione delle lesioni è diversa da quella della vecchia e della nuova. Se le lesioni vecchie e nuove coesistono nell'imaging, la diagnosi di sclerosi multipla è supportata. La differenza tra ADE e sclerosi multipla è che è una sola. Fase temporale, quindi più esami di risonanza magnetica nel periodo di miglioramento e sequele possono aiutare a differenziare la diagnosi. Secondo lo standard di Poser, la SM riappare per più di 1 mese e i sintomi sono ricorrenti. Pertanto, nelle malattie demielinizzanti, è meglio almeno Il follow-up della risonanza clinica e magnetica è stato eseguito ogni 6 mesi per 2 anni consecutivi.

È anche necessario considerare la vasta invasione del sistema nervoso centrale come metastasi multiple e tumori ematologici, nonché malattie rare come l'encefalopatia acuta causata da carenza di vitamina e considerare i possibili effetti delle malattie mediche considerando le malattie neurologiche.

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