Shock emorragico e sindrome da encefalopatia

Introduzione alla sindrome da shock emorragico ed encefalopatia La sindrome da shock emorragico ed encefalopatia (HSES) è una condizione rara caratterizzata da shock grave, encefalopatia e altri sintomi di esacerbazione acuta in un bambino precedentemente sano e provoca morte o danni neurologici estremamente gravi. L'inizio è rapido, il tasso di mortalità è alto e i sopravvissuti sono inclini ad avere gravi sequele neurologiche. È caratterizzato da coma e convulsioni improvvisi, shock, BCD, diarrea acquosa, acidosi metabolica, disfunzione epatica e renale. Lo shock emorragico e la sindrome da encefalopatia si verificano principalmente nei bambini tra 3 e 8 mesi (l'età media è di 5 mesi), ma è stato segnalato anche a 15 anni. La maggior parte dei bambini presenta sintomi di febbre prodromica, sintomi respiratori superiori, vomito e diarrea. Le principali caratteristiche cliniche sono l'encefalopatia ad esordio acuto (espressa in convulsioni, coma e diminuzione del tono muscolare) e shock grave. Altre caratteristiche cliniche comuni includono febbre alta (fino a 43,9 ° C, temperatura rettale), coagulazione intravascolare diffusa, edema cerebrale, sangue nelle feci, acidosi metabolica, elevata transaminasi epatica, insufficienza renale acuta, trombocitopenia e riduzione dell'ematocrito. Il coinvolgimento primario del polmone e del muscolo cardiaco è raro. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% -0,008% Popolazione sensibile: neonati che si verificano tra 3 e 8 mesi Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: acidosi metabolica

Shock emorragico ed eziologia della sindrome encefalopatica

La causa non è ancora chiara e più segnalazioni hanno rilevato il rotavirus e il virus della parainfluenza. La comunità medica ritiene che l'HSES sia una lesione da surriscaldamento causata da un avvolgimento eccessivo di un bambino con la febbre. Sebbene l'HSES sia raro nel periodo neonatale, non esiste una segnalazione coerente di un serraggio eccessivo. Altre teorie includono reazioni a enterotossina, tossici ambientali, tripsina rilasciata dal pancreas o batteri o virus non identificati. Rapporti su aumento delle proteasi plasmatiche e riduzione degli inibitori della proteasi plasmatica. Non è noto che questa riduzione sia primaria (sintesi o difetti di rilascio) o secondaria (a causa di un aumento del consumo o dell'inattivazione).

Si possono trovare edema cerebrale allergico con paralisi cerebrale, emorragia focale o infarto nella corteccia cerebrale e altri organi. Sono stati descritti altri risultati non specifici, tra cui la torbidità e la degenerazione degli epatociti maculati, ma nessuna steatosi come la sindrome di Reye.

Shock emorragico e prevenzione della sindrome encefalopatica

La malattia può presentare disfunzione motoria da lieve a grave e dopo alcuni mesi è principalmente degenerazione sportiva e sequele di epilessia: la maggior parte dei casi (> 60%) muore e il 70% o più dei sopravvissuti ha Sequele del sistema nervoso.

Shock emorragico e complicanze della sindrome encefalopatica Acidosi metabolica delle complicanze

Ci sono disfunzioni motorie da lievi a gravi, acidosi metabolica e, dopo alcuni mesi, la maggior parte di loro è degenerazione sportiva e sequele di epilessia. La maggior parte dei casi (> 60%) muore, il 70% o più dei sopravvissuti Gravi sequele neurologiche.

Shock emorragico e sintomi della sindrome encefalopatica Sintomi comuni Febbre da coma accompagnata da dolore addominale, ... Tunica epatica rottura feci acquose convulsioni shock convulsioni sindrome da pressione intracranica bassa

La maggior parte dei bambini presenta sintomi di febbre prodromica, sintomi respiratori superiori, vomito e diarrea. Le principali caratteristiche cliniche sono l'encefalopatia ad esordio acuto (espressa in convulsioni, coma e diminuzione del tono muscolare) e shock grave. Altre caratteristiche cliniche comuni includono febbre alta (fino a 43,9 ° C, temperatura rettale), coagulazione intravascolare diffusa, edema cerebrale, sangue nelle feci, acidosi metabolica, elevata transaminasi epatica, insufficienza renale acuta, trombocitopenia e riduzione dell'ematocrito. Il coinvolgimento primario del polmone e del muscolo cardiaco è raro. I test di laboratorio mostrano spesso leucocitosi, ipoglicemia, iperkaliemia, ma l'ammoniaca nel sangue è normale. Sia la batteriologia che la cultura del virus erano negative.

Shock emorragico ed esame della sindrome encefalopatica

Elementi di prova: emoglobina, piastrine, ALT (alanina aminotransferasi), AST (aspartato aminotransferasi), PT (tempo di protrombina), APTT (tempo di trombina parziale di argilla bianca), FDP (prodotto di degradazione del fibrinogeno), pH, PCO2 , BUN (azoto ureico), Cr (creatinina), acido lattico, EEG, TC della testa.

Identificazione diagnostica dello shock emorragico e della sindrome encefalopatica

I risultati dei test di laboratorio per ALT e AST elevati, emoglobina e trombocitopenia sono condizioni diagnostiche. La diagnosi differenziale comprende shock settico, sindrome di Reye, sindrome da shock tossico, sindrome emolitica uremica, colpo di calore e febbre emorragica virale, sindrome di Reye e shock tossico, esclusi in base al decorso clinico o alle prestazioni di laboratorio.

Le caratteristiche cliniche del danno cerebrale HSES possono essere suddivise in due categorie: fulminante e disfunzione cerebrale. Il primo: nel coma entro 24 ore dall'ammissione, frequenti convulsioni, tono muscolare significativamente ridotto, accompagnato da insufficienza cardiaca, polmonare, renale, ematica e di altri organi. Levin et al. Hanno riportato 25 casi (20 dei quali sono deceduti); la stragrande maggioranza dei pazienti aveva ridotto il tono muscolare dopo il ricovero, mentre lo stato convulsivo e il tempo di coma erano superiori a 24 ore, la prognosi era scarsa. Ince et al. Hanno riportato 4 casi: le convulsioni erano più frequenti all'inizio. Tipo di disfunzione cerebrale: la condizione è stata alleviata dopo l'ammissione, ma ripetute convulsioni dopo 3-4 giorni, le convulsioni si sono interrotte entro 2 giorni; la sindrome neurologica è rimasta nel periodo di recupero. Questo tipo di danno cerebrale è più leggero dei capelli fulminanti: la mente cambia o migliora dopo più di 24 ore, la tensione muscolare è normale o elevata, vi sono remissioni intermedie e convulsioni ricorrenti sono caratteristiche cliniche e non esiste alcun rapporto di letteratura. Il tempo di recidiva può essere correlato al picco di edema cerebrale da 2 a 3 giorni dopo l'insorgenza; è correlato alla regressione dopo 1 settimana.

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