Ritorno venoso polmonare completo

Introduzione per completare il ritorno venoso polmonare Il ritorno venoso polmonare completo si riferisce al sistema venoso che non entra nell'atrio sinistro ma entra nell'atrio destro o nella circolazione sistemica. Spesso coesiste con un difetto del setto atriale. Il tasso di incidenza rappresenta dall'1,5 al 2% della cardiopatia congenita. Conoscenza di base La percentuale della malattia: 0,0001% - 0,0005% (1,5-2% nella cardiopatia congenita) Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: edema polmonare, ipertensione polmonare, aritmia, malnutrizione

Ritorno venoso polmonare completo

L'origine del polmone è derivata dal primo piano: il plesso vascolare polmonare è derivato dal plesso venoso viscerale e scorre nella vena principale, nella vena ombelicale e nella vena tuorlo. Quando l'atrio non è separato, la vena polmonare comune sporge dal centro della parete posteriore dell'atrio in due rami, ciascuno dei quali C1 è diviso in due, rispettivamente, nei polmoni sinistro e destro, la vena polmonare comune venosa post-espansa viene assorbita nell'atrio sinistro allargato, quindi le quattro vene polmonari sono tutte aperte nell'atrio sinistro, e sono separate dalle vene sistemiche e compaiono i polmoni. La giunzione della vena comune e dell'atrio sinistro non si sviluppa, ma è collegata alla vena principale, alla vena ombelicale o alla vena tuorlo, causando vari tipi di connessioni polmonari di malformazione, la più comune è l'afflusso nella vena innominata o nel seno coronarico.

patologia

Secondo il sito di connessione della malformazione della vena polmonare, Darling divide il ritorno venoso venoso polmonare completo in quattro tipi: 1 tipo cardiaco rappresenta il 55% Le vene polmonari si fondono nell'atrio sinistro posteriore e quindi drenano attraverso la vena verticale nella vena innominata sinistra, a volte nella vena cava superiore o dispari. Le vene venose e verticali entrano nella vena innominata di fronte all'arteria polmonare sinistra e al bronco comune sinistro, dove la compressione può causare ostruzione del ritorno venoso; 2 tipi intracardiaci rappresentano il 30%, tutte le vene polmonari vengono introdotte direttamente nell'atrio destro o drenate attraverso la vena polmonare verso la coronaria Seno endovenoso, può verificarsi un'ostruzione tra il tronco totale della vena polmonare e il seno coronarico; 3 tipi subcardici rappresentano il 12%, tutte le vene polmonari si incontrano nella parte posteriore del cuore e quindi passano attraverso la vena verticale per passare attraverso la diaframma esofagea iatale nella vena porta, vena cava inferiore o catetere venoso. Il sangue di ritorno passa attraverso il letto vascolare epatico ad alta resistenza per raggiungere l'atrio destro o la vena verticale, che può causare ostruzione venosa polmonare; 4 conti di tipo misto per il 3%, tutte le vene polmonari entrano nell'atrio destro attraverso vari canali, tipo subcardico e tipo misto La maggior parte di loro muore nei neonati e nei bambini piccoli. Circa il 75% dei pazienti con completo ritorno venoso polmonare ha un forame ovale pervio, il 25% ha Nel difetto del setto atriale, l'atrio destro, il ventricolo destro spesso allarga l'ipertrofia, l'arteria polmonare si ingrandisce, la pressione aumenta, l'atrio sinistro è più piccolo e l'ostruzione della vena polmonare è più comune nel tipo sub-cardiaco, che è seconda al tipo di cuore e la sua incidenza può raggiungere il 50% e altri coesistenti Le malformazioni vascolari cardiache comprendono dotto arterioso pervio, coartazione aortica, tronco arterioso permanente, dislocazione aortica, ventricolo singolo, atresia polmonare, tetralogia di Fallot e doppia uscita del ventricolo destro.

fisiopatologia

Nei pazienti con completo drenaggio venoso polmonare anomalo, tutto il sangue delle vene polmonari entra nell'atrio destro e il sangue nell'atrio destro deve fluire nell'atrio sinistro attraverso il brevetto forame ovale o difetto del setto atriale, altrimenti è molto morto dopo la nascita e l'atrio destro riceve la circolazione polmonare. Tutto il flusso sanguigno verso il cuore, il flusso sanguigno è estremamente aumentato e il paziente con il forame ovale pervio ha un piccolo passaggio tra l'atrio e il sangue dalla vena cava e la vena polmonare viene miscelato nell'atrio sinistro e quindi nell'atrio sinistro. Circolazione sistemica, quindi c'è una lieve porpora nella clinica, ma il flusso sanguigno nella camera cardiaca destra e la circolazione polmonare sono grandi e la pressione dell'arteria polmonare è aumentata. La maggior parte muore per insufficienza cardiaca destra entro pochi mesi dalla nascita. Il difetto del setto atriale è grande e l'atrio sinistro entra nella sinistra. Il flusso sanguigno negli atri è maggiore, la porpora è evidente e l'ipertensione circolatoria polmonare è in ritardo. La maggior parte dei pazienti può sopravvivere per più di 1 anno. Quelli con ostruzione venosa polmonare da reflusso hanno porpora grave, ristagno vascolare polmonare ed edema polmonare, e la maggior parte muore diverse settimane dopo la nascita.

Completa prevenzione del ritorno venoso polmonare

Il 90% dei pazienti con completo ritorno venoso polmonare è deceduto entro 1 anno dalla nascita. Immediatamente dopo la conferma della diagnosi di ostruzione venosa polmonare, è necessario immediatamente un trattamento chirurgico. I pazienti con ostruzione della vena polmonare sono trattati con medicina interna e con un catetere a palloncino per allargare il canale del setto atriale per congestionare Se viene controllata l'insufficienza cardiaca, la chirurgia radicale può essere sospesa per un breve periodo.

Complicanze complete del ritorno venoso polmonare Complicanze edema polmonare ipertensione polmonare aritmia malnutrizione

Il drenaggio venoso polmonare completo anomalo è un raro tipo di cardiopatia congenita cianotica: se non trattato, il 75% dei bambini muore entro 1 anno dalla nascita, ma la prevenzione e il trattamento delle complicanze postoperatorie è quello di migliorare il tasso di successo dell'intervento chirurgico. Una delle chiavi, le complicanze postoperatorie che sono facilmente complicate dalla malattia includono le seguenti:

1, edema polmonare

L'edema polmonare può essere causato da insufficienza cardiaca sinistra, piccolo sviluppo del cuore sinistro, liquido eccessivo nel corpo, stoma anastomotico troppo piccolo, effetti della circolazione extracorporea e ostruzione venosa polmonare.La dimensione dell'anastomosi è un fattore importante che influisce sull'esito postoperatorio. È 1 ~ 4 cm, 4 ~ 6 cm per i bambini più grandi e gli adulti Una volta che i bambini postoperatori clinici hanno espettorato sanguinante rosa, l'indice di ossigenazione diminuisce e la radiografia del torace sul lato del letto mostra l'aumento della doppia densità polmonare, indica la presenza di edema polmonare. .

2, ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare postoperatoria ha spesso diversi gradi di manifestazioni cliniche, che possono manifestarsi come epatomegalia, diminuzione della produzione di urina, arti freddi, aumento della frequenza cardiaca, aumento simultaneo della pressione arteriosa polmonare e pressione di circolazione sistemica; una volta che la pressione dell'arteria polmonare supera la pressione di circolazione sistemica, quindi la pressione di circolazione sistemica Rifiuta, cioè il verificarsi di crisi di ipertensione polmonare, quindi, le misure dovrebbero essere prese il più presto possibile per prevenire, quando il bambino sostiene il ventilatore, specialmente entro 48 ore dopo l'intervento chirurgico, l'aspirazione dovrebbe essere effettuata in completo rilassamento muscolare e sedazione, l'azione deve essere Delicato, cerca di ridurre l'irritazione, i gas nel sangue devono essere mantenuti in un adeguato stato di iperventilazione (PCO2 25 ~ 35mmHg), prevenire l'ipossia, un'acidosi tempestiva corretta e ridurre i farmaci per la pressione arteriosa polmonare con tolazolina, alprostadil e così via.

3, aritmia

Ci possono essere molti tipi di aritmia nei bambini dopo l'operazione: le possibili cause sono un funzionamento improprio, un edema miocardico, uno squilibrio acido-base e uno squilibrio elettrolitico.L'operazione non corretta nell'atrio può causare aritmia con rallentamento della frequenza cardiaca come manifestazione principale. Pertanto, il cavo di stimolazione cardiaca deve essere posizionato di routine durante l'operazione e l'aritmia con frequenza cardiaca lenta può essere temporaneamente stimolata.

4, gittata cardiaca bassa (sindrome della gittata cardiaca bassa)

Possibili cause di bassa gittata cardiaca dopo l'intervento sono una scarsa protezione miocardica intraoperatoria, lesione ischemia-riperfusione miocardica, piccolo sviluppo del cuore sinistro ed eccessivo carico cardiaco. Quando la pressione sanguigna è bassa o instabile, la circolazione periferica è scarsa e la produzione di urina Dovrebbe ridurre la comparsa di bassa gittata cardiaca nel ridurre le prestazioni, dovrebbe rafforzare prontamente il supporto della funzione cardiaca, come l'uso di routine di dopamina e dobutamina, adrenalina a basso dosaggio o milrinone per i bambini con scarsa funzionalità cardiaca; controllo adeguato La quantità di fluido, in base alla pressione venosa centrale e alla pressione atriale sinistra per ricostituire, se necessario, rafforza il diuretico per ridurre il carico cardiaco; utilizzare il fluido polarizzato e il fruttosio 1,6-difosfato per proteggere il muscolo cardiaco e migliorare il metabolismo miocardico.

5, infezione polmonare

La causa principale dell'infezione polmonare postoperatoria è legata al supporto a lungo termine del ventilatore, alla malnutrizione e alla bassa resistenza, pertanto, dopo che la funzione di cura postoperatoria è stabile, il ventilatore deve essere evacuato al più presto e il supporto nutrizionale dovrebbe essere rafforzato per prevenire l'infezione polmonare. importante.

Sintomi di reflusso venoso polmonare anomalo completo Sintomi comuni Flusso sanguigno persistente endovenoso, mancanza di respiro, crescita rapida, soffio sistolico, pulsante, pulsante, porpora (punta), malformazione cardiaca, insufficienza cardiaca destra

Nei pazienti con completo ritorno venoso polmonare, la pressione della circolazione polmonare era significativamente aumentata.Tutti i pazienti, indipendentemente dall'età, hanno mostrato alterazioni patologiche ostruttive nelle arteriole polmonari.

I sintomi del paziente dipendono dalla presenza o dall'assenza di ostruzione delle vene polmonari, dalle dimensioni della camera cardiaca e da altre malformazioni cardiache coesistenti.L'ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca destra si verificano nelle prime fasi della camera cardiaca.I sintomi si sviluppano rapidamente e la malattia è grave. L'ipertensione polmonare più ampia si verifica in seguito, ma la cianosi è evidente, la malattia si sviluppa lentamente, il bambino cresce lentamente, la respirazione è breve, il battito cardiaco e la lieve cianosi ed è diagnosticata erroneamente come polmonite e sindrome da distress respiratorio, l'esame fisico può essere nessun rumore specifico, a volte Nel secondo spazio intercostale del bordo sternale sinistro, c'è un mormorio simile a un pelo simile a un pelo. Il secondo seno della valvola polmonare ha una divisione e ipertiroidismo. Il bordo inferiore sinistro dello sterno può sentire un rombo diastolico e la zona del suono del cuore è allargata. Sollevando la pulsazione, il clubbing (punta) è generalmente più leggero.

Ritorno venoso polmonare completo

(1) Le radiografie hanno mostrato un aumento dell'ombra vascolare polmonare, stenosi polmonare totale, ventricolo destro, ingrossamento dell'atrio destro e malformazione nella vena cava superiore sinistra. L'ombra superiore del mediastino è stata allargata e l'intera ombra del cuore era a "8".

(2) L'esame dell'elettrocardiogramma ha mostrato che l'asse elettrico era distorto a destra, il ventricolo destro e l'atrio destro erano ipertrofia e talvolta vi era un blocco del ramo del fascio destro incompleto.

(3) Il catetere cardiaco destro e l'angiografia polmonare selettiva hanno mostrato che il contenuto di ossigeno nel sangue venoso polmonare nel sangue venoso aumentava, il contenuto di ossigeno nel sangue arterioso periferico diminuiva, la pressione atriale destra aumentava o era normale e il canale della camera cardiaca era più piccolo. Il gradiente della pressione atriale è più alto di quello dell'atrio sinistro I pazienti con ostruzione venosa polmonare hanno una pressione arteriosa ventricolare e polmonare destra significativamente aumentata La pressione capillare polmonare è più alta della pressione media atriale sinistra L'angiografia polmonare selettiva può mostrare le vene polmonari anormali e il reflusso anormale. Ostruzione della vena polmonare e malformazioni vascolari cardiache combinate.

(4) È possibile rilevare l'ecocardiografia cut-to-face e l'esame Doppler che l'atrio sinistro non mostra ostium venoso polmonare, il volume diastolico ventricolare destro è sovraccarico e l'eco del setto interatriale è interrotta. Può anche mostrare un tronco venoso polmonare anormale e una malformazione vascolare cardiaca combinata. L'esame Pulot può mostrare un flusso sanguigno collegato in modo anomalo e l'atrio destro allo shunt atriale sinistro.

Diagnosi e diagnosi del completo ritorno venoso polmonare

La diagnosi di questa malattia è chiara e deve essere differenziata da altre malattie cardiache congenite quando necessario. La diagnosi clinica più importante è la diagnosi di difetto del setto atriale.Il motivo per cui questa malattia è facilmente diagnosticata come difetto del setto atriale è il seguente:

1. Il ritorno venoso polmonare anomalo completo è molto raro, il che è facile da considerare per i medici, in quanto non è sufficiente per i cardiochirurghi per conoscere alcuni segni anomali (come la cianosi dopo l'attività, l'allargamento dell'ombra del cuore nel mediastino superiore, ecc.). È anche legato alla mancanza di esperienza dei medici.

2. Esistono somiglianze tra le due malattie nei sintomi e nei segni, specialmente nel caso del difetto del setto atriale con piccola apertura ed evidente cianosi.L'esame a raggi X non ha una tipica ombra a forma di "8" e il medico inesperto è facile. Diagnosi errate, gli ultrasuoni dovrebbero essere rivisti in questo momento per prevenire diagnosi errate.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.