Paralisi cerebrale

Introduzione alla paralisi cerebrale La paralisi cerebrale (paralisi cerebrale), nota anche come paralisi cerebrale, nota anche come paralisi cerebrale infantile (paralisi cerebrale infantile), è una disfunzione motoria congenita e una sindrome da postura anomala. Clinicamente caratterizzato da postura e tono muscolare anormali, debolezza muscolare, movimento involontario e atassia, spesso accompagnati da sensazione, cognizione, comunicazione, comportamento e altri disturbi e anomalie muscolari scheletriche secondarie e possono avere convulsioni. Il simposio topico sulla paralisi cerebrale (1988) ha proposto che la paralisi cerebrale sia definita come: sindrome da danno cerebrale non progressivo nel periodo di sviluppo dalla nascita a un mese dopo la nascita, manifestata principalmente come discinesia centrale e postura anomala, altro Le cause della discinesia transitoria, delle malattie a tendenza cerebrale e delle lesioni del midollo spinale non rientrano nell'ambito di questa malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: epilessia, ritardo mentale

Paralisi cerebrale

Fattori congeniti (35%):

Comprese malformazioni dello sviluppo del cervello embrionale, idrocefalo congenito, grave infezione precoce della gravidanza (in particolare infezione virale), gravi carenze nutrizionali, traumi, avvelenamento (come tossiemia in gravidanza) ed esposizione alle radiazioni, fattori genetici all'inizio L'effetto non è ovvio.

Lesione perinatale (20%):

L'analisi dei casi mostra che la nascita prematura è la causa definitiva della paralisi cerebrale: negli Stati Uniti ogni anno nascono circa 50.000 neonati prematuri di peso inferiore a 1500 g. Tra l'85% dei sopravvissuti, dal 5% al ​​15% soffre di paralisi cerebrale, dal 25% al ​​30%. Disturbi mentali in età scolare (Volpe, 1989), lunghi tempi di consegna, cordone ombelicale intorno al collo, distacco di placenta, placenta previa, blocco del liquido amniotico e inalazione di meconio causati da ipossia cerebrale fetale, distocia o neonati scaduti hanno un lavoro troppo lungo, La lesione del broncio e l'emorragia intracranica sono cause perinatali comuni, iperbilirubinemia neonatale causata dall'incompatibilità del gruppo sanguigno materno e infantile o altre cause, come bilirubina sierica non coniugata> 340μmol / L possono svilupparsi in encefalopatia bilirubinica E causare paralisi cerebrale.

Altri fattori (15%):

Comprese varie infezioni, traumi, avvelenamento, emorragia intracranica e grave asfissia, le statistiche di Russman sui fattori ad alto rischio di paralisi cerebrale includono epilessia prenatale materna, ipertiroidismo e tossiemia, eventi emorragici entro 3 mesi dalla fine della gravidanza, periodo di consegna Anche la debolezza dell'utero, il distacco della placenta, la placenta previa e la produzione di culatta possono indurre la malattia.

patogenesi

Il mantenimento della normale regolazione del tono muscolare e del riflesso della postura nel corpo umano dipende dall'equilibrio dinamico tra l'inibizione della fibra corticale e la facilitazione delle fibre afferenti Ia circostanti, ad esempio il fascio di fibre corticali è danneggiato e l'inibizione della parte inferiore è inevitabile. L'effetto eccitatorio è relativamente migliorato e potrebbero esserci discinesia spastica e anormalità della postura. Abilità percettive come acuità visiva, ridotta capacità uditiva possono rendere i bambini con ritardo mentale, danni ai gangli basali possono portare all'acromegalia, può verificarsi atassia e così via.

Esistono due tipi di cambiamenti patologici speciali nella paralisi cerebrale:

1 danno emorragico, emorragia subependimale o emorragia intraventricolare, più comune nei bambini immaturi con meno di 32 settimane di gestazione, può essere dovuto a flusso sanguigno cerebrale relativamente grande, instabilità vascolare, sviluppo del nervo vascolare imperfetto, regolare il sangue cerebrale La capacità di fluire è scarsa.

2 danno ischemico, come ammorbidimento della sostanza bianca, atrofia corticale o sclerosi lobulare atrofica, ecc., Più comune nei neonati con asfissia da ipossia.

Negli ultimi anni, molti paesi hanno adottato la classificazione delle cause, che sono principalmente suddivise nei seguenti tre tipi:

1. L'emorragia prematura (subependimale) è l'emorragia vicino al nucleo caudato del foro Monro nell'emisfero cerebrale e si trova nella matrice germinale delle cellule subembrionali, che coinvolge spesso bilaterale e asimmetrica.

L'emorragia sub-dipendente è fornita dall'arteria venosa del fagiolo, dall'arteria coroidale e dall'arteria di ritorno di Heubner. Il sangue venoso viene introdotto nella vena galena attraverso la vena profonda. Circa il 25% dell'emorragia sub-dipendente è suddiviso in piccola cavità e il resto è rotto nel ventricolo laterale. O adiacente al tessuto cerebrale, un gruppo di 914 necroscopie neonatali consecutive ha mostrato che 284 casi di emorragia subependimale, pari al 31% del totale, erano basso peso alla nascita, eziologia e meccanismo dell'emorragia sottocutanea sottoventricolare, Può essere correlato al significativo aumento della pressione venosa nello strato stromale e alla mancanza di un adeguato tessuto di supporto.L'aumento della pressione sanguigna o della pressione venosa può essere correlato a lesioni polmonari nei neonati prematuri.

2, ammorbidimento della sostanza bianca del ventricolo, è una necrosi legata alla sostanza bianca che si verifica nel ramo spartiacque del ramo corticale e l'arteria perforante profonda, situata nella parte laterale laterale e posteriore del ventricolo laterale, può comportare radiazioni occipitali e fibre motorie sensoriali della corona di radiazioni, sondaggio Svezia I rapporti mostrano che il 55% dei gemelli bilaterali spastici è dovuto a emorragia sub-dipendente, ammorbidimento della sostanza bianca o entrambi, i bambini hanno spesso paralisi bilaterale bilaterale e ritardo mentale, la discinesia è spesso più importante di cognitiva e linguaggio La disfunzione, osservata in 1/3 dei casi di emorragia subependimale, può verificarsi anche in neonati prematuri o a termine con ipotensione e dispnea, Chaplin et al. Hanno osservato 20 pazienti con idrocefalo dopo emorragia, 40% di discinesia, Oltre il 60% dei bambini ha avuto un QI inferiore a 85. Victor et al. Hanno osservato 12 casi di casi leggeri, il peso medio del bambino dopo la nascita era di 1,8 kg e l'età gestazionale media era di 32,3 settimane, solo 1 caso aveva espettorato bilaterale residuo e 9 casi di QI. Nell'intervallo di QI basso e normale o normale, l'età media di sopravvivenza è di 8,5 anni.

3, l'encefalopatia ipossico-ischemica (encefalopatia ipossico-ischemica) è una sindrome clinica di varie cause di ipossia, ischemia, danno cerebrale, sebbene molti neonati abbiano gradi diversi nel periodo perinatale Asfissia, ma solo un piccolo numero di danni cerebrali, molti bambini con paralisi cerebrale possono passare in sicurezza attraverso il periodo perinatale, indicando che anche alcuni fattori patogeni prenatali e postpartum svolgono un ruolo importante, esperimenti su animali hanno confermato che il bambino appena dopo la nascita del sistema nervoso centrale Tollerante all'ipossia, la capacità di ischemia è la più forte nella vita, solo quando la pressione parziale dell'ossigeno arterioso scende dal 10% al 15% del valore normale, si verificano danni al cervello e altre disfunzioni degli organi aggraveranno anche il grado di danno cerebrale. Ad esempio, lesioni miocardiche e aritmia causano ipotensione, una spiegazione ragionevole è che l'encefalopatia ipossico-ischemica si verifica di solito nell'utero e che i sintomi clinici compaiono dopo la nascita del bambino.

I fattori di rischio prenatale per l'encefalopatia ipossico-ischemica possono includere tossiemia in gravidanza, sanguinamento uterino prenatale o displasia come i micro-neonati, la cui causa principale è il travaglio anormale e fattori patogeni prenatali come l'ipossia uterina, l'ischemia Ecc., Così come lo sviluppo mentale anormale della madre, il peso alla nascita inferiore a 2000 g, la malformazione fatale e la produzione di culatta, circa 1/3 dei neonati prodotti dalla culatta non hanno anomalie cerebrali, Nelson ed Ellenberg hanno osservato 189 bambini con paralisi cerebrale, Il 21% ha un certo grado di asfissia e altri fattori correlati alla patogenesi includono madri con epilessia, fratelli con disfunzione motoria, due o più fratelli prematuri, madri con ipertiroidismo, preeclampsia o eclampsia, ecc. I fattori patogeni dei bambini con ernie bilaterali cerebrali bilaterali variano: quasi la metà dei casi è causata da tossiemia in gravidanza, malnutrizione e basso peso corporeo, infarto placentare e asfissia intrauterina.L'asfissia neonatale grave è a tempo pieno. O i neonati prematuri hanno un'importante causa di sindrome spastico-miodystonica-atassica, spesso accompagnata da convulsioni epilettiche e stato mentale anormale.

I bambini con paralisi cerebrale senza cause comuni come ipossia-ischemia, emorragia della matrice e ammorbidimento della sostanza bianca dovrebbero considerare altre ragioni: i difetti cerebrali simmetrici che penetrano nella malformazione si trovano spesso in un lobo frontale, che può portare a emiplegia congenita, come lesioni situate in doppio Il lato può avere emiparesi e grave disturbo dello sviluppo mentale; idrocefalo senza deformità cerebrale, la maggior parte degli emisferi viene sostituita da una membrana, lasciando solo il lobo temporale inferiore, il lobo occipitale, il talamo e i gangli della base, il cranio può essere intatto o allargato Il bambino può sopravvivere per settimane, mesi o anni per preservare le funzioni di base del tronco encefalico.

Prevenzione della paralisi cerebrale

Prestare attenzione alla salute materna e perinatale e alle cure per l'alimentazione neonatale, prevenire neonati prematuri, basso peso alla nascita, ipossia e ittero postpartum e la prognosi di solito dipende dal tipo di paralisi cerebrale e dalla gravità della paralisi cerebrale. Più del 90% dei bambini con paralisi cerebrale. Sopravvivenza all'età adulta, solo i bambini più gravemente colpiti, cioè quelli senza alcuna capacità di vivere, hanno una durata di vita più breve.

Complicanze della paralisi cerebrale Complicanze, epilessia, ritardo mentale

I segni e i sintomi clinici sono complessi e diversi e le loro prestazioni sono diverse.Per i dettagli, fare riferimento ai vari tipi di manifestazioni cliniche, che non sono descritti qui.

Alcuni bambini possono presentare iperbilirubinemia, basso peso alla nascita, pigmentazione verde smalto, danno miocardico e aritmia. Spesso accompagnato da ritardo mentale e convulsioni. Ci sono ostacoli alla vista e all'udito.

Displasia corticale neonatale neonatale dovuta a diversi fattori, con conseguente "cecità corticale". Dopo la prima infanzia, lo strabismo intraoculare più comune e gli errori di rifrazione, come miopia, ambliopia, strabismo e così via. Alcuni hanno il nistagmo e persino ciechi. Ci sono anche casi in cui è difficile distinguere il ritmo del suono.

Sequestri

L'epilessia è una forma molto pericolosa di paralisi cerebrale, che può essere pericolosa per la vita. Clinicamente, almeno il 10-40% dei bambini ha convulsioni a età diverse ed è più comune nei pazienti con quadriplegia spastica, emiplegia, paralisi dell'arto singolo e ritardo mentale. I bambini con disregolazione sono rari.

I sentimenti e le percezioni saranno anormali

I bambini mancavano dello spazio visivo e della sensazione stereoscopica corretti e i loro difetti di funzione cognitiva erano più importanti. Il riconoscimento da parte dei bambini di una grafica complessa è scarso e la relazione tra la forma dell'oggetto e lo sfondo dello spazio non è chiara e anche il riconoscimento del colore è scarso.

Ritardo mentale

Circa 2/3 dei bambini sono intelligentemente all'indietro, circa 1/4 sono severamente intelligenti e arretrati, e il tipo squat quadriplegico e la paralisi cerebrale tonica sono spesso peggiori, ei bambini con pulsazioni di mani e piedi sono gravemente inferiori.

Sintomi di paralisi cerebrale Sintomi comuni Irritabilità, affaticamento, affaticamento, malattia a lungo termine, perdita di risposta, peso lento, aumento di peso, convulsioni

La classificazione clinica della paralisi cerebrale è complicata: in passato è stata utilizzata la classificazione dei sintomi clinici minori, le cui caratteristiche sono chiare e facili da applicare e possono essere suddivise in:

1 tipo spastico: il più comune, che rappresenta dal 50% al 70% dei bambini con paralisi cerebrale, inclusi arti inferiori diplegici, quadriplegici, emiplegici, bilaterali Doppio emiplegico.

2 diskinetic: compreso ipercinetico o atetoide, miodystic.

3 tipo di atassia (atassico).

4 dati misti (misti), secondo Nelson (1978), espettorato doppio espettorato degli arti inferiori rappresentava il 32%, emiplegia rappresentava il 29%, quadriplegia rappresentava il 24%, difficoltà di esercizio e il tipo di atassia rappresentava solo il 14%.

Le manifestazioni cliniche della paralisi cerebrale variano e la gravità della malattia varia: sintomi gravi compaiono nei giorni successivi alla nascita, i sintomi sono difficoltà nel succhiare e nei muscoli, la maggior parte dei casi si riscontra solo dopo mesi di familiari che cercano di sollevarsi. I principali tipi clinici sono: Le prestazioni specifiche sono le seguenti.

Spasmo cerebrale

La diplegia spastica cerebrale può colpire le estremità, le estremità inferiori sono più pesanti, possono esistere indipendentemente o con emorragia sub-dipendente o ammorbidimento della sostanza bianca del ventricolo laterale, l'incidenza è strettamente correlata al grado di nascita pretermine, poiché l'uso dei neonati Dopo il monitoraggio, il tasso di incidenza è diminuito in modo significativo, i fattori genetici non possono essere ignorati, la malattia è stata proposta per la prima volta da Ingram (1964) e Litter (1862) ha proposto per la prima volta il concetto di lesione da nascita ipossia-ischemica, è anche nota come malattia di Litter.

(1) Inizialmente, la tensione muscolare è ridotta, il riflesso tendineo si indebolisce e la debolezza e le convulsioni compaiono dopo diversi mesi. Gli arti inferiori sono più evidenti degli arti superiori. La debolezza coinvolge innanzitutto i muscoli adduttori, i riflessi tendinei sono attivi e le gambe dei bambini sono rigide e goffe. Quando il bambino viene sollevato sotto l'ascella, non vi è alcun movimento della gamba e la gamba è ancora allungata o flessa.La maggior parte dei bambini ha una risposta estensore e il bambino ha un bambino in ritardo, che mostra una postura e un'andatura caratteristiche. Quando il piccolo gradino è leggermente piegato, le gambe sono più rigide, i muscoli dell'addotto femorale sono forti, i polpacci sono incrociati, il gradino è curvo (andatura incrociata), la flessione del piede è addotta, il tallone non può toccare il suolo e le gambe possono essere adolescenti o adulte. Diventa sottile e corto, nessuna evidente atrofia muscolare, il movimento passivo degli arti può sentire estensori e rigidità del flessore, gli arti superiori sono leggermente colpiti o non stanchi, come goffi e rigidità delle dita, alcuni pazienti sembrano debolezza e paralisi, possono andare oltre quando raggiungono gli oggetti L'obiettivo, il viso può essere visto con un sorriso, la pronuncia è chiara o vaga, un terzo dei bambini ha convulsioni, alcuni possono avere iperattività della mano e del piede, movimento involontario di viso, lingua e mano, atassia e riduzione della tensione muscolare.

(2) La scoliosi è molto comune, può comprimere il midollo spinale, le radici nervose o influire sulla respirazione, i pazienti imparano a urinare spontaneamente molto tardi, ma la funzione dello sfintere di solito non è stanca, il sottotipo di espettorato bilaterale espettorato può essere associato a lieve testa e intelligenza basso.

2. Emiparesi infantile, paraplegia e quadriplegia

(1) emiplegia infantile congenita: di solito dopo la nascita, i genitori osservano diverse attività fisiche su entrambi i lati del bambino.Se usi solo una mano per raccogliere le cose o afferrarle, spesso non attira l'attenzione fino al 4-6. Solo quando il mese è consapevole della gravità del problema, di solito si trova l'estremità inferiore quando il bambino impara a stare in piedi o camminare.Il bambino può sedersi e camminare da solo, ma diversi mesi dopo il bambino normale; l'esame mostra che il riflesso del tendine del bambino è ovviamente iperattivo, di solito Segno di Babinski (), gli arti superiori sono flessi, addotti e pronati, il piede è il piede torto, alcuni bambini possono avere disturbi sensoriali e disturbi visivi e quelli con disturbi mentali sono più bilaterali e bilaterali cerebrali L'emiplegia è rara, potrebbe esserci un linguaggio lento, si dovrebbe prestare attenzione al ritardo mentale e alle anomalie motorie bilaterali, dal 35% al ​​50% dei bambini può avere convulsioni, alcuni bambini durano per la vita, possono essere convulsioni sistemiche, focale laterale emiplegica comune Convulsioni sessuali, paralisi di Todd dopo convulsioni, Gastaut et al. Hanno descritto la sindrome emiplegia-emiplegica Dopo mesi o anni, il paziente ha atrofia e paralisi progressiva a causa dello sviluppo ritardato degli arti e dei muscoli dell'emiplegia.

(2) Emiplegia infantile acquisita: l'emiplegia che si verifica nei neonati normali entro 3-18 mesi, di solito con o senza afasia, spesso con convulsioni epilettiche, può essere priva di coscienza dopo convulsioni Al verificarsi dell'emiplegia, il recupero della lingua è relativamente completo, la capacità di ricevere istruzione può essere ridotta a vari livelli, il grado di recupero della funzione motoria non è lo stesso, quando il danno funzionale è più pesante, ci possono essere movimenti di mani e piedi, tremore e atassia, ecc. .

(3) paraplegia infantile (paraplegia infantile): manifestata come debolezza muscolare degli arti inferiori e disturbi sensoriali, disfunzione dello sfintere e perdita sensoriale al di sotto del livello del tronco spesso suggeriscono lesioni del midollo spinale.

(4) quadriplegia infantile (quadriplegia infantile): la differenza tra i due lati dello spasmo è che questi ultimi hanno spesso un coinvolgimento dei muscoli midollari e il ritardo mentale è più grave.

3. Sindrome extrapiramidale congenita

La sindrome extrapiramidale congenita può essere gradualmente evoluta dall'espettorato bilaterale della paralisi cerebrale e, in base alla base patologica e al decorso della malattia, può essere suddivisa in sindrome extrapiramidale produttrice prenatale e cono acquisito o postpartum. Sindrome in vitro, la prima ha di solito evidenti sintomi e segni nel primo anno dopo la nascita; i secondi sintomi compaiono in seguito, tra cui acromegalia familiare, distonia musculorum deformans e cervelletto ereditario Aritmia, ecc., Malattie comuni dovute a grave ipossia durante la nascita, policitemia con encefalopatia bilirubinica, ecc. La lesione più comune nel cervello è il putamen, l'aspetto simile al marmo bianco della giunzione del talamo e della corteccia cerebrale, la scomparsa delle cellule nervose. Iperplasia delle cellule gliali e condensazione delle fibre midollari.

(1) doppia atetosi (nota anche come discinesia paralisi cerebrale), è la lesione extrapiramidale congenita più comune, dovuta a iperbilirubinemia, incompatibilità del fattore Rh, mancanza Possono essere causati encefalopatia ipossica ematica, ecc., Ittero congenito non emolitico o deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi.

I pazienti hanno spesso una combinazione casuale di danza e movimenti di mani e piedi o altri movimenti involontari come distonia, tremore di atassia, mioclono ed emiplegia, per mesi o anni dopo la nascita. Tutti i pazienti con acromegalia bilaterale presentano discinesia autonoma primaria e nessun segno del tratto piramidale.La gravità della malattia è molto diversa tra neonati e bambini con discinesia.Il movimento anormale della persona lieve può essere confuso con ansia. Il movimento autonomo di pazienti gravemente malati può causare intensi movimenti involontari. I singoli pazienti continuano a progredire durante la pubertà o la prima età adulta. Devono essere differenziati da malattie ereditarie metaboliche o degenerative, malattie extrapiramidali, ecc. E pazienti con manifestazioni precoci di tono muscolare basso, Poi c'è un ritardo nello sviluppo motorio, di solito fino a 3-5 anni quando si cammina in posizione eretta o non in posizione eretta, i riflessi tendinei sono per lo più flessibili, nessun disturbo sensoriale, possono avere difetti mentali o completamente normali, alcuni possono accettare l'istruzione di livello superiore Alcuni pazienti hanno frainteso il ritardo mentale a causa di disturbi motori e del linguaggio. La diagnosi di CT / MRI è di scarsa importanza, alcuni hanno lieve atrofia cerebrale e gangli della base diventano piccoli, altri gravi. Atassia visto in pazienti con lesioni lacunari, a meno che crisi epilettiche, EEG di solito non è utile nella diagnosi.

Con la crescita e lo sviluppo, la postura e l'abilità atletica del paziente miglioreranno: coloro che sono leggeri possono impegnarsi in determinate occupazioni, quelli che sono gravi possono raramente esercitare in modo indipendente. Spesso non possono vivere in modo indipendente. Alcuni hanno riferito di aver provato la terapia fisica e la terapia integrativa sensoriale. Tali misure di riabilitazione, la progressione progressiva dell'esercizio procedurale possono promuovere lo sviluppo neuromuscolare, ma con scarso effetto.

(2) encefalopatia da bilirubina (ittero nucleare, kernicterus): è una grave malattia neonatale caratterizzata da fattori fisici congeniti e / o neonatali causati da ittero e un gran numero di globuli rossi nucleati nel sangue, è una malattia extrapiramidale La causa rara, il contenuto sierico di bilirubina> 25 mg / dl di solito produce effetti tossici sul sistema nervoso centrale, causando sintomi neurologici, basso peso alla nascita o malattia della membrana trasparente nei neonati in caso di acidosi e ipossia, anche siero Livelli molto bassi di bilirubina possono anche causare encefalopatia da bilirubina.

1 lieve ittero nucleare: può essere dovuto a vari tipi di sangue incompatibili e motivi fisiologici, spesso nelle 24 ~ 36 ore dopo la nascita, ittero e fegato, splenomegalia, dopo il quarto giorno, l'ittero si è gradualmente attenuato, senza evidenti sintomi neurologici.

2 ittero grave: l'ittero si verifica rapidamente alla nascita o diverse ore dopo la nascita, spesso con fegato, splenomegalia ed espansione del cuore, con edema e anemia, sanguinamento della pelle e delle mucose, ecc .; da 3 a 5 giorni il bambino diventa Burnout, debolezza e difficoltà a respirare, possono avere vomito, letargia, rigidità muscolare, inversione dell'arco angolare, ripresa del bulbo oculare, convulsioni e lividi che trattengono il respiro, nonché movimenti di danza o mani e piedi, movimenti di diteggiatura, tensione muscolare Ostruzione e altri sintomi extrapiramidali, alcuni casi possono presentare paralisi spastica, se non curati in tempo, la maggior parte dei casi può morire entro pochi giorni o 2 settimane, anche se il bambino sopravvive spesso lascia ritardi mentali, sordità e tensione muscolare, ecc. Non può sedersi, stare in piedi e camminare, dopo i denti, lo smalto può avere pigmentazione verde, sintomi extrapiramidali neonatali con sordità bilaterale e paralisi della vista superiore, dovrebbe considerare la possibilità di encefalopatia della bilirubina.

3 Neonati prematuri con ittero causato da ittero fisiologico: i sintomi compaiono spesso 2 giorni dopo la nascita, picco da 8 a 10 giorni, possono anche essere ritardati fino a diverse settimane dopo la nascita, mostrando deficit di glucuroniltransferasi e iperbilirubina iperlipidemia.

4 esami di laboratorio hanno mostrato che c'erano molti globuli rossi nel sangue, globuli bianchi moderati, diminuzione delle piastrine ed emoglobina; aumento della bilirubina totale sierica, reazione indiretta del test qualitativo della bilirubina, forte biliare urinario urinario, madre positiva e gruppo sanguigno neonato L'esame è utile per la diagnosi, Rh o altri rari incompatibilità di gruppo sanguigno diretto test anti-globulina umana (), test diretto qualitativo bilirubina ABO gruppo sanguigno (-), test indiretto ().

4. Atassia congenita

Le atassie congenite possono essere l'unico sintomo di encefalopatia ischemica ipossica neonatale, la causa è sconosciuta e può essere correlata a fattori genetici, avvelenamento da mercurio intrauterino ed esposizione alle radiazioni della madre 3 mesi prima della gravidanza. Lesioni cerebrali sclerosanti, atrofia congenita e ipoplasia, il cervello può essere danneggiato.

Inizialmente il bambino mostrava una riduzione del tono muscolare e una ridotta attività: quando il bambino cresceva, quando il corpo e gli arti dovevano coordinare i movimenti, come sedersi, stare in piedi e camminare, si manifestava un'evidente disfunzione cerebellare, che era caratterizzata da instabilità seduta e raggiungimento dell'oggetto. Movimenti non coordinati, andatura goffa e spesso caduta, camminando quando il busto è instabile con un movimento leggermente ritmico della testa (蹒跚 andatura), forza muscolare, riflesso espettorato, riflesso sacrale o estensibilità, nessuna atrofia muscolare In alcuni casi, l'atassia con tendine, nessuna riduzione del tono muscolare, chiamata diplegia spastico-atassica, può migliorare con la crescita e lo sviluppo dei pazienti, i bambini più grandi possono vedere l'andatura del cervelletto, gli arti Atassia, nistagmo e pronuncia incoerente devono essere differenziati da mioclono, corea, mani e piedi, distonia e tremore, mentre nell'atrofia cerebellare si osservano TC e RM.

5. paralisi flaccida

La paralisi flaccida comprende i seguenti tipi:

(1) Forma cerebrale di paralisi flaccida: descritta per la prima volta da Foerster, chiamata diplegia atonica cerebrale, riflesso della postura, ritenzione di riflesso dell'espettorato e sviluppo motorio L'isteresi deve essere differenziata dalla paralisi causata dal midollo spinale e dai nervi periferici, dalla distrofia muscolare congenita.

(2) sindrome dell'atrofia muscolare spinale infantile: è un tipico disturbo del motoneurone inferiore, noto anche come malattia di Werding-Hoffmann, la madre può avvertire una riduzione della contrazione durante la gravidanza, la maggior parte dei bambini dopo la nascita Si manifesta come evidente deficit motorio o deformità della flessione articolare alla nascita.Altri tipi di atrofia muscolare progressiva familiare possono manifestarsi nella prima o nella tarda infanzia, nella pubertà e nella prima età adulta.Si manifesta quando scompaiono debolezza muscolare, atrofia muscolare e riflesso tendineo, ma nessun disturbo sensoriale. Un piccolo numero di sospetti neonati o atrofia muscolare infantile, l'osservazione di follow-up ha scoperto che non le attività amorose, causate da debolezza fisica, devono essere identificate con polimiosite o polineurite acuta idiopatica.

(3) paralisi del plesso brachiale (paralisi del plesso brachiale): è una complicanza comune dei gemelli, perché i fianchi prima tirano la spalla o la spalla quando il primo esposto, la testa è nello stato tirato e la posizione di inclinazione, a volte il danno può essere Sostenuti per la vita, possono essere coinvolti lo sviluppo di piccoli arti dopo la nascita, displasia scheletrica, plesso brachiale superiore (collo 5 ~ 6) e plesso brachiale inferiore (7 ~ 8 nervo cervicale, primo nervo toracico), ci sono segnalazioni Il plesso brachiale superiore ha una probabilità 20 volte maggiore di essere danneggiato rispetto al plesso brachiale inferiore e talvolta è coinvolto l'intero plesso brachiale.

(4) paralisi facciale: è una neuropatia periferica neonatale comune, che coinvolge il lato unilaterale, la pinza del nervo facciale è causata dalla fibra di estremità dello stelo del gambo, che è caratterizzata da chiusura laterale e debolezza di aspirazione. Deve essere differenziato dalla paralisi bilaterale congenita (sindrome di Möbius), che è spesso accompagnata da paralisi del retto esterno: la maggior parte dei casi si ripresenta dopo alcune settimane e alcune asimmetrie facciali non guarite e lasciate a vita.

Esame della paralisi cerebrale

1, esame di ematuria di routine neonatale, esame elettrolitico biochimico.

2, test del gruppo sanguigno su madre e neonato, test qualitativo della bilirubina, quantificazione sierica della bilirubina totale.

3, gene liquido amniotico prenatale materno, cromosoma, esame immunologico.

4, la TC cranica viene principalmente utilizzata per identificare la presenza o l'assenza di lesioni e lesioni organiche, le anomalie comuni includono un'ampia atrofia cerebrale, ammorbidimento del cervello e displasia della sostanza bianca, ecc., Per alcuni casi possono essere utilizzate per suggerire la causa, come lo sviluppo cerebrale congenito Malformazioni, infezioni intrauterine, ecc.

5, ELETTROENCEFALOGRAMMA perché i bambini con paralisi cerebrale hanno più epilessia, dovrebbe essere eseguito di routine l'EEG per escludere la complicazione, le anomalie comuni includono il rallentamento dell'attività di fondo, i fuochi limitati delle onde lente o la secrezione epilettica.

6, misurazione del QI: valutazione dell'intelligenza e dell'adattamento sociale, per determinare se il bambino ha combinato ritardo mentale.

7. Potenziali evocati: i bambini con sospetta vista e funzione uditiva anormale possono fare potenziali evocati visivi e uditivi per rilevare anomalie precoci e intervenire nel tempo.

Diagnosi di paralisi cerebrale

diagnosi

Allo stato attuale, la mancanza di specifici indicatori diagnostici per la paralisi cerebrale, principalmente basata su sintomi e segni clinici, i tre criteri diagnostici sviluppati in Cina (1988) Conferenza sulla paralisi cerebrale pediatrica sono:

1 La paralisi centrale si verifica durante l'infanzia.

2 con ritardo mentale, convulsioni, comportamento anomalo, disturbi sensoriali e altre anomalie.

3 Ad eccezione della malattia progressiva causata dall'espettorato centrale e dai bambini normali con sviluppo di movimenti transitori.

Se hai una delle seguenti condizioni, dovresti essere molto attento alla possibilità di paralisi cerebrale:

1 neonati prematuri, neonati a basso peso alla nascita alla nascita, grave ipossia alla nascita e al periodo neonatale, convulsioni, emorragia intracranica ed encefalopatia della bilirubina.

2 ritardo mentale, instabilità emotiva e facile da prendere dal panico, ecc., Ritardo sportivo.

3 Vi sono tensioni muscolari degli arti e del tronco e prestazioni tipiche dell'espettorato;

4 sintomi extrapiramidali con sordità bilaterale e paralisi superiore.

Diagnosi differenziale

1. Mielite acuta disseminata

La maggior parte della malattia si manifesta negli adulti giovani e di mezza età La maggior parte dei pazienti presenta sintomi o storia di vaccinazione nei primi giorni o da 1 a 2 settimane Il raffreddore, il superlavoro, il trauma, ecc. Sono spesso la causa della malattia, l'insorgenza è urgente e i primi sintomi sono per lo più doppi. L'estremità inferiore è insensibile, debole, la parte corrispondente della lesione è dolorosa e il segmento della lesione ha un senso di bendaggio, che spesso raggiunge un picco entro 2-3 giorni. Clinicamente, gli arti sono al di sotto del livello della lesione e la perdita sensoriale e i disturbi dello sfintere sono le caratteristiche principali. Shock del midollo spinale, ci sono molti disordini neurologici autonomi al di sotto del piano di danno. La malattia può entrare nel periodo di recupero dopo 3-4 settimane. La maggior parte di essi guarisce dopo 3-6 mesi dall'esordio. Alcuni casi hanno diversi gradi di sequele, ma molti non sono accompagnati. Ci sono convulsioni, movimenti involontari, disturbi mentali e convulsioni.

2, neuromielite ottica

L'età di insorgenza della malattia è compresa tra 20 e 40 anni, l'incidenza di meno di 10 anni è rara. È un sottotipo di sclerosi multipla. È acuta o subacuta. Il primo sintomo è principalmente mal di schiena o dolore alla spalla, seguito da parziale o Completo danno trasversale del midollo spinale e può mostrare acuità visiva come riduzione della vista prima o dopo i sintomi della lesione del midollo spinale trasversale, ma la condizione è spesso alleviata e recidivata e altri segni multifocali come il nistagmo possono anche comparire uno dopo l'altro. , visione doppia, atassia e così via.

3, miastenia grave

La malattia ha più di 20-60 anni, il bambino è meno comune, l'insorgenza è nascosta, i primi sintomi sono principalmente la debolezza dei muscoli extraoculari, tra cui ptosi, movimento oculare limitato e visione doppia, altri muscoli scheletrici possono anche Coinvolti, come i muscoli masticatori, i muscoli della gola, i muscoli facciali, i muscoli sternocleidomastoideo, i muscoli trapezi e i muscoli degli arti, ecc., Possono influenzare le attività quotidiane, i casi gravi sono costretti a rimanere a letto, i sintomi di cui sopra di solito aumentano dopo le attività, possono essere diversi dopo il riposo Il grado di sollievo, con le caratteristiche di ristagno e pesantezza, alcuni casi con ipertrofia timica o timoma e alcune altre malattie autoimmuni come l'ipertiroidismo.

4, paralisi periodica

La malattia è caratterizzata da una paralisi flaccida ricorrente del muscolo scheletrico, più che dall'esordio adolescenziale, e l'insorgenza si riduce gradualmente dopo la mezza età.L'incidenza di neonati e bambini piccoli è estremamente rara, che può essere indotta da fattori come sovraccarico di lavoro, cibo, raffreddore, ansia, ecc. Più del resto dopo un pasto o dopo un intenso esercizio fisico, l'insorgenza della malattia, principalmente dagli arti inferiori, l'estensione e gli arti superiori, la simmetria bilaterale, l'estremità prossimale è più pesante, l'attacco generalmente dura dalle 6 alle 24 ore, gli anziani possono raggiungere più di 1 settimana Episodi ricorrenti irregolari, la maggior parte dei quali presenta alterazioni del potassio nel sangue (aumentate o diminuite), alcuni casi di disturbo del ritmo cardiaco, aumento della pressione sanguigna, forza muscolare intermittente, in base al processo di insorgenza, segni clinici, test di laboratorio e famiglia La storia non è difficile da identificare con questa malattia.

5, distrofia muscolare progressiva

Una malattia è un gruppo di malattie genetiche che hanno origine nei muscoli, la maggior parte delle quali ha una storia familiare, le cui caratteristiche cliniche sono caratterizzate da debolezza muscolare progressiva e simmetria progressiva lenta e atrofia muscolare. Tipi individuali possono avere un coinvolgimento miocardico e tipi diversi spesso mostrano insorgenza diversa. Età, caratteristiche cliniche e distribuzione muscolare malata, ma generalmente più comune nei bambini e negli adolescenti, "scapola alata" visibile, "spalla libera", "pseudoipertrofia muscolare del polpaccio", segno "Gowers" e altre prestazioni caratteristiche, con Sintomi progressivi, età di insorgenza, caratteristiche cliniche e storia familiare possono essere identificati con la malattia.

6, ascesso epidurale acuto

La malattia è dovuta a lesioni purulente in altre parti del corpo, come pelle gonfia, lesioni purulente tonsillari, ecc. O a causa di infezioni nei tessuti adiacenti, come acne, espettorato o ascesso perirenale, agenti patogeni raggiungono la dura attraverso la diffusione del sangue o dei tessuti. L'ascesso si forma nel tessuto adiposo esterno e molte delle insorgenze improvvise si verificano diversi giorni o settimane dopo l'infezione primaria. A volte la lesione primaria viene spesso trascurata. Il primo sintomo è un forte dolore alla schiena o ad entrambi gli arti inferiori. Febbre, debolezza generale, grave tenerezza e russamento della colonna vertebrale nella parte corrispondente della lesione.Se non trattata in tempo, la paralisi degli arti inferiori può verificarsi rapidamente.L'esame di laboratorio mostra un leggero aumento dei leucociti del liquido cerebrospinale e un significativo aumento del contenuto proteico, ostruzione vertebrale, sangue periferico. Anche i globuli bianchi aumentati, la TC e la risonanza magnetica aiutano a identificare.

7, sindrome di Greene-Barre

La maggior parte dei sintomi del tratto respiratorio superiore o infezione del tratto digestivo da 1 a 4 settimane prima dell'esordio, un piccolo numero di pazienti ha una storia di immunizzazione, principalmente con debolezza simmetrica degli arti come primo sintomo, che può svilupparsi dall'estremità distale all'estremità prossimale o viceversa, o allo stesso tempo Colpiti e possono interessare il tronco, i casi gravi possono coinvolgere i muscoli respiratori e la paralisi respiratoria, l'espettorato è flaccido, i casi gravi di atrofia muscolare all'estremità distale dell'arto, possono essere accompagnati da parestesia della parte distale dell'arto e sensazione simile a un guanto Diminuite, le lesioni sono più estese, il danno del nervo cranico è più comune negli adulti con espettorato bilaterale, più comune nei bambini con paralisi midollare, ma anche movimento degli occhi, paralisi del nervo sublinguale e del trigemino, può avere più sudore, arrossamento della pelle Sintomi di danno nervoso autonomo come gonfiore delle mani e dei piedi e disturbi nutrizionali, i sintomi progrediscono rapidamente, circa la metà dei casi raggiunge un picco entro una settimana, il più lungo può raggiungere 8 settimane, di solito riprende dopo 1 a 4 settimane di stabilizzazione dei sintomi, l'esame del liquido cerebrospinale mostra proteine Un fenomeno di separazione cellulare, la prognosi è generalmente migliore.

8, piccola corea

Oltre ad alcuni casi di insorgenza acuta di irritazione mentale, la maggior parte dell'insorgenza è lenta, la maggior parte dell'età di insorgenza è compresa tra 5 e 15 anni e può essere indotta sia la stimolazione mentale che la gravidanza. Clinicamente, irregolari, non ripetitivi e incerti. L'improvviso movimento involontario simile a una danza incessante è caratterizzato dall'aspetto del viso, degli arti superiori e del tronco, ma il movimento degli arti inferiori è inferiore, i movimenti involontari del viso e del tronco sono entrambi bilaterali e i movimenti involontari sono nello stress emotivo. Intensificato, scomparso durante il sonno, i movimenti casuali hanno mostrato atassia, spesso accompagnata da instabilità emotiva, attenzione distratta, grida e risate e altri sintomi mentali, casi gravi possono avere illusione, persino paralisi e mania, la malattia e la danza della paralisi cerebrale Esistono molte somiglianze nelle manifestazioni cliniche del tipo di malattia di Xudong, ma la malattia mostra spesso varie manifestazioni di febbre reumatica prima, durante o dopo la malattia, che possono essere identificate.

9. Degenerazione combinata subacuta del midollo spinale

È una malattia degenerativa del sistema nervoso causata da carenza di vitamina Blz, più acuta o cronica nel corso della malattia di mezza età, caratterizzata clinicamente da profonda perdita sensoriale, atassia sensoriale e paralisi spastica, spesso accompagnata da Disturbi sensoriali sessuali, la maggior parte dei pazienti presenta burnout, affaticamento, glossite, diarrea e altre manifestazioni prima dell'inizio dei sintomi neurologici I primi sintomi neurologici sono anomalie alle estremità degli arti, come formicolio, intorpidimento e sensazione di bruciore, ecc., Per lo più persistenti. E la simmetria, spesso dalla punta che coinvolge gradualmente gli arti superiori, può avere gli arti distali dei sentimenti simili a guanti, simili a calzini che diminuiscono, con il progredire della malattia appaiono gradualmente debolezza degli arti inferiori, rigidità, instabilità nel camminare, come calpestare il cotone, come i fasci piramidali Se il danno è grave, la tensione muscolare degli arti inferiori aumenta. Se la degenerazione del nervo posteriore o (e) periferico è grave, la tensione muscolare viene ridotta, il riflesso del tendine è indebolito, il segno del tratto piramidale e il riflesso patologico sono positivi e lo sfintere vescicale è spesso accompagnato. Vi sono irritazione, sonnolenza, sospetto, instabilità emotiva e altri sintomi mentali, o declino mentale o persino demenza, riduzione della vitamina B12 sierica, test di Schilling trovato dimensione Difettoso assorbimento pixel B12.

10, neuropatia multipla

Le manifestazioni cliniche della malattia sono caratterizzate da simmetria degli arti del disturbo sensoriale periferico, espettorato dei motoneuroni inferiori e disfunzione autonomica.A causa della diversa eziologia, l'insorgenza può avere funzioni acute, subacute, croniche, ricorrenti e varie. Anche il grado di danno è diverso: l'estremità dell'arto è simile a un guanto, la forma dolorante è profonda e superficiale e la simmetria del motoneurone inferiore è presente all'estremità distale dell'arto.L'estremità distale è più pesante dell'estremità prossimale e può essere accompagnata da atrofia muscolare e riduzione del riflesso tendineo. Il paziente ha anche varie manifestazioni di coinvolgimento del nervo autonomo come freddo all'estremità distale dell'arto, pelle secca, desquamazione, sudorazione, ecc. Il paziente ha evidente diabete, avvelenamento, assunzione di farmaci furanici e isoniazidi, uremia, gravidanza, chirurgia. Dopo, malattie gastrointestinali croniche, tumori maligni, malattie del tessuto connettivo e storia di vaccinazione, in base alla loro storia medica e alle tipiche manifestazioni cliniche, non è difficile identificare questa malattia.

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