Athérome

L'athérosclérose est une manifestation clinique de l'insuffisance pancréatique et du syndrome de neutropénie chez les enfants. Des enfants atteints d'insuffisance pancréatique et de syndrome de neutropénie ont été signalés par Shwachman en 1964, ils sont donc également appelés syndrome de Shwachman, syndrome de Shwachman-Diamond. L'essence est une insuffisance pancréatique congénitale, accompagnée d'une hypoplasie du système hématopoïétique de la moelle osseuse. La plupart des nourrissons et des jeunes enfants développent une maladie en 2 à 10 mois, ils ont une tendance familiale et peuvent appartenir à un héritage autosomique récessif. Principalement causée par une fonction exocrine insuffisante, telle que la réduction ou le manque d'amylase, de protéase, de lipase, se manifestant par une perte d'appétit, des nausées et des vomissements, une diarrhée, une athérosclérose, une stéatose ou une maladie cœliaque. Les manifestations extra-intestinales peuvent être une malnutrition physique, comme une petite taille, des troubles du développement épiphysaire des os longs. En raison du développement anormal de la moelle osseuse, les neutrophiles sont réduits et la résistance est réduite, et les infections respiratoires, l'otite moyenne et la sinusite sont susceptibles d'être compliquées par l'anémie et la thrombocytopénie.

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