Intolérance héréditaire au fructose

Il existe trois types d'obstacles à la voie du métabolisme du fructose causés par l'hérédité récessive autosomique: 1. La carence en fructose kinase (ou fructouria idiopathique, fructosurie essentielle) est causée par le manque de fructokinase dans le foie, ce qui rend le fructose incapable d'effectuer le phosphate Il ne peut pas être métabolisé davantage dans le foie, de sorte que la concentration de fructose dans le sang du patient est considérablement augmentée après l'ingestion de fructose et excrétée par l'urine. La maladie n'a pas de symptômes cliniques évidents. L'importance d'un diagnostic correct est de prévenir les erreurs de diagnostic du diabète et d'ajouter un traitement. 2. L'intolérance héréditaire au fructose est causée par une carence en fruétaldolase (fructose-, 6-diphosphatealdolase), qui fait l'objet de cet article. 3. Le déficit en fructose-1,6-bisphosphatase, qui est une enzyme catalytique dans la voie du métabolisme du glucose, mais il est généralement résumé par des défauts du métabolisme du fructose.

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