Déficit congénital en lactase

Carence congénitale en lactase: le nourrisson a vomi peu après avoir mangé du lait maternel ou du lait de vache après la naissance et n'a pas pu grandir. Il a développé une déshydratation, une acidose, une lactoseurie et une acidurie aminée. Son état était grave et son pronostic était mauvais. Cette maladie, également connue sous le nom d'intolérance aux disaccharides, fait référence à diverses maladies congénitales ou acquises qui rendent la carence de l'enzyme disaccharide en bordure de la petite muqueuse intestinale, ce qui rend la digestion et l'absorption du disaccharide difficiles. Une série de symptômes et de signes qui se produisent. Divisé en déficience primaire et secondaire en enzyme disaccharide, y compris la déficience en lactase, invertase, maltase, tréhalase et autres, la déficience en lactase la plus courante. La carence en lactase est également appelée intolérance au lactose ou malabsorption du lactose. La lactase peut décomposer le lactose en galactose et glucose.En raison du manque de lactase, les patients n'ont qu'une légère absorption de disaccharide après avoir mangé du lactose, et le reste pénètre dans l'intestin inférieur. Les bactéries dans la cavité intestinale fermentent les disaccharides pour produire des acides organiques tels que l'acide lactique et le dioxyde de carbone et l'azote Les disaccharides non absorbés augmentent la pression osmotique dans la cavité intestinale, réduisant l'absorption intestinale de l'eau et provoquant des diarrhées. L'effet des acides organiques sur le tractus intestinal provoque l'excrétion des matières fécales acides, ce qui provoque une distension abdominale et des bruits intestinaux dus à une production excessive de gaz.

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