Déficit congénital en facteur X

Déficit congénital en facteur X: Cette maladie est rare et est un héritage autosomique récessif. Les parents des patients sont souvent mariés à des parents proches, et les hommes et les femmes peuvent développer la maladie. Étant donné que le facteur X peut être lié à la fonction du système de coagulation interne et externe, et peut également présenter des symptômes similaires de carence en facteur,, le degré de saignement est lié à la concentration de facteur X. Les types homozygotes présentent généralement des symptômes de saignement, et la concentration de facteur X dans le type hétérozygote est d'environ 20% à 50% sans tendance hémorragique. Dans les tests de laboratoire, le temps de prothrombine (PT), le temps de thromboplastine partielle (PTT) et le temps de venin de serpent étaient tous prolongés, et ce dernier pouvait être distingué de la carence en facteur Ⅶ. La supplémentation en facteur X est le traitement principal et des préparations concentrées de plasma, de PPSB ou de facteur X stockés peuvent être utilisées. Infusion de 10 à 15 ml de plasma par kg de poids corporel. La concentration hémostatique efficace du facteur X est d'environ 5% à 10%. La concentration hémostatique des saignements sévères est d'environ 15% à 20%.

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