Hémophilie vasculaire

L'hémophilie vasculaire, également connue sous le nom de syndrome de VonWillebrand (VWD). Le facteur VonWillebrand (VWF pour faire court) chez les patients atteints de cette maladie est déficient ou la structure moléculaire est anormale. La performance des cas typiques est: ① un temps de saignement prolongé. ② Les plaquettes ont une adhérence réduite aux billes de verre et une fonction d'agrégation de la ristomycine affaiblie ou non agrégée. Le facteur plasmatique ant antigène apparenté (ⅧR: Ag) et l'activité de coagulation (Ⅷ: C) ont diminué ou l'activité VWF (ⅧR: VWF) a diminué. La maladie de von Willebrand est un type plus courant de maladie hémorragique héréditaire qui peut être affectée par les hommes et les femmes. La plupart des patients sont autosomiques dominants et quelques-uns sont autosomiques récessifs. Le VWF est situé sur le chromosome 12.

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