Ichtyose lamellaire

L'ichtyose lamellaire est une ichtyose épidermolytique à hyperkératose, également connue sous le nom d'érythrodermie bulleuse congénitale de type ichtyose, une maladie génétique autosomique dominante avec un taux élevé de distorsion. Cliniquement rare. Provoque une éversion des paupières et des lèvres. Au bout de quelques jours, la membrane s'est détachée et la peau a présenté une rougeur chronique étendue, avec de grandes écailles polygonales ou en forme de losange blanc cassé ou gris-brun, fixées au centre et sans bords. Elle se produit souvent symétriquement dans tout le corps, la flexion des membres, la fosse cubitale, la fosse nationale, l'aisselle et la vulve étant plus évidentes. Kératinisation excessive du palmaire plantaire, croissance excessive des ongles et des cheveux. Après la naissance ou des mois après la naissance, il peut y avoir des dommages généralisés et limités.

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