Acidose tubulaire distale totale pédiatrique

L'acidose tubulaire rénale (RTA) est un syndrome clinique provoqué par la réabsorption de bicarbonate dans le tubule proximal ou un défaut dans la fonction d'excrétion d'hydrogène dans le tubule distal. Selon les tubules endommagés et leur physiopathologie, ils sont divisés en 4 types: Le type Ⅰ est l'acidose tubulaire rénale distale (dRTA), également connue sous le nom d'acidose tubulaire rénale classique. Le type Ⅱ est l'acidose tubulaire rénale proximale (ATRp). Le type Ⅲ est un mélange de type Ⅰ et de type Ⅱ, également appelé type mixte. L'acidose tubulaire rénale de type IV est due à une intoxication métabolique et à une hyperkaliémie causées par une sécrétion congénitale ou acquise insuffisante d'aldostérone ou une réponse tubulaire insensible à l'aldostérone. La cause de chaque type peut être divisée en acidose tubulaire rénale primaire ou secondaire. L'acidose tubulaire rénale distale généralisée, également connue sous le nom d'acidose tubulaire rénale hyperkaliémique, est causée par une sécrétion insuffisante d'aldostérone ou une mauvaise réponse aux tubules rénaux. Acidose métabolique et hyperkaliémie persistante. Bien qu'il existe une acidose métabolique, la différence entre le dRTA et l'urine peut être acide, et la différence entre le pRTA et l'urine est que le HCO3- est plus faible.

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