Dysplasie progressive de la colonne vertébrale

La dysplasie diaphysaire progressive (PDD) est également appelée périostite proliférative, ostéodystrophie sclérosante symétrique, maladie d'Engelmann ou maladie de Camurati-Engelmann. La maladie a été rapportée par Camurati (1922) et Engelmann (1927) et a été nommée maladie osseuse héréditaire autosomique dominante. La maladie se caractérise par une dysplasie osseuse symétrique systémique, qui se manifeste par une hyperplasie anormale du périoste interne et externe du long tube, entraînant un épaississement du cortex, un épaississement de la colonne vertébrale et un rétrécissement de la cavité médullaire. Sur la base de la sclérose, une diminution de la densité osseuse de la plaque est observée Zone. L'épiphyse est généralement normale, mais elle peut également être affectée, c'est pourquoi certaines personnes affirment qualifier la DDP de dysplasie diaphysaire et épiphysaire progressive. L'atteinte osseuse longue peut provoquer des troubles du mouvement et des douleurs osseuses chez les patients. La sclérose du crâne peut entraîner une perte d'audition, une perte d'odeur ou une perte.

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