Hémophilie vasculaire pédiatrique

L'hémophilie vasculaire (maladie de von Willebrand, vWD) est un trouble hémorragique complexe dont la fonction hémostatique est défectueuse. Cette maladie a été signalée pour la première fois par Erik von Willebrand en 1926 et aurait été causée par un dysfonctionnement plaquettaire ou des anomalies vasculaires. Les patients pédiatriques sont souvent causés par l'hérédité familiale, qui est un type plus courant de troubles de la coagulation héréditaire qui peuvent être affectés par les hommes et les femmes. Il est maintenant clair que des anomalies de la qualité ou de la quantité du facteur de von Willebrand (vWF) provoquent une vWD avec une réduction de l'activité procoagulante du facteur ((Ⅷ: C). Cliniquement, la peau et les muqueuses ont différents degrés de tendance aux saignements, l'adhésion plaquettaire est réduite et le temps de saignement est prolongé. L'hémophilie vasculaire acquise peut se produire sur la base d'une variété de maladies, et quelques patients peuvent être indemnes de maladies sous-jacentes. Rarement chez les enfants.

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