Maladie choroïde

La choroïdérémie est également connue sous le nom d'atrophie vasculaire choroïdienne totale ou d'atrophie choroïdienne progressive ou d'atrophie tapétochorordale progressive. Signalé pour la première fois par Mauthner en 1872. On a observé que les manifestations initiales du fond d'œil étaient différentes de celles de la dégénérescence rétinienne primaire, qui était considérée comme une perte de choroïde. Après une observation à long terme, on constate que la choroïde et l'épithélium pigmentaire ne sont pas une dysplasie congénitale, mais une disparition progressive. On parle également de dystrophie progressive d'EPR ou de dégénérescence choroïdienne d'EPR progressive, mais il est toujours d'usage de continuer à utiliser la maladie choroïdienne. Il se caractérise par une apparition progressive des deux yeux, une cécité nocturne depuis l'enfance, des capillaires choroïdiens diffus et une atrophie RPE, et enfin la choroïde disparaît complètement.

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