Intolérance héréditaire au fructose pédiatrique

L'intolérance héréditaire au fructose est un trouble métabolique congénital provoqué par une carence en fruétaldolase (fructose-1, 6-diphosphate aldolase). Il existe trois types de troubles de la voie du métabolisme du fructose causés par l'hérédité récessive autosomique: 1. déficit en fructokinase (ou fructosurie essentielle), 2. intolérance héréditaire au fructose ), 3. carence en fructose-1,6-diphosphatase. Se manifeste principalement par une hypoglycémie et des vomissements après avoir mangé des aliments contenant du fructose.

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