Anémie congénitale pédiatrique de l'érythropoïèse

L'anémie dysérythropoïétique congénitale (ADC), également connue sous le nom de dysérythropoïèse congénitale, est une maladie héréditaire autosomique rare caractérisée par une anémie avec des réticulocytes réduits et des globules rouges inefficaces. Les patients ont souvent une hypertrophie du foie et de la rate, une réduction de la durée de vie des globules rouges, un ictère et des calculs biliaires. Les caractéristiques de l'ADC sont: ① hématopoïèse inefficace (les globules rouges et les jeunes globules rouges sont détruits dans la moelle osseuse); ② il y a plus de globules rouges multinucléés dans la moelle osseuse; ③ hémochromatose secondaire.

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