Carence héréditaire en complément

Presque tous les composants du système du complément peuvent être génétiquement défectueux. La plupart des anomalies génétiques du complément sont autosomiques récessives, quelques-unes sont autosomiques dominantes et la carence en properdine est récessive liée à l'X. La carence en complément s'accompagne souvent de maladies immunitaires et d'infections bactériennes répétées. En général, les premiers composants de réponse frontale du système du complément, tels que les défauts C1, C4 et C2, sont souvent accompagnés de maladies du complexe immunitaire, en particulier du LED; le manque de facteurs C3, H et I augmente l'infection bactérienne des patients Les patients présentant des carences en properdine, C5, C6, C7 et C8 sont sensibles aux infections nauséeuses sévères.

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