Sphérocytose héréditaire pédiatrique

La sphérocytose héréditaire (HS) est une maladie hémolytique héréditaire causée par une anomalie de la protéine squelettique de la membrane érythrocytaire congénitale. Sa principale caractéristique est que plus de petits globules rouges sphériques sont visibles dans le sang périphérique. Cliniquement, il se caractérise par une anémie, une jaunisse, une splénomégalie, une augmentation des érythrocytes dans le sang, une évolution chronique de l'anémie et des épisodes aigus répétés d'hémolyse. Il est maintenant clair que le SH est une maladie génétique causée par des anomalies du gène de la protéine membranaire des globules rouges. Le mécanisme de l'hémolyse est principalement dû aux défauts de la structure de la membrane des globules rouges qui font que les globules rouges deviennent sphériques. Ldquo; plasticité rdquo; réduit la survenue d'hémorragies extravasculaires dans la rate lorsqu'elle est détruite.

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