Vascularite de cryoglobulinémie mixte primaire

La cryoglobulinémie mixte essentielle (CEM) est également appelée syndrome purpura-arthralgie-froidglobulinémie. Cliniquement, il se caractérise par des lésions cutanées purpuriques, des douleurs articulaires, de l'anémie, des lésions rénales et une hypergammaglobulinémie. Meltzer (1966) a d'abord décrit la maladie de manière systématique sur la base de Wintrobe (1933) et Iener (1947). Parallèlement, il a également été constaté que des tumeurs malignes telles que le myélome peuvent également être associées à la cryoglobulinémie et sont apparues avec La maladie a les mêmes caractéristiques cliniques. De plus, des maladies telles que l'endocardite bactérienne subaiguë, la lèpre, l'anémie hémolytique, la glomérulonéphrite aiguë, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde et le syndrome de Sjogren peuvent également être associées à la cryoglobulinémie La globulinémie froide accompagnant ces maladies est appelée globulinémie froide secondaire.

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