Cardiomyopathie hypertrophique pédiatrique

La cardiomyopathie hypertrophique (HCM) est une maladie héréditaire caractérisée par une hypertrophie ventriculaire et aucune hypertrophie de la cavité cardiaque. HCM est également connue sous le nom de sténose sous-aortique idiopathique (ISS) et d'hypertrophie septale asymétrique (ASH). Diverses manifestations cliniques sont l'une des causes de mort subite chez les enfants plus âgés et les adolescents. La cardiomyopathie hypertrophique pédiatrique comprend un groupe de maladies d'étiologie différente, qui se caractérise par une hypertrophie ventriculaire anormale et inexpliquée sans hypertrophie de la cavité cardiaque, principalement une atteinte cardiaque gauche, le myocarde ventriculaire droit peut également être affecté, et l'hypertrophie ventriculaire est asymétrique et déséquilibrée. Il est uniforme, la cavité ventriculaire devient plus petite, le sang ventriculaire gauche est bloqué et la compliance diastolique ventriculaire gauche est réduite à un état pathologique de base. Histologiquement, un groupe de maladies myocardiques avec un arrangement désordonné des fibres myocardiques. HCM a été décrit pour la première fois par Liouville et Hallopeau en 1869. En novembre 2003, l'American College of Cardiology / European Society of Cardiology et l'American Heart Association se sont mis d'accord sur trois types de HCM: ① différence de pression de 30 mmHg pendant le temps de silence obstructif; ② niveau de pression pendant l'exercice de charge obstructive La différence est de 30 mmHg; difference la différence de pas non obstructif-silencieux et de pression après le chargement est de 30 mmHg.

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