Rein polykystique autosomique dominant
Le taux d'incidence est d'environ 1/1000 et son taux de pénétrance est presque complet, ce qui fait que tous les porteurs vivant au-dessus de 80 ans montrent des signes de la maladie. Environ 5% à 10% de l'insuffisance rénale terminale est causée par une insuffisance rénale polykystique autosomique dominante (PKRAD).
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