Anémie aplasique des globules rouges purs pédiatrique

L'aplasie des globules rouges purs (PRCA) ne présente que des troubles du développement du système des globules rouges et il n'y a aucun changement dans les globules blancs et les plaquettes. Les globules rouges immatures dans la moelle osseuse s'arrêtent au stade des cellules souches directionnelles et des globules rouges immatures précoces. Les autres globules rouges immatures sont extrêmement réduits, mais le système granulocytaire et les mégacaryocytes se développent normalement et la durée de vie des globules rouges est légèrement plus courte que la normale. L'anémie est positivement pigmentée et les réticulocytes sont réduits ou absents. Les maladies pédiatriques sont plus courantes que les adultes, et le type de maladie et le pronostic sont différents de ceux des adultes. En 1936, Jaseph a signalé pour la première fois une sorte de trouble aplasique rouge pur chez les enfants, qui était considéré comme congénital ou héréditaire. Diamond et Blackfan ont décrit cette maladie comme une maladie indépendante en 1938, elle a donc également été appelée anémie Diamond-Blackfan.

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