Tumeurs hépatiques pédiatriques

Comme les adultes, les tumeurs hépatiques secondaires chez les enfants sont plus fréquentes que les tumeurs hépatiques primaires. Les tumeurs malignes primitives du foie représentent 1,2% à 5% des tumeurs pédiatriques, dont les plus courantes sont l'hépatoblastome et le carcinome hépatocellulaire. Les tumeurs bénignes sont principalement l'hémangiome, l'hamartome et le tératome. L'hépatoblastome est plus fréquent que le carcinome hépatocellulaire, et presque tous surviennent chez les enfants avant l'âge de 5 ans.Environ 50% des patients ont moins de 18 mois. Les garçons sont plus fréquents que les filles, en particulier le carcinome hépatocellulaire, l'homme à la femme est de 2: 1. L'âge maximal de développement d'un carcinome hépatocellulaire est de 10 à 14 ans. À l'instar du néphroblastome, des malformations congénitales telles que l'hypertrophie des membres inférieurs et des hémangiomes étendus peuvent être compliquées par des tumeurs malignes hépatiques. Des tumeurs hépatiques et un néphroblastome peuvent survenir chez le même patient. Un hépatoblastome et un carcinome hépatocellulaire ont été signalés chez des jumeaux. Presque tous les hépatoblastomes se produisent dans le foie normal, et le carcinome hépatocellulaire pédiatrique est souvent accompagné de cirrhose ou de lésions hépatiques parenchymateuses d'origine. Les tumeurs malignes du foie telles que la cirrhose secondaire à l'atrésie biliaire et l'hépatite à cellules géantes ont augmenté. De plus, des tumeurs hépatiques ont été rapportées chez des patients traités par androgène pour une anémie aplasique congénitale (anémie de Fanconis). Si les enfants atteints de chrominopathie héréditaire chronique survivent jusqu'à environ 2 ans, le risque de développer un carcinome hépatocellulaire peut atteindre 40%.

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