Fibrose de la moelle osseuse cutanée

La myélofibrose cutanée, également appelée hématopoïèse extramédullaire cutanée (CEH), est une maladie myéloproliférative chronique caractérisée par la prolifération clonale de cellules pluripotentes défectueuses dans la moelle osseuse. La surproduction et la mort prématurée de mégacaryocytes atypiques dans la moelle osseuse produisent un grand nombre de facteurs de croissance dérivés des plaquettes, ce qui est un puissant stimulateur de la prolifération des fibroblastes et de la production de fibres de collagène. L'hématopoïèse extramédullaire est une caractéristique de la myélofibrose. Les cellules embryonnaires et les cellules souches engagées s'échappent de la moelle osseuse en grande quantité, pénètrent dans la circulation sanguine et forment la même tumeur clonale atypique dans d'autres organes, en particulier la rate, le foie et les ganglions lymphatiques.

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