Rein en fer à cheval

Le rein en forme de fer à cheval est le type le plus courant de malformation rénale fusionnée. Les pôles inférieurs des deux reins sont causés par un isthme substantiel ou un isthme fibreux traversant la ligne médiane. La maladie a été découverte pour la première fois par Decarpi lors d'une autopsie en 1521, Botallo (1564) a été entièrement décrite et illustrée, et Morgagni (1820) a signalé le premier patient avec un rein en fer à cheval présentant des complications. L'incidence des reins en forme de fer à cheval est faible, avec environ un nouveau-né sur 400 et surtout des hommes. L'incidence dans la population normale est d'environ 0,5%, le rapport hommes / femmes est de 2: 1 et il est cliniquement différent à tous les âges, mais il est plus fréquent chez les enfants autopsiés. C'est principalement parce que les patients atteints d'un rein en forme de fer à cheval sont souvent associés à des anomalies congénitales d'autres systèmes, dont certains sont susceptibles de provoquer une mort précoce, et les preuves de l'hérédité familiale du rein en forme de fer à cheval sont insuffisantes.

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