Histiocytose pulmonaire à éosinophiles

Histiocytose pulmonaire des éosinophiles, précédemment incluse dans l'histiocytose X (HX). L'histiocvtose à cellules de Langerhans (LCH) est actuellement considérée comme plus appropriée, car des études récentes ont montré que la principale lésion dans ce groupe de maladies est la prolifération clonale des histiocytes de Langerhans. Elle se manifeste par des lésions aiguës disséminées (maladie de Letter-Siwe), des lésions multifocales chroniques (Hand-Schuller-Christian) et des lésions focales lentes (granulome éosinophile) chez les nourrissons. Les poumons dans les poumons peuvent faire partie d'une lésion multisystémique ou se limiter aux poumons (granulome éosinophile, LCH pulmonaire primaire). La LCH pulmonaire primaire est une maladie pulmonaire interstitielle rare liée au tabagisme qui survient principalement chez les jeunes adultes. Rarement, il n'y a que des lésions ostéolytiques isolées; plus rares sont les lésions multifocales ou largement disséminées, similaires à la maladie pédiatrique de Letter-Siwe. Les lésions progressives sont similaires à l'IPF, mais la maladie est généralement une évolution clinique bénigne et persistante. Bien que la LCH présente certaines similitudes avec d'autres maladies pulmonaires interstitielles diffuses, en tant que maladie indépendante, elle a des manifestations cliniques, radiologiques et pathologiques différentes des autres maladies.

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